Kif tiddifferixxi UCTD mill-MCTD?
Mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat (UCTD) u mard tat-tessut konnettiv imħallat (MCTD) huma kundizzjonijiet li għandhom xi similaritajiet għal mard sistemiku awtoimmuni jew tessut konnettiv , iżda hemm distinzjonijiet li jagħmluhom differenti. F'mard awtoimmuni sistemiku, il-ġisem kollu huwa affettwat u s-sistema immunitarja , li normalment tipproteġi l-ġisem billi taġixxi lil invażuri barranin, tattakka t-tessuti tal-ġisem stess.
F'mard tat-tessut konnettiv, kif jissuġġerixxi l-isem, it-tessut konnettiv jiġi attakkat u affettwat. It-tessut konnettiv jappoġġja u jgħaqqad diversi partijiet tal-ġisem u jinkludi l-ġilda, il-qarquċa u tessuti oħra.
Mard tat-tessut konnettiv imħallat huwa marda awtoimmuni b'karatteristiċi li jikkoinċidu ta 'tliet mardiet tat-tessut konnettiv ieħor - lupus erythematosus sistemiku , scleroderma u polymyositis. Xi drabi jissejjaħ sindromu li jikkoinċidi. Għall-kuntrarju, Mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat m'għandux biżżejjed il-karatteristiċi jew il-kriterji biex jiġi kklassifikat bħala kwalunkwe mard tat-tessut konnettiv jew awtoimmunitarju.
Karatteristiċi ta 'Mard tat-Tessut Konnettiv mhux iddifferenzjat
Pazjenti b'mard ta 'tessut konnettiv mhux iddifferenzjat għandhom sintomi (eż. Uġigħ fil-ġogi), riżultati tat-testijiet tal-laboratorju (eż. ANA pożittiv), jew fatturi oħra ta' marda awtoimmuni sistemika, iżda ma jissodisfawx kriterji ta 'klassifikazzjoni għal mard speċifiku tat-tessut konnettiv, bħal lupus , artrite rewmatojde , sindromu ta 'Sjogren , scleroderma, jew oħrajn.
Meta jkun hemm karatteristiċi insuffiċjenti biex jiġu kklassifikati bħala marda tat-tessut konnettiv wieħed, il-kondizzjoni hija kklassifikata bħala "mhux iddifferenzjata". It-terminoloġija tal-mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat daħlet fis-seħħ fl-1980. Bażikament, kien applikat għal pazjenti li kienu maħsubin li kienu fl-istadji bikrija tal-marda tat-tessut konnettiv.
Lupus latenti u lupus erythematosus mhux komplut kienu ismijiet oħra użati biex jiddeskrivu dan il-grupp ta 'pazjenti.
Huwa maħsub li 20% jew inqas pazjenti b'mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat progress għal dijanjożi definittiva ta 'mard tat-tessut konnettiv. Madwar terz imorru għal remissjoni, u l-bqija jżommu kors ħafif ta 'mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat.
Sintomi karatteristiċi ta 'marda tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat jinkludu l-artrite, l-artralġja, il -fenomenu ta' Raynaud , lewkopenija (għadd baxx ta 'ċelluli bojod tad-demm), raxxijiet, alopeċja, uġigħ fil-ħalq, għajnejn xotti, ħalq xott, deni ta' grad baxx u fotosensittività. Tipikament, m'hemm l-ebda involviment newroloġiku jew tal-kliewi, u lanqas involviment tal-fwied, pulmuni, jew moħħ. Il-maġġoranza tal-pazjenti b'mard ta 'tessut konnettiv mhux iddifferenzjat, forsi ta' 80%, għandhom profil awtonomu sempliċi, ta 'spiss anti-Ro jew anti-RNP autoantibodies.
Dijanjożi u Trattament ta 'UCTD
Bħala parti mill-proċess dijanjostiku għal marda tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat, stejjer mediċi kompleti, eżami fiżiku u testijiet fil-laboratorju huma meħtieġa biex tiġi eskluża l-possibbiltà ta 'mard rewmatiku ieħor. Rigward it-trattament tal-marda tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat, ma kien hemm l-ebda studji xjentifiċi formali dwar trattamenti speċifiċi għal mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat.
L-għażla tat-trattament tipikament hija bbażata fuq is-sintomi ppreżentati u s-suċċess preċedenti ta 'tabib fil-preskrizzjoni ta' trattament partikolari għal mard rewmatiku.
Normalment, it-trattament għal UCTD jikkonsisti f'xi kombinazzjoni ta ' analġeżiċi u NSAIDs għall-kura ta' uġigħ, kortikosterojdi topiċi għal tessuti tal-ġilda u mukoża, u Plaquenil (hydroxychloroquine) bħala mediċina anti-rewmatika li timmodifika l-marda (DMARD). Jekk ir-rispons ma jkunx biżżejjed, prednisone orali ta 'doża baxxa tista' tiġi miżjuda għal perjodu ta 'żmien qasir. Dożi għoljin ta 'kortikosterojdi, mediċini ċitotossiċi (eż., Cytoxan), jew DMARDS oħra (bħal Imuran) ġeneralment mhumiex użati.
Methotrexate jista 'jkun għażla għal każijiet diffiċli biex jittrattaw mard tat-tessut konnettiv mhux iddifferenzjat.
Il-linja tal-qiegħ
Il-pronjożi għal marda ta 'tessut konnettiv mhux iddifferenzjat hija sorprendentement tajba. Hemm riskju baxx ta 'progressjoni għal marda tat-tessut konnettiv definit tajjeb, speċjalment fost pazjenti li jesperjenzaw mard tat-tessut konnettiv mhux mibdul mhux mibdul għal 5 snin jew aktar. Il-biċċa l-kbira tal-każijiet jibqgħu ħfief u s-sintomi jiġu ttrattati mingħajr il-ħtieġa ta 'immunosuppressanti ta' dazju qawwi.
Sorsi:
Mard tat-Tessut Konnettiv mhux iddifferenzjat (UCTD). Mosca M. et al. Reviżjonijiet Awtoimmuni. 6 ta 'Novembru 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Mard tat-Tessut Konnettiv mhux iddifferenzjat - Ħarsa ġenerali fil-fond. Jessica R. Berman, MD. Sptar għal Kirurġija Speċjali. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp