Sarcoidosis hija marda li tipproduċi granuloma - ċelloli ta 'ċelluli anormali simili għal tessut taċ-ċikatriċi - fi kważi kull organu fil-ġisem. Dawn il-granulomi jistgħu jinterferixxu mal-funzjonament normali tal-organi li fihom jidhru, u għalhekk jistgħu jipproduċu firxa enormi ta 'sintomi u problemi mediċi. Minħabba li l-granulomi ta 'sarcoidosis jistgħu jseħħu f'ħafna organi differenti, in-nies b'din il-kundizzjoni jistgħu jesperjenzaw sintomi li jinvolvu l-pulmuni, l-għajnejn, il-ġilda, is-sistema nervuża, is-sistema gastrointestinali, il-glandoli endokrinali u l-qalb.
L-sarkojdożi kardijaka tista 'tkun diffiċli biex tiġi djanjostikata. Filwaqt li jista 'jkun kundizzjoni relattivament beninna, xi kultant sarkojdożi kardijaka tista' tikkawża problemi kliniċi severi, inkluż insuffiċjenza tal-qalb jew mewt f'daqqa . F'dawn il-każijiet, id-dijanjosi ta 'sarkojdożi kardijaka, u l-istitutjar tal-kura, hija kritika.
X'inhu Sarcoidosis?
Ir-riċerkaturi jemmnu li sarcoidosis jiżviluppa meta s-sistema immunitarja tal-ġisem tirrispondi b'mod anormali għal xi sustanza mhux magħrufa (probabbilment sustanza inalata), li tirriżulta fil-formazzjoni ta 'granulomas. In-nisa huma affettwati aktar ta 'spiss mill-irġiel, u n-nies suwed huma ħafna aktar probabbli li jiżviluppaw sarkojdożi milli n-nies bojod. Propensità għal sarkojdożi tista 'taħdem ukoll fil-familji.
Is-sintomi ta 'sarkojdożi huma pjuttost varjati. Xi nies jiżviluppaw kundizzjoni simili għall-influwenza b'għeja, deni, u telf ta 'piż. Oħrajn se jkollhom sintomi pulmonari biċċa l-kbira bħal sogħla, dispneja , jew tħarħir.
Problemi fl-għajnejn jistgħu jinkludu ħmura, uġigħ, vista mċajpra, u sensittività tad-dawl. Leżjonijiet fil-ġilda jistgħu jinkludu raxx bl-uġigħ, feriti fil-wiċċ, bidliet fil-kulur tal-ġilda, u noduli.
Jista 'jkun hemm kwalunkwe kombinazzjoni ta' dawn is-sintomi. Xi persuni li għandhom sarcoidosis jiżviluppaw l-ebda sintomu, u l-kundizzjoni tiġi ddijanjostikata inċidentalment meta raġġi-X tas-sider isir għal xi raġuni oħra.
X'inhi Sarcoidosis Kardijaka?
Sarkojdożi kardijaka sseħħ meta granulomas sarkojdi huma ffurmati fil-qalb. Bħal fil-każ ta 'sarcoidosis b'mod ġenerali, il-manifestazzjonijiet ta' sarkojdożi kardijaka huma pjuttost varjabbli minn persuna għal oħra. F'xi nies l-sarkojdożi kardija ma toħloq l-ebda problema; f'oħrajn, jista 'jkun fatali.
Is-severità ta 'sarkojdożi kardijaka tiddependi fuq kemm tifforma granuloma fil-qalb, u fejn fil-qalb dawn il-granulomi jidhru. Ġeneralment, inqas minn 10 fil-mija tan-nies bi sarcoidosis jiġu dijanjostikati b'involviment kardijaku matul ħajjithom
Iżda fi studji ta 'awtopsja, sa 70% tan-nies li għandhom sarcoidosis jirriżulta li għandhom mill-inqas xi granuloma kardijaċi. Dan jissuġġerixxi li l-biċċa l-kbira tal-ħin, l-sarkojdożi kardijaka ma tipproduċix problemi kliniċi identifikabbli.
Meta sarkojdożi tipproduċi problemi kardijaċi, madankollu, dawk il-problemi jistgħu jkunu severi.
Sinjali u sintomi ta 'Sarcoidosis kardijaka
Il-problemi kkawżati minn sarkojdożi kardijaka jiddependu minn fejn jinsab il-granuloma fil-qalb. L-aktar manifestazzjonijiet komuni ta 'sarkojdożi kardijaka jinkludu:
- Blokk tal-qalb . Blokk tal-qalb komplut, li jipproduċi bradikardja severa (tnaqqis tar-rata tal-qalb), jista 'jseħħ meta granulomi jiġu ffurmati fi ħdan it-tessuti speċjalizzati li jwettqu l-qalb. ( Aqra dwar is-sistema ta 'kondotta kardijaka. ) Sintomi ta' blokka tal-qalb jistgħu jinkludu severità ħafifa jew sinkope (telf temporanju tas-sensi), jew saħansitra mewt f'daqqa.
- Arritmiji kardijaċi . Kumplessi ventrikulari prematuri (PVCs) jew takikardija ventrikulari huma komuni f'arechoidosis kardijaka. Jistgħu jseħħu wkoll arritmiji atrijali, inkluża l- fibrillazzjoni atrijali . Dawn l-arritmiji jiżviluppaw bħala riżultat ta 'granuloma li tifforma fil-muskolu tal-qalb.
- Mewt f'daqqa . Minħabba l-imblukkar tal-qalb jew takikardija ventrikulari, mewt f'daqqa hija inkwetanti komuni f'arechoidosis kardijaka, u tammonta għal madwar 50 fil-mija tal-imwiet ikkawżati minn din il-kundizzjoni.
- Insuffiċjenza tal-Qalb . Insuffiċjenza tal-qalb tista 'tiżviluppa f'arecoidosis kardijaka meta l-formazzjoni tal-granuloma fil-muskolu tal-qalb issir estensiva.
- Mard perikardjali . Pericarditis jew effużjonijiet perikardjali jistgħu jseħħu minħabba granulomi fil-kisi perikardjali tal-qalb.
- Mard tal-qalb valvulari . Granulomi li jaffettwaw il-valvoli tal-qalb jistgħu jikkawżaw regurgitation mitral jew regurgitation tricuspid , jew, aktar rari, regurgitation aortika .
- Attakki tal-qalb . Granulożi Sarcoid jistgħu jaffettwaw l- arterji koronarji , li jipproduċu l-mewt ta 'porzjonijiet ta' attakki tal-qalb fil-muskolu-qalb.
- Insuffiċjenza tal-qalb fin-naħa tal-lemin . Sarkojdożi pulmonari severa tista 'tikkawża pressjoni għolja pulmonari , li twassal għal insuffiċjenza tal-qalb fin-naħa tal-lemin.
Dijanjożi ta 'Sarcoidosis Kardijaka
It-teħid ta 'dijanjożi ta' sarcoidosis kardijaka spiss ikun delikat. L-aktar test definittiv huwa bijopsija pożittiva tal-qalb. Madankollu, mhux biss hija bijopsija proċedura invażiva, iżda wkoll (minħabba li granulomas sarkojdi jitqassmu bl-addoċċ), bijopsija tista 'terġa' tidħol bħala "normali" anki meta sarkojdożi kardijaka tkun attwalment preżenti.
X'inhu dan ifisser li, tipikament, id-dijanjosi ta 'sarkojdożi kardijaka ssir bl-użin tal-evidenza minn diversi metodi dijanjostiċi differenti.
L-ewwel, huwa importanti li t-tobba jkunu jafu meta għandhom ifittxu sarkojdożi kardijaka. Fil-fatt, it-tiftix għal sarkojdożi kardijaka huwa importanti f'nies li huma magħrufa li għandhom sarkojdożi li taffettwa organi oħra tal-ġisem. Ukoll, sarkojdożi kardijaka għandha titqies f'xi żagħżugħ (taħt l-età ta '55 sena) li jiżviluppa blokka tal-qalb, arritmiji ventrikulari, jew insuffiċjenza tal-qalb minħabba raġunijiet mhux spjegati.
Jekk sarkojdożi kardijaka hija dijanjożi li għandha titqies, l- eżekuzzjoni ta ' ekokardjogramma hija tipikament l-ewwel test mhux invażiv imwettaq. Dan it-test ta 'spiss jiżvela indikazzjonijiet importanti jekk ikun hemm sarkojdożi kardijaka, inklużi f'xi każijiet sinjali ta' eco karatteristiku prodotti minn granulomas fil-muskolu kardijaku.
Madankollu, skanjar tal-MRI kardijaku huwa ħafna aktar probabbli li juri evidenza ta 'granuloma sarkojdi fil-qalb, u huwa tipikament it-test mhux invażiv tal-għażla. L-iskens tal- PET tal-qalb huma wkoll pjuttost sensittivi għall-iskoperta ta 'granulomas ta' sarcoid tal-qalb, iżda l-iskens tal-PET huma inqas disponibbli minn skans ta 'MRI.
L-istandard tad-deheb għad-dijanjożi ta 'sarcoidosis kardijaka huwa bijopsija tal-muskolu tal-qalb, li jista' jsir waqt kateterizzazzjoni kardijaka. Madankollu, kif diġà ġie nnotat, l-iskoperta ta 'granulomas permezz ta' dan il-metodu, anki meta jkunu preżenti, tintlaħaq b'suċċess inqas minn nofs il-ħin.
F'ħafna każijiet, ibbażati fuq taħlita ta 'sinjali u sintomi kliniċi, ittestjar mhux invażiv, u testjar invażiv, li jiddeterminaw il-preżenza jew l-assenza ta' sarkojdożi kardijaka jistgħu jitwettqu b'livell għoli ta 'kunfidenza.
Kif tiġi ttrattata s-Sarcoidosis Kardijaka?
Jekk ikun hemm sarkojdożi kardijaka, it-trattament huwa mmirat kemm biex inaqqas il-progressjoni tas-sarkojdożi nnifisha kif ukoll biex iwaqqaf jew jittratta l-konsegwenzi l-aktar kardijaċi ta 'din il-marda.
It-trattament tas-sarkojdożi nnifisha
Terapija mmirata lejn is-sarkojdożi stess tipprova tneħħi r-reazzjoni immuni li tikkawża l-formazzjoni ta 'granuloma. Fil sarcoidosis, dan ġeneralment isir bit-terapija bil-glukokortikojdi (sterojdi), l-aktar komuni bi prednisone. Ħafna drabi, dożi għoljin huma preskritti inizjalment (40-60 mg / jum). Matul l-ewwel sena, din id-doża titnaqqas gradwalment għal 10-15 mg / jum, u titkompla għal mill-inqas sena jew sentejn.
Jekk l-evalwazzjoni mill-ġdid turi li sarcoidosis sar stabbli (jiġifieri, ebda evidenza ulterjuri ta 'formazzjoni tal-granuloma kullimkien fil-ġisem, u riżoluzzjoni ta' xi sintomi kkawżati minn sarkojdożi), jista 'jkun possibbli li eventwalment tieqaf it-terapija sterojde.
F'nies li ma jidhrux li jirrispondu għat-terapija sterojdi, immunosoppressanti oħra jistgħu jkunu meħtieġa, bħal chloroquine, cyclosporine, jew methotrexate.
Trattament tal-manifestazzjonijiet kardijaċi ta 'sarcoidosis
L-aktar konsegwenza dreaded ta 'sarkojdożi kardijaka hija l-mewt f'daqqa, ikkawżata minn blokk tal-qalb jew takikardija ventrikulari. Għandu jiġi impjantat- pacemaker permanenti f'xi ħadd li jkollu sarkojdożi kardijaka li fih jidher sinjali ta 'blokk tal-qalb li qed jiżviluppaw fuq elettrokardjogramma .
Il-kardjoverter-defibrillators (ICDs) impjantabbli jistgħu jintużaw biex jipprevjenu mewt f'daqqa minn arritmiji ventrikulari. Is-soċjetajiet professjonali ma rnexxilhomx jiżviluppaw linji gwida ċari dwar liema persuni bi sarkojdożi kardijaċi għandhom jirċievu ICDs. Madankollu, bosta esperti jirrakkomandawhom f'nies bi sarkojdożi li naqqsu b'mod sinifikanti l -frazzjonijiet ta 'l-injezzjoni ventrikulari tax-xellug , jew li baqgħu ħajjin f'episodji ta' takikardija ventrikulari sostnuta jew fibrillazzjoni ventrikulari .
Barra minn hekk, it-twettiq ta ' studju dwar l-elettrofiżjoloġija jista' jgħin biex jiġi determinat liema persuni b'arkomojdiżmu kardijaku huma f'riskju partikolarment għoli għal mewt f'daqqa minn arritmi ventrikulari, u għalhekk min għandu jkollhom ICD.
Jekk il-marda tal-qalb valvulari kkawżata minn sarkojdożi kardijaka hija preżenti, il-kirurġija għandu jiġi kkunsidrat bl-użu tal-istess kriterji użati għal ħaddieħor bi problemi tal-valv tal-qalb.
Jekk isseħħ insuffiċjenza tal-qalb, persuni b'arkomojdi kardijaċi għandhom jirċievu l-istess trattament aggressiv għal insuffiċjenza tal-qalb li tintuża għal kull min din il-kundizzjoni. Jekk l-insuffiċjenza tal-qalb tagħhom issir severa u ma tirrispondix aktar għal terapija medika, in-nies b'arecoidosis għandhom jirċievu l-istess konsiderazzjoni għat-trapjant tal-qalb mogħti lil xi ħadd ieħor b'insuffiċjenza tal-qalb. Fil-fatt, ir-riżultati tagħhom wara t-trapjant kardijaku jidher li hu aħjar mir-riżultati rrappurtati għal persuni li għandhom trapjant għal kawżi sottostanti oħra.
Kelma Minn
Bħal fil-każ ta 'sarcoidosis b'mod ġenerali, l-sarkojdożi li taffettwa l-qalb jista' jkollha firxa sħiħa ta 'manifestazzjonijiet, minn kollox għal bennejja jew letali. Jekk ikun hemm raġuni għal suspett ta 'sarkojdożi kardijaka, huwa importanti li jsir l-ittestjar meħtieġ biex issir jew tiġi eskluża d-dijanjosi. Għal persuna li għandha sarkojdożi kardijaka, terapija bikrija u aggressiva (kemm għall-sarkojdożi nnifisha kif ukoll għall-manifestazzjonijiet tal-qalb tagħha) tista 'ttejjeb ħafna l-eżitu.
> Sorsi:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Dikjarazzjoni ta 'Konsensus ta' Espert ta 'HRS dwar id-Dijanjożi u l-Ġestjoni ta' Arritmiji Assoċjati ma 'Sarkojdożi Kardijaka. Ritmu tal-Qalb 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarkojdożi kardijaka. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Trapjant tal-Qalb Għall-Insegwiment ta 'Fażi Finali Minħabba Sarkojdożi Kardijaka. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Il-Ħidma u l-Ġestjoni ta 'Pazjenti bi Sarkojdożi Kardjaktika apparenti jew seklinika: B'enfasi fuq l-Anormalitajiet ta' Rhythm Associated Heart. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.