Ħarsa ġenerali
Kardjomijopatija ristrettiva hija l-inqas komuni tat-tliet kategoriji ġenerali ta 'kardjomijopatija, jew mard tal-muskolu tal-qalb. Iż-żewġ kategoriji l-oħra huma kardjomijopatija dilwita , u kardjomijopatija ipertrofika .
Il-kardjomijopatija restrittiva hija importanti għaliex ħafna drabi toħloq insuffiċjenza tal-qalb , u skont il-kawża prinċipali, l-insuffiċjenza tal-qalb tista 'tkun diffiċli biex tittratta b'mod effettiv.
Minħabba li t-trattament ta 'dan id-diżordni jista' jkun delikat, kulmin għandu kardjomijopatija restrittiva għandu jkun taħt il-kura ta 'kardjologu.
Definizzjoni
Fil-kardjomijopatija restrittiva, għal raġuni jew oħra l-muskolu tal-qalb jiżviluppa "ebusija" anormali. Filwaqt li l-muskolu tal-qalb mwebbes xorta jista 'jikkuntratta normalment, u għalhekk jista' jippompja d-demm, ma jistax jirrilassah bis-sħiħ matul il-fażi dijastolika tal-qalb. (Diastole hija l-fażi ta '"mili" taċ-ċiklu tal-qalb - il-ħin bejn qalb tħabbat, meta l -ventrikoli jimtlew bid-demm.) Dan in-nuqqas ta' rilassament jagħmilha aktar diffiċli biex il-ventrikoli jimlew b'mod adegwat bid-demm waqt id-diastole.
Il-mili ristrett tal-qalb (li jagħti din il-kundizzjoni l-isem tiegħu) iġiegħel id-demm "back-up" peress li jipprova jidħol fil-ventrikoli, li jistgħu jipproduċu konġestjoni fil-pulmun u f'organi oħra.
Isem ieħor għal mili ristrett tal-qalb waqt id-diastole huwa "disfunzjoni dijastolika", u t-tip ta 'insuffiċjenza tal-qalb li tipproduċi tissejjaħ insuffiċjenza tal-qalb dijastolika.
Essenzjalment, kardjomijopatija restrittiva hija waħda mill-ħafna kawżi ta 'insuffiċjenza tal-qalb dijastolika, għalkemm waħda relattivament rari.
Kawżi
Hemm diversi kundizzjonijiet li jistgħu jipproduċu kardjomijopatija restrittiva. F'xi każijiet, l-ebda kawża speċifika ma tista 'tiġi identifikata, f'liema każ il-kardjomijopatija restrittiva hija "idjopatika". Madankollu, kardjomijopatija idjopatika restrittiva għandha tkun iddijanjostikata biss meta l-kawżi potenzjali l-oħra kollha jkunu ġew imfittxija u esklużi.
Dawn il-kawżi l-oħra jinkludu:
- Mard infiltrativ bħal amiloidosi , sarkojdożi , sindrome Hurler , marda ta 'Gaucher u infiltrazzjoni tax-xaħam.
- Diversi disturbi familjali li huma ta 'natura ġenetika, inkluż pseuoxanthoma elasticum.
- Mard ta 'ħażna inkluż il- marda ta' Fabry , il- marda tal-ħażna tal- glyogogen , u l- emmokromatosi .
- Kondizzjonijiet oħra mixxellanji li jinkludu scleroderma , sindromu ipereosinofiliku , fibrożi endomijarkjali, sindrome karċinojde , kanċer metastatiku, terapija bir-radjazzjoni jew kimoterapija.
X'inhuma dawn id-disturbi kawżattivi kollha għandhom komuni li jipproduċu xi proċess li jinterferixxi mal-funzjonament normali tal-muskolu tal-qalb, bħal infiltrazzjoni ċellulari anormali, jew depożiti anormali. Dawn il-proċessi għandhom tendenza li ma jfixklux wisq il-kontrazzjoni tal-muskolu tal-qalb, iżda jnaqqsu l-elastiċità tal-muskolu tal-qalb u b'hekk jirrestrinġu l-mili tal-ventrikoli bid-demm.
Sintomi
Is-sintomi li jesperjenzaw il-kardjomijopatija restrittiva huma simili għas- sintomi li jseħħu b'forom oħra ta 'insuffiċjenza tal-qalb . Is-sintomi huma l-aktar minħabba l-konġestjoni tal-pulmuni, il-konġestjoni ta 'organi oħra, u l-inkapaċità li tiżdied b'mod adegwat l-ammont ta' demm tal-pompi tal-qalb waqt l-istress.
Konsegwentement, is-sintomi l-aktar prominenti b'mardomijopatija restrittiva huma dispneja (qtugħ ta 'nifs), edema (nefħa fis-saqajn u għaksa), dgħjufija, għeja kbira, tolleranza mnaqqsa ħafna għall-eżerċizzju u palpitazzjonijiet . Bi kardjomijopatija restrittiva severa, tista 'sseħħ konġestjoni ta' l-organi addominali, li jipproduċu fwied u milsa mkabbra, u axxite (akkumulazzjoni ta 'fluwidu fil-kavitu addominali).
Dijanjosi
Bħal biċċa l-kbira tal-forom ta 'insuffiċjenza tal-qalb, id-dijanjożi ta' kardjomijopatija restrittiva tiddependi l-ewwel fuq it-tabib li jkun qed joqgħod attent għall-possibbiltà li din il-kundizzjoni tista 'tkun preżenti meta ssir istorja medika u eżami fiżiku.
Nies b'kardjomijopatija restrittiva sinifikanti jista 'jkollhom takikardija relattiva (rata tal-qalb mgħaġġla) waqt il-mistrieħ, u d-distensjoni tal-vini fl-għonq. Dawn is-sejbiet fiżiċi, kif ukoll is-sintomi, għandhom tendenza li jkunu simili għal dawk li dehru b'perikardite kostrinġenti . Fil-fatt, id-differenzazzjoni tal-kardjomijopatija restrittiva minn perikardite kostituttiva hija problema klassika li l-kardjoloġisti jħabbtu wiċċhom ma 'eżamijiet ta' ċertifikazzjoni tal-bord. (Fit-test, it-tweġiba għandha x'taqsam mal-ħsejjes tal-qalb esoteric prodotti minn dawn iż-żewġ kundizzjonijiet - "s3 gallop" b'kardjomijopatija restrittiva kontra "knock perikardjali" b'perikardite kostrettiva).
Id-dijanjożi ta 'kardjomijopatija restrittiva tista' normalment tiġi kkonfermata billi titwettaq ekokardjografija , li turi disfunzjoni dijastolika u evidenza ta 'mili restrittiv tal-ventrikoli. Jekk il-kawża sottostanti hija marda infiltrativa bħall-amilojdożi, it-test ta 'l-eku jista' juri wkoll evidenza ta 'depożiti anormali fil-muskolu ventrikulari. L- iskanjar tal- MRI kardijaku jista 'wkoll jgħin biex issir id-dijanjożi, u f'xi każijiet, jista' jgħin biex tidentifika l-kawża prinċipali. Il-bijopsija tal-muskolu tal-qalb tista 'tkun utli ħafna biex issir id-dijanjosi meta tkun preżenti marda ta' infiltrazzjoni jew ħażna.
Trattament
Jekk tkun ġiet identifikata kawża fundamentali ta 'kardjomijopatija restrittiva, it-trattament aggressiv ta' dik il-kawża sottostanti jista 'jgħin biex ireġġa' lura jew iwaqqaf il-progressjoni tal-kardjomijopatija restrittiva. Sfortunatament, m'hemm l-ebda terapija speċifika li tbiddel direttament il-kardjomijopatija restrittiva nnifisha.
Il-ġestjoni tal-kardjomijopatija restrittiva hija diretta lejn il-kontroll tal-konġestjoni tal-pulmun u l-edema sabiex jitnaqqsu s-sintomi. Dan isir bl-użu ta 'ħafna mill- istess mediċini li jintużaw għal insuffiċjenza tal-qalb minħabba kardjomijopatija dilwita .
Id-dijuretiċi , bħal Lasix (furosemide), għandhom it-tendenza li joffru l-iktar benefiċċju ovvju fit-trattament ta 'persuni b'mardomijopatija restrittiva. Madankollu, huwa possibbli li n-nies b'din il-kundizzjoni "niexfa wisq" bid-dijuretiċi, ikomplu jnaqqsu l-mili tal-ventrikli waqt id-diastole. Huwa meħtieġ monitoraġġ mill-qrib tal-kundizzjoni tagħhom, billi jkejlu l-piż tal-anqas darba kuljum u jivverifikaw perjodikament testijiet tad-demm biex ifittxu evidenza ta 'deidrazzjoni kronika. Id-doża ottimali tad-dijuretiċi tista 'tinbidel maż-żmien, għalhekk din il-viġilanza hija ħtieġa kronika.
L-użu ta ' imblokkaturi tal -kanali tal-kalċju jista' jkun utli billi jtejjeb direttament il-funzjoni dijastolika tal-qalb u billi jnaqqas ir-rata tal-qalb biex jippermetti aktar ħin biex timla l-ventrikli bejn qalb taħbita. Għal raġunijiet simili, l -imblokkaturi tar-riċetturi beta jistgħu jkunu ta 'għajnuna wkoll.
Hemm xi evidenza li l- inibituri ta 'ACE jistgħu jkunu ta' benefiċċju għal mill-inqas xi persuni b'mardomijopatija restrittiva, possibbilment billi jnaqqsu l-ebusija tal-muskolu tal-qalb.
Jekk il- fibrillazzjoni atrijali hija preżenti, huwa kritiku li tikkontrolla r-rata tal-qalb biex tippermetti żmien biżżejjed biex timla l-ventrikoli. L-użu ta 'imblokkaturi tal-kanali tal-kalċju u ta' imblokkaturi tar-riċetturi beta jista 'normalment iwettaq dan il-għan
Jekk it-terapija medika tonqos milli tikkontrolla s-sintomi ta 'kardjomijopatija restrittiva, it-trapjant tal-qalb jista' jsir għażla li għandha tiġi kkunsidrata.
Il-pronjożi ta 'kardjomijopatija ristrettiva t-tendenza li tkun agħar fl-irġiel, f'persuni ta' 'l fuq minn 70 sena, u f'nies li l-kardjomijopatija tagħhom hija kkawżata minn kundizzjoni bi pronjosi ħażina, bħal amiloidosi.
Sinteżi
Kardjomijopatija restrittiva hija forma mhux komuni ta 'insuffiċjenza tal-qalb. Kull min għandu din il-kundizzjoni jeħtieġ xogħol mediku sħiħ biex ifittex kawżi sottostanti, u jeħtieġ ukoll immaniġġjar bir-reqqa u kontinwu biex jimminimizza s-sintomi u jottimizza r-riżultati fit-tul.
> Sorsi:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klassifikazzjoni tal-Kardjomijopatiji: Dikjarazzjoni tal-Pożizzjoni mis-Soċjetà Ewropea tal-Grupp ta 'Ħidma tal-Kardjoloġija dwar il-Mard Mioċardjali u Perikardjali. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Ir-Rwol ta 'l-Immaġini tar-Rijonjatur Kardjovaskulari Manjetiku f'Failure tal-Qalb. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Kardjomijopatija Restrittiva. N Engl J Med 1997; 336: 267.