Scleroderma mhijiex marda waħda
L-iscleroderma hija sintomu ta 'grupp ta' mard li huma kkumplikati minn tkabbir mhux normali tat- tessut konnettiv , it-tessut li jappoġġja l-ġilda u l-organi interni. Ħafna rewmatoloġi jirreferu għall-marda bħala sklerosi sistemika u l-involviment tal-ġilda bħala scleroderma. Scleroderma litteralment tfisser "ġilda iebsa", derivata mill-kliem Grieg sklerosi (li tfisser ebusija) u derma (li tfisser ġilda).
Scleroderma hija kkunsidrata kemm marda rewmatika (kundizzjonijiet ikkaratterizzati minn infjammazzjoni u uġigħ fil-muskoli, ġogi jew tessut fibruż) u mard tat-tessut konnettiv.
Xi tipi ta 'scleroderma għandhom proċess anormali limitat li primarjament jagħmel il-ġilda iebsa u stretta. Tipi oħra huma aktar ikkumplikati, li jaffettwaw il-vini u l-organi interni bħall-qalb, il-pulmuni u l-kliewi.
Hemm żewġ klassijiet ewlenin ta 'scleroderma: scleroderma lokalizzata, li taffettwa biss ċerti partijiet tal-ġisem u tinkludi scleroderma lineari u morphea, u sklerosi sistemika, li taffettwa l-ġisem kollu.
Scleroderma lokalizzata
Tipi lokalizzati ta 'scleroderma jaffettwaw il-ġilda u t-tessuti relatati, u xi kultant il-muskolu hawn taħt. L-organi interni mhumiex affettwati.
Escleroderma lokalizzata qatt ma tista 'tavvanza għat-tip sistemiku tal-marda. Tipi lokalizzati jistgħu jtejbu maż-żmien, iżda l-bidliet fil-ġilda li jseħħu meta l-marda tkun attiva jistgħu jkunu permanenti.
Jista 'jkun serju u diżabilitanti.
Hemm żewġ tipi ta 'scleroderma lokalizzata: morphea u lineari.
Morphea
Irqajja 'ħomor tal-ġilda li jeħxien f'żoni sodi b'forma ovali huma distintivi mit-tip morfea ta' scleroderma lokalizzata. Iċ-ċentri tal-irqajja huma l-avorju, bi fruntieri vjola. L-irqajja jistgħu jseħħu fis-sider, l-istonku, id-dahar, il-wiċċ, l-armi u s-saqajn.
L-irqajja tipikament iqarrqu ftit u għandhom ftit xagħar tkabbir. Morphea jista 'jiġi lokalizzat (limitat għal irqajja waħda jew aktar, li jvarjaw minn nofs dijametru sa 12-il pulzier) jew ġeneralizzati (l-irqajja tal-ġilda huma iebsa u skuri u mifruxa fuq żoni akbar tal-ġisem). Morphea ġeneralment jisparixxi fi tliet jew ħames snin, iżda n-nies jista 'jkollhom irqajja' skur tal-ġilda u, għalkemm rari, dgħjufija fil-muskoli li tibqa '.
Lineari
Linja waħda distintiva jew medda ta 'ġilda mgeżwra u kkulurita b'mod anormali tipikament tikkaratterizza t-tip lineari ta' scleroderma lokalizzata. Il-linja tipikament tieqaf driegħ jew riġel imma tista 'tinżel' l isfel.
Sklerosi sistemika
L-isklerożi sistemika mhux biss taffettwa l-ġilda imma tinvolvi wkoll vini u organi maġġuri.
Sindromu CREST
Nies bi sklerożi sistemika ħafna drabi jkollhom is-sintomi kollha li ġejjin, magħrufa bħala s-sindromu CREST, akronimu għal:
- Calcinosis: Formazzjoni ta 'depożiti tal-kalċju fit-tessut konnettiv.
- Il-fenomenu ta 'Raynaud: Bastimenti żgħar tad-demm ta' l-idejn jew tas-saqajn jikkuntrattaw bħala reazzjoni għall-kesħa jew l-ansjetà.
- Disfunzjoni esophageal: Funzjoni indebolita ta 'l-esofagu sseħħ meta muskoli lixxi fl-esofagu jitilfu moviment normali.
- Sclerodactyly: Il-ġilda ħarxa u stretta fuq is-swaba 'tirriżulta minn depożiti ta' kollaġen żejjed fi ħdan saffi tal-ġilda.
- Telangiectasias: Spots żgħar ħomor fuq l-idejn u l-wiċċ huma kkawżati minn nefħa ta 'vini tad-demm ċkejkna.
Scleroderma Limitata
L-isklerożi sistemika hija maqsuma f'żewġ kategoriji, limitati u diffużi.
Escleroderma limitata tipikament għandha bidu gradwali u hija ristretta għal ċerti partijiet tal-ġilda, bħal swaba ', idejn, wiċċ, dirgħar u riġlejn.
Il-fenomenu ta 'Raynaud spiss ikun esperjenzat għal snin qabel ma t-tħaxxin tal-ġilda jkun evidenti. Oħrajn jesperjenzaw problemi tal-ġilda fuq ħafna mill-ġisem li juri titjib maż-żmien, u jħalli biss il-wiċċ u l-idejn bil-ġilda stretta u mħaxxna. Calcinosis u telangiectasias spiss isegwu.
Escleroderma limitata xi kultant tissejjaħ is-sindromu CREST minħabba l-predominanza tas-sintomi ta 'CREST f'dawn il-pazjenti.
Diffuse Scleroderma
Is-scleroderma diffuża tipikament għandha bidu f'daqqa. Tħaxxin tal-ġilda jiżviluppa malajr u jkopri ħafna mill-ġisem, tipikament f'mudell simmetriku. Organi interni maġġuri jistgħu jiġu mħassra. Is-sintomi komuni ma 'scleroderma diffuża jinkludu:
- Għeja
- Telf ta 'aptit jew telf ta' piż
- Nefħa konġunta
- Uġigħ fil-ġogi
Il-ġilda tista 'tinħela, tidher tleqq, u tħossok strett u bi ħakk. Id-dannu ta 'scleroderma diffuża iseħħ fuq perjodu ta' ftit snin.
Wara madwar tlieta sa ħames snin, il-pazjenti għandhom it-tendenza li jistabbilizzaw, fażi meta l-progressjoni tidher ftit u s-sintomi jitbaxxew, imma gradwalment, il-bidliet fil-ġilda jibdew mill-ġdid. Fadru rikonoxxut bħala trattib iseħħ, li matulu jitnaqqas il-kollaġen u l-ġisem ifisser innifsu ta 'kollaġen żejjed.
L-aħħar żoni mgħaġġla huma irattab b'mod riversibbli. Il-ġilda ta 'xi pazjent tmur lura għal dak li jidher normali filwaqt li l-ġilda ta' ħaddieħor issir irqaq u fraġli. Pazjenti bi scleroderma mifruxa jiffaċċjaw il-pronjosi l-iktar kritika jekk jiżviluppaw kumplikazzjonijiet severi fil-kliewi, fil-pulmuni, fil-qalb u fis-sistema diġestiva.
Inqas minn terz tal-pazjenti bit-tip diffuż ta 'scleroderma jiżviluppaw kumplikazzjonijiet severi fl-organi msemmija hawn fuq.
Sklerożi sistemika Sine Scleroderma
Xi wħud jirrikonoxxu l-isklerożi sistemika sine scleroderma bħala t-tielet kategorija ta 'sklerosi sistemika. Din il-forma taffettwa l-vini u l-organi interni, iżda mhux il-ġilda.
Kelma Minn
Huwa importanti li wieħed jifhem it-tip ta 'sklerosi sistemika li qed tiġi djanjostikat bil- għan li jagħżel l-aħjar trattament li jaħdem għalik. Għalkemm m'hemmx kura għal sklerożi sistemika jew scleroderma, hemm għażliet disponibbli biex jgħinuk timmaniġġja l-kundizzjoni tiegħek, tnaqqas is-sintomi, u tkompli tgħix tajjeb.
> Sorsi:
> Scleroderma Handout Fuq is-Saħħa. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Bookbook ta 'Rewmatoloġija . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.