Tip ta 'Kanċer tad-Demm Primarjament Magħruf f'Adulti Anzjani
Il-lewkimja majelojde akuta (AML) hija tip ta 'kanċer li jibda inizjalment fil- mudullun ta' l-għadam fejn jiġu prodotti ċ-ċelloli tad-demm u mbagħad imur malajr lejn iċ-ċelloli tad-demm infushom. Minn hemm, il-kanċer jista 'jinfirex f'partijiet oħra tal-ġisem inkluż il-fwied, il-milsa, il-ġilda, il-moħħ u l-ispina dorsali.
L-AML taffettwa madwar miljun persuna kull sena u twassal għal 150,000 mewt.
Fl-Istati Uniti biss, bejn 10,000 u 18,000 każ jiġu ddijanjostikati kull sena.
B'differenza minn forom oħra ta 'lewkimja , li għandhom tendenza li jolqtu liż-żgħażagħ, l-AML tipikament jaffettwaw adulti ta' 'l fuq minn 65 sena. Fost din il-grupp ta' età, ir-rata ta 'sopravivenza ta' ħames snin hija relattivament fqira u toqrob madwar ħames fil-mija biss. Rati ta 'kura fost l-adulti iżgħar għandhom tendenza li jkunu aħjar minn kullimkien minn 25 fil-mija għal 70 fil-mija li jiksbu remissjoni sħiħa wara l-kemjoterapija.
Karatteristiċi tal-Mard
Il-lewkimja hija grupp differenti ta 'kanċer li jaffettwaw it-tessuti li jiffurmaw id-demm u ċ-ċelluli tad-demm infushom. Filwaqt li l-marda taffettwa l-aktar ċelloli bojod tad-demm , xi forom ta 'mard jattakkaw tipi oħra ta'
Fil-każ ta 'AML, it-terminu "akuta" jintuża minħabba li l-kanċer qiegħed jimxi b'pass mgħaġġel, filwaqt li "myeloid" jirreferi kemm għal mudullun kif ukoll għal tipi speċifiċi ta' ċelluli tad-demm li toħloq il-mudullun.
L-AML tiżviluppa f'ċellula immatura tad-demm magħrufa bħala myeloblast.
Dawn huma ċ-ċelloli li, f'ċirkostanzi normali, jimmaturaw f'ċelloli bojod tad-demm iffurmati b'mod sħiħ bħal granuloċiti jew monokiti . Madankollu, bl-AML, il-myeloblasts effettivament se jkunu "ffriżati" fl-istat immatur tagħhom imma jkomplu jimmultiplikaw mingħajr kontroll.
B'differenza ċelloli normali li għandhom ħajja speċifika, iċ-ċelluli tal-kanċer huma essenzjalment "immortali" u se jkomplu jirreplikaw mingħajr tmiem.
Ma 'l-AML, iċ-ċelloli tal-kanċer tad-demm eventwalment jeskludu dawk normali u saħansitra jinterferixxu ma' l-iżvilupp ta 'ċelluli bojod tad-demm ġodda, ċelluli ħomor tad-demm (eritroċiti) u platelets ( tromboċiti ).
L-AML hija differenti mill- lewkimja limfoċitika akuta tagħha (ALL) li taffettwa tip ieħor ta 'ċellola bajda magħrufa bħala limfoċiti . Filwaqt li l-AML primarjament taffettwa l-adulti anzjani, ALL prinċipalment jolqot lit-tfal bejn l-etajiet ta 'tnejn u ħamsa.
Sinjali bikrija u sintomi
Is-sintomi tal-AML huma direttament relatati mal-ispostament taċ-ċelloli normali tad-demm minn dawk kanċerjali. In-nuqqas taċ-ċelloli normali tad-demm jista 'jħalli persuna vulnerabbli għal infezzjonijiet u mard ieħor li l-korp jista' b'mod ieħor jipprevjeni.
Bħala eżempju, iċ-ċelluli bojod tad-demm huma ċentrali għas- sistema immuni. Iċ-ċelluli ħomor tad-demm, għall-kuntrarju, huma responsabbli biex iġorru l-ossiġnu u jneħħu d-dijossidu tal-karbonju mit-tessuti, filwaqt li l-plejtlits huma essenzjali għall-għaqid tad-demm.
It-tnaqqis ta 'xi waħda minn dawn iċ-ċelluli jista' jwassal għal kaskata ta 'sintomi, ħafna drabi mhux speċifiċi u diffiċli biex jiġu djanjostikati. Eżempji jinkludu:
- Nuqqas ta 'ċelluli bojod tad-demm jista' jżid ir-riskju ta 'infezzjonijiet li ma jmorrux' il bogħod. Dawn jinkludu sintomi relatati man-nuqqas ta 'lewkoċiti (lewkopenija) jew newtrofili ( newtropenja ).
- Nuqqas ta 'ċelluli ħomor tad-demm jista' jwassal għal anemija li tista 'tidher b'sintomi ta' għejja, paleness, qtugħ ta 'nifs, uġigħ ta' ras, sturdament u dgħjufija.
- Nuqqas ta 'plejtlets jista' jwassal għal tromboċitopenija u l-iżvilupp ta 'ħanek tal-fsada, tbenġil eċċessiv jew fsada, jew fsada frekwenti jew qawwija.
Sintomi posterjuri ta 'Stadju
Hekk kif il-marda timxi 'l quddiem, sintomi oħra li javżak jistgħu jibdew jiżviluppaw. Minħabba li ċelloli tal-lewċemija huma akbar minn ċelluli bojod tad-demm normali, huma aktar probabbli li jeħlu fil-bastimenti iżgħar tas-sistema ċirkolatorja jew li jiġbru diversi organi tal-ġisem.
Skont fejn isseħħ l-imblukkar, persuna tista 'tesperjenza:
- Chloromas , ġabra solida ta 'ċelloli li jistgħu jiżviluppaw, alternattivament, massa bħal tumur barra mill-mudullun, raxx bħal plakka, jew fsada bl-uġigħ u infjammazzjoni tal-ħanek
- Leukostasis , emerġenza medika fejn l-imblukkar jista 'jwassal għal sintomi simili għal puplesija
- Sindromu ta 'Sweet , raxx tal-ġilda bl-uġigħ li jidher l-aktar fuq armi, ras, saqajn u trunk
- Trombożi tal-vini fondi (DVT) li fiha vina se tkun imblukkata, ħafna drabi fil-parti ta 'isfel
- Emboliżmu pulmonari (PE) , l-imblukkar ta 'arterja fil-pulmun
- Distensjoni addominali minħabba l-akkumulazzjoni ta 'ċelloli fil-milsa u fil-fwied
- Lewkimja meninġjali li tidher b'disturbi nervużi ċentrali bħal uġigħ ta 'ras, rimettar, vista mċajpra, aċċessjonijiet, ibbilanċjar tal-problemi, u tnemnim tal-wiċċ
Inqas komuni, AML jista 'jaffettwa l-kliewi, lymph nodes, għajnejn, jew testikoli.
Kawżi u Fatturi ta 'Riskju
Hemm numru ta 'fatturi ta' riskju assoċjati ma 'AML. Madankollu, li jkollok wieħed jew saħansitra bosta minn dawn il-fatturi ma jfissirx li jkollok lewkimja. Sal-lum, aħna għadna ma nifhmu bis-sħiħ għaliex xi ċelloli f'daqqa jduru kanċeroċi filwaqt li oħrajn ma jagħmlux dan.
Dak li nafu hu li l-kankri huma kkawżati minn żball ta 'kodifikazzjoni ġenetika li kultant jista' jseħħ meta ċellula tinqasam. Nirreferu għal dan bħala mutazzjoni. Filwaqt li l-maġġoranza l-kbira tal-mutazzjonijiet ma jwasslux għall-kanċer, hemm żminijiet meta żball involontarjament "ineħħi" xi ħaġa li tissejjaħ ġene li trażżan it - tumur li tiddetta kemm iddum ċellula. Jekk jiġri dan, ċellula mhux normali tista 'f'daqqa waħda tirreplika mingħajr kontroll.
Hemm numru ta 'fatturi ta' riskju assoċjati ma 'dan:
- It-tipjip
- Espożizzjoni fuq il-post tax-xogħol għall-kimiċi, speċjalment għall-benżina
- Ċerti mediċini ta 'kemjoterapija tal-kanċer li jinkludu cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin u carboplatin
- Espożizzjoni għolja għar-radjazzjoni, bħal ma hi radjuterapija kontra l-kanċer
- Wara li ċerti mard tad-demm kroniku bħal marda majeloproliferattiva (MPS) jew sindromi majelodisplastiċi (MDS)
- Wara li ċerti mardiet konġenitali bħas- sindromu ta 'Down , l- anemija ta' Fanconi u n- newrofibromatosi tip 1
Għal raġunijiet mhux magħrufa, l-irġiel huma 67 fil-mija aktar probabbli li jiksbu AML milli n-nisa.
Dijanjosi
Jekk ikun hemm suspett ta 'AML, id-dijanjosi normalment jibda b'eżami fiżiku u reviżjoni tal-istorja medika u familjari tal-persuna. Matul l-eżami, it-tabib ser jagħti attenzjoni kbira lil sinjali bħal tbenġil estensiv, fsada, infezzjoni, jew xi anormalità fl-għajnejn, ħalq, fwied, milsa jew nodi linfatiċi. Se jsir ukoll għadd komplet ta 'demm (CBC) biex jiġu identifikati xi anormalitajiet fil-kompożizzjoni tad-demm.
Fuq il-bażi ta 'dawn is-sejbiet, it-tabib jista' jordna numru ta 'testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi. Dawn jistgħu jinkludu:
- L-aspirazzjoni tal-mudullun fl-għadam li fiha ċ-ċelloli tal-mudullun huma estratti billi tiddaħħal labra twila ġo għadam, ġeneralment madwar il-ġenbejn
- Bijopsija tal-mudullun li fiha labra akbar tiddaħħal fil-fond fl-għadam biex tiġbed iċ-ċelloli
- Puncture lumbar (vit spinali) li fiha labra żgħira tiddaħħal bejn l-għadam jew il-kolonna vertebrali biex jiġi estratt il- fluwidu ċerebrospinali (CSF )
- Testijiet ta 'l-immaġini bħal skan ta' X-ray, ultrasound jew tomografija kompjuterizzata (CT )
- Smear tad-demm periferali li fih jiġi eżaminat id-demm taħt il-mikroskopju, tipikament b'żebgħat li mhux biss jenfasizzaw iċ-ċelloli tal-lewċemija iżda jgħin jiddifferenzjaw bejn AML u ALL
- Ċitometrija tal- fluss li fiha proteini difensivi, imsejħa antikorpi AML, huma introdotti f'kampjun tad-demm jew tal-CSF biex jikkonfermaw il-preżenza ta 'ċelluli AML
- Iċitoċenetiċi li fihom iċ-ċelloli tal-lewkimja huma mkabbra fil-laboratorju u mbagħad jiġu eżaminati taħt mikroskopju elettroniku biex jiġu identifikati l-mutazzjonijiet speċifiċi permezz tal-mudelli kromosomali tagħhom
Staġun
It-tlestija tal-kanċer issir biex tiddetermina sa fejn infirxet il-kanċer. Dan, min-naħa tiegħu, jgħin lit-tabib jiddetermina l-kors xieraq ta 'trattament sabiex il-persuna la tkun iddeterminata u lanqas trattata żejda. Il-waqfien jgħin ukoll biex tipprevedi kemm żmien x'aktarx li persuna teżisti wara t-trattament.
Minħabba li l-AML ma tinvolvix il-formazzjoni ta 'tumur malinn li deher f'tipi oħra ta' kanċer, ma tistax titqiegħed fuq il-metodoloġija klassika tat - TNM (tumur / lymph node / malignancy ).
Hemm żewġ metodoloġiji differenti li jintużaw bħalissa biex il-livell AML: il-klassifikazzjoni Franċiż-Amerikana-Brittanika (FAB) ta 'AML u l-klassifikazzjoni tal-AML tal-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO).
Klassifikazzjoni FAB
Il-klassifikazzjoni Franċiż-Amerikana-Brittanika (FAB) ġiet żviluppata fis-snin 70 u l-istadji tal-marda bbażata fuq it-tip u l-maturità taċ-ċellula affettwata.
Ir-raġuni fundamentali għall-waqfien hija sempliċi: L-AML tipikament issegwi mudell fejn il-myeloblasts immaturi huma l-ewwel ċelloli li se jiġu affettwati. Hekk kif il-marda tavvanza, se tibda teffettwa mjeloblasti fi stadji aktar tard ta 'maturazzjoni u mbagħad timxi biex timmatura ċelloli bojod tad-demm (bħal monokiti u eosinophils) qabel ma tgħaddi għal ċelluli ħomor tad-demm (eritroċiti) u finalment megakaryoblasts (ċelluli tal-plejtlits immaturi).
Dan il-progressjoni ser jipprovdi lill-patologu l-informazzjoni meħtieġa biex tkun taf kemm hu avvanzat il-kanċer.
FAB staging jvarja minn M0 (għal AML bikrija) għal M7 (għal AML avvanzata) kif ġej:
- M0: lewkimja majeloblastika akuta mhux iddifferenzjata
- M1: lewkimja majeloblastika akuta b'maturazzjoni minima
- M2: lewkimja majeloblastika akuta bil-maturazzjoni
- M3: lewkimja promyelocytic akuta
- M4: lewkimja majelomonokitika akuta
- M4 eos: lewkimja majelomonokitika akuta b'eosinofilja
- M5: lewkimja monokitika akuta
- M6: lewkimja eritroċita akuta
- M7: lewkimja megakaryoblastika akuta
Klassifikazzjoni tad-WHO
L-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa żviluppat mezz ġdid ta 'klassifikazzjoni tal-AML fl-2008. B'differenza mis-sistema FAB, il-klassifikazzjoni tad-WHO tqis il-mutazzjonijiet kromosomali speċifiċi misjuba matul analiżi ċitoġenetika. Jidher ukoll fil-kundizzjonijiet mediċi li jistgħu jtejbu jew jeħżienu l-prospetti (pronjosi) tal-individwu affettwat.
Is-sistema tad-WHO hija ħafna iktar dinamika fl-evalwazzjoni tagħha tal-marda u tista 'tinqasam b'mod wiesa' kif ġej:
- AML b'anormalitajiet ġenetiċi rikurrenti (li tfisser mutazzjonijiet ġenetiċi speċifiċi u karatteristiċi)
- AML b'bidliet relatati ma 'myelodysplasia (jiġifieri l-preżenza ta' MDS, MDP, jew disturbi majeloblastiċi oħra)
- Neoplażmi majelojdi relatati mat-terapija (tifsira relatata ma 'kimoterapija minn qabel jew terapija bir-radjazzjoni)
- Sarkoma majelojde (li tfisser AML akkumpanjata minn kloroma)
- Proliferazzjonijiet majelojdi relatati mas-sindromu ta 'Down
- Neoplasja taċ-ċelluli tad-dendritiċi plasmacytoid blastika (forma aggressiva ta 'kanċer ikkaratterizzata minn leżjonijiet fil-ġilda)
- AML mhux kategorizzata b'mod ieħor (essenzjalment is-sistema ta 'FAB ta' seba 'stadji b'żewġ klassifikazzjonijiet addizzjonali ta' mard)
Trattament
Jekk jiġi djanjostikat bil-AML, il-forma u t-tul tal-kura jkunu determinati fil-biċċa l-kbira mill-istadju tal-kanċer u s-saħħa ġenerali tal-individwu.
Tipikament, il-kura tibda bil-kimoterapija. Dan jista 'jinkludi mediċini ta' ġenerazzjoni aktar antika li jistgħu jaffettwaw kemm ċelluli kanċeroġeni u mhux kanċeroġeni kif ukoll mediċini mmirati lejn il-ġenerazzjoni aktar ġodda li huma żero fuq iċ-ċelloli tal-kanċer biss.
Il-kors ta 'kimoterapija standard jissejjaħ "7 + 3" minħabba li mediċina ta' kemjoterapija magħrufa bħala cytarabine tingħata bħala infużjoni kontinwa ġol-vina (IV) għal sebat ijiem segwita minn tlett ijiem konsekuttivi ta 'mediċina oħra magħrufa bħala anthracycline . Sa 70 fil-mija tan-nies bl-AML se tikseb remissjoni wara terapija "7 + 3".
B'dak li qal, numru żgħir ta 'ċelloli tal-lewkimja x'aktarx se jibqgħu wara l-kemjoterapija, u dan iwassal għal rikaduta fil-maġġoranza tal-każijiet. Biex tevita dan, it-tobba għandhom jippreskrivu terapija kontinwa bbażata fuq ir-riżultati ta 'wara t-trattament tal-persuna u l-istatus tas-saħħa.
F'persuni b'indikaturi dijanjostiċi tajbin, it-trattament jista 'jinvolvi biss minn tlieta sa ħames korsijiet ta' kimoterapija intensiva, imsejħa kimoterapija kkonsolidata.
Għal dawk f'riskju għoli ta 'rikaduta, jistgħu jkunu meħtieġa trattamenti oħra aktar aggressivi inkluż trapjant ta' ċelloli staminali jekk jista 'jinstab donatur. Inqas komuni, kirurġija jew terapija bir-radjazzjoni jistgħu jiġu rrakkomandati.
Minħabba li l-kemjoterapija AML għandha tendenza li twassal għal trażżin qawwi ta 'l-immunità, pazjenti anzjani jistgħu ma jkunux jistgħu jittolleraw il-kura u minflok jistgħu jingħataw kura kemjo jew palljattiva inqas intensiva.
Sopravivenza
Il-prospetti għal persuna li tkun għaddiet minn kura AML tista 'tvarja b'mod sinifikanti abbażi tal-istadju tal-kanċer fil-ħin tad-dijanjosi. Iżda, hemm fatturi oħra li jistgħu wkoll ibassru r-riżultat probabbli. Fosthom:
- Persuni dijanjostikati bi MDS u MPD għandhom żmien ta 'sopravivenza li jvarja minn disa' xhur sa 11.8 snin skond is-severità tad-diżordni.
- Ċerti mutazzjonijiet kromosomali identifikati minn ċitoġenetiċi jistgħu jwasslu għal rati ta 'sopravivenza ta' ħames snin ta 'mill-inqas 15 fil-mija sa 70 fil-mija.
- Persuni ta 'aktar minn 60 sena li għandhom livelli elevati ta' lactate dehydrogenase (li jindikaw ħsara estensiva fit-tessut) ġeneralment għandhom riżultati inqas foqra.
B'mod ġenerali, ir-rata medja ta 'kura tal-AML hija bejn 20 fil-mija u 45 fil-mija. Ir-rati ta 'remissjoni sostnuti għandhom tendenza li jkunu l-ogħla fin-nies iżgħar li huma aktar kapaċi jittolleraw il-kura.
Kelma Minn
Jekk ġejt iddijanjostikat bil-AML, int se tiffaċċja sfidi emozzjonali u fiżiċi li jistgħu jkunu diffiċli biex jingħelbu. Tmurx waħdu. Iċ-ċansijiet ta 'suċċess tiegħek se jittejbu ħafna jekk tibni netwerk ta' appoġġ magħmul minn maħbubin, professjonisti tas-saħħa, u oħrajn li għaddew jew għaddejjin minn trattament tal-kanċer.
Anke wara li tkun għadda minn trattament, il-biżgħat dwar rikaduta jistgħu jdumu għal xhur jew saħansitra snin. Bl-appoġġ, eventwalment se tegħleb dawn it-tħassib u titgħallem tissorvelja s-saħħa tiegħek b'xi żjarat regolari ta 'tabib. B'mod ġenerali, jekk ir-rikaduta ma sseħħx fi żmien ftit snin, huwa improbabbli li l-AML qatt terġa 'lura.
Filwaqt li m'hemm xejn li tista 'tieħu biex tipprevjeni rikaduta, stil ta' ħajja tajjeb għas-saħħa jista 'jtejjeb ħafna l-odds tiegħek. Dan jinkludi l-għoti ta 'drawwiet ta' ikel tajjeb, eżerċizzju regolari, waqfien mit-tipjip, u jkollna ħafna mistrieħ biex tevita l-istress u l-għeja.
Fl-aħħar, huwa importanti li tieħu l-affarijiet ġurnata waħda kull darba u li jkollok xi ħadd li tista 'tirrikorri jekk ikollok bżonn appoġġ.
> Sorsi:
> American Cancer Society. "Statistika ta 'Sopravivenza għal Sindromi Mjelodisplastiċi." Washington, DC; aġġornat 22 ta 'Jannar 2018.
> De Kouchenovsky, I. u Abdul Hay, M. "Lewkimja mjelojda akuta: reviżjoni komprensiva u aġġornament tal-2016". Demm Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; u Bloomfield, C. "Lewkimja Mjelojda Akuta." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.