Marda ta 'Sintomi Overlapping
Mard tat-tessut konnettiv imħallat (MCTD) hija marda awtoimmuni b'karatteristiċi li jikkoinċidu ta 'tliet mardiet tat-tessuti konnettivi oħra: lupus erythematosus sistemiku , scleroderma u polymyositis.
Kawża
Il-kawża tal-MCTD mhix magħrufa. Madwar 80 fil-mija tan-nies iddijanjostikati bil-MCTD huma nisa. Il-marda taffettwa persuni minn 5 sa 80 sena bl-ogħla prevalenza fost l-adoloxxenti jew in-nies fl-20s tagħhom.
Jista 'jkun hemm komponent ġenetiku iżda mhux direttament wiret.
Sintomi
Sintomi bikrija ta 'mard tat-tessut konnettiv imħallat huma sintomi simili ħafna ma' mard ieħor tat-tessut konnettiv u jistgħu jinkludu:
- Għeja
- Uġigħ jew dgħjufija fil-muskoli
- Uġigħ fil-ġogi
- Deni ta 'grad baxx
- Il-fenomenu ta 'Raynaud
Sintomi anqas komuni assoċjati ma 'MCTD jinkludu polimiosite severa (li taffettwa l-aktar l-ispallejn u l-armi ta' fuq), uġigħ akut ta 'artrite, meninġite asettika, majelite, kankrena tas-swaba' u saqajn, deni għoli, uġigħ addominali, newropatija tan- diffikultà biex tibla ', qtugħ ta' nifs u telf ta 'smigħ. Il-pulmuni huma affettwati sa 75 fil-mija tan-nies b'MCTD. Madwar 25 fil-mija tal-pazjenti b'MCTD għandhom involviment tal-kliewi.
Dijanjosi
Id-dijanjożi tal-marda tat-tessut konnettiv imħallat tista 'tkun diffiċli ħafna. Karatteristiċi tat-tliet kundizzjonijiet - lupus erythematosus sistemiku, scleroderma, u polymyositis - tipikament ma jseħħux fl-istess ħin.
Pjuttost, normalment jiżviluppaw waħda wara l-oħra matul iż-żmien.
Madankollu, hemm erba 'fatturi li jissuġġerixxu dijanjosi ta' MCTD minflok disturb ta 'tessut konnettiv individwali:
- Konċentrazzjonijiet għolja ta 'anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) fid-demm
- In-nuqqas ta 'ċerti kwistjonijiet komuni ma' lupus erythematosus sistemiku, bħal problemi fil-kliewi u problemi tas-sistema nervuża ċentrali
- Artrite severa u pressjoni għolja pulmonari (mhux komuni f'lupus sistemiku jew scleroderma)
- Il-fenomenu ta 'Raynaud, u l-idejn minfuħa (mhux komuni mal-lupus sistemiku)
Filwaqt li l-preżenza ta 'anti-U1 RNP hija l-karatteristika ewlenija li tiddistingwi ruħha għad-dijanjosi ta' MCTD, il-preżenza tal-antikorp fid-demm tista 'fil-fatt tippreċedi s-sintomi.
Trattament
Il-kura ta 'mard tat-tessut konnettiv imħallat hija mmirata lejn il-kontroll tas-sintomi u l-ġestjoni tal-effetti severi tal-marda, bħall-involviment tal-organi. Pereżempju, l-ipertensjoni pulmonari għandha tiġi kkurata b'mediċini kontra l-pressjoni għolja. Is-sintomi ta 'infjammazzjoni jistgħu jvarjaw minn ħfief sa severi, u t-trattament għalhekk ikun magħżul skond is-severità. Għal infjammazzjoni inqas severa, NSAIDs jew kortikosterojdi b'doża baxxa jistgħu jingħataw. L-infjammazzjoni moderata għal severa tista 'teħtieġ kortikosterojdi b'doża ogħla. Meta jkun hemm involviment ta 'organu, immunosoppressanti jistgħu jiġu preskritti.
Outlook
Anke bi dijanjosi preċiża u trattament xieraq, pronjożi tista 'tkun diffiċli biex tifformula. Kif ukoll pazjent jiddependi fuq liema organi huma involuti, is-severità tal-infjammazzjoni u l-progressjoni tal-marda. Skont il-Cleveland Clinic, 80 fil-mija tan-nies jgħixu mill-inqas 10 snin wara li ġew iddijanjostikati bil-MCTD.
Il-pronjożi għal MCTD għandha tendenza li tkun agħar għal pazjenti b'karatteristiċi li huma marbuta ma 'scleroderma jew polymyositis.
Huwa importanti li wieħed jinnota li jista 'jkun hemm perjodi estiżi li huma ħielsa mis-sintomi, anke mingħajr trattament għal MCTD.
> Sorsi:
> Bennett R. Anti-U1 RNP Antikorpi f'Mard tat-Tessut Konġunt Mħallat. Aġġornat.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Bookbook ta 'Rewmatoloġija . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Mard tat-tessut konnettiv imħallat. L-Aqwa Prattika u Riċerka ta 'Rewmatoloġija Klinika . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Mard tat-Tessut Konnettiv Imħallat. Cleveland Clinic.