Is-sindromi mjelodisplastiċi (MDS) huma grupp ta 'mard tal-mudullun li għandhom riskju akbar li jiżviluppaw f'lewimja majeloġena akuta (AML) . Filwaqt li dawn il-mard jista 'jkollhom sintomi u trattamenti differenti, l-unika ħaġa li għandhom komuni huma li jaffettwaw kemm u kemm il -mudullun jista' jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm.
Madwar 10,000 persuna jiżviluppaw MDS fl-Istati Uniti kull sena.
Kliem ieħor li jintuża biex jiddeskrivi MDS huma preleukimja, displasja ematopojetika, lewkimja majelojda subakuta, lewkimja oligoblastika, jew lewkimja smoldering.
Kif Tażviluppa l-MDS?
L-MDS jibda bil-ħsara jew il-mutazzjoni tad-DNA f'ċellula staminali li tifforma d-demm (ematopojetika) . Bħala riżultat ta 'dan id-dannu, il-mudullun jibda jipproduċi ż-żejjed iċ-ċelloli tad-demm u jiġi ppakkjat b'ċelloli immaturi jew "blast".
Fl-MDS, hemm ukoll żieda fil-mewt taċ-ċelluli pprogrammata (apoptożi), li twassal għal paradoss interessanti. Filwaqt li jista 'jkun hemm żieda fil-produzzjoni ta' ċelluli fil-mudullun, dawn ma jgħixux għal żmien twil biżżejjed biex jinħelsu fid-demm. Għalhekk, in-nies bi MDS spiss ibatu minn anemija (għadd baxx ta 'ċelluli tad-demm ħomor), tromboċitopenija (għadd baxx ta' plejtlits) u newtropenja (għadd baxx ta 'ċelluli bojod tad-demm).
Fatturi ta 'Riskju
Mhux magħruf x'jikkawża l-mutazzjonijiet li joħolqu sindromi majelodisplastiċi, u 90% tal-ħin ma hemm l-ebda kawża ovvja tal-marda.
Xi fatturi ta 'riskju possibbli li huma assoċjati ma' żieda jinkludu:
- Età: L-età medjana tad-dijanjosi hija ta '70, għalkemm l-MDS deher anki fi tfal żgħar.
- Radjazzjoni jonizzanti - In-nies li rċivew trattamenti ta 'radjazzjoni ta' medikazzjoni għal kanċer, kif ukoll espożizzjoni għar-radjazzjoni jonizzanti minn bombi atomiċi u inċidenti nukleari huma f'riskju akbar.
- Espożizzjonijiet kimiċi: L-espożizzjoni għal xi kimiċi organiċi, metalli tqal, fertilizzanti, pestiċidi, u erbiċidi tqajjem ir-riskju tal-marda.
- Duħħan mit-tabakk
- Eżejt tad-diżil
Huwa Leukemia Pre?
Il-kejl tan-numru ta 'ċelloli tal-funderija fil-mudullun jindika kemm hi severa l-marda - iċ-ċelloli l-aktar immaturi, iktar severi. Ladarba l-mudullun tiegħek juri li l-popolazzjoni tiegħu hija magħmula minn aktar minn 20% taċ-ċelluli tal-funderija, il-kondizzjoni hi meqjusa bħala AML.
Madwar 30% tal-każijiet ta 'progress MDS għal AML. Madankollu, huwa importanti li wieħed jinnota li anke jekk din it-trasformazzjoni qatt ma sseħħ, l-anemija, tromboċitopenija u newtropenija assoċjati ma 'MDS għadhom jheddu l-ħajja.
Subtipi
Mhux biss id-dijanjosi tal-MDS tinkludi diversi disturbi differenti tal-mudullun, hemm numru ta 'fatturi f'kull waħda minn dawn il-kundizzjonijiet li jiddeterminaw l-imġiba u l-pronjosi tal-marda. B'riżultat ta 'dan, ix-xjentisti fallew biex joħorġu sistema ta' klassifikazzjoni li tqis dawn il-varjabbli differenti kollha.
L-ewwel minn dawn is-sistemi hija l-klassifikazzjoni Franċiż-Amerikana-Brittanika (FAB). Jaqilbu l-MDS f'5 sottotipi bbażati fuq kif tħares il-mudullun tal-għadam u r-riżultati tal- għadd komplut tad-demm (CBC) tal-pazjent:
- Anemija refrattarja (RA)
- Anemija refrattorja b'sildoblasts imdawra (RARS)
- Anemija refrattarja bi blasts eċċessivi (RAEB)
- Anemija refrattarja b'blasts żejda f'trasformazzjoni (RAEB-T)
- Lewkimja monomijelokitika kronika (CMML)
Mill-iżvilupp tal-kriterji tal-FAB fl-1982, ix-xjentisti tgħallmu aktar dwar l-anormalitajiet ġenetiċi li jwasslu għall-MDS u r-rwol li dawn il-mutazzjonijiet għandhom fil-kors tal-marda. Bħala riżultat, fl-2001, l-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO) ippubblikat xi bidliet fis-sistema FAB. Huma żiedu xi kundizzjonijiet - 5q-sindrome, MDS mhux klassifikabbli (MDS-U), u ċitopenja refrattarja b'displasja multilineage (RCMD) - u suddiviżi oħrajn bħal RAEB u CMML ibbażati fuq il-persentaġġ ta 'blasts fil-mudullun.
Huma kkjarifikaw ukoll li xejn aktar minn 20% ta 'blasts fil-mudullun jikkostitwixxu AML, u għamel il-lewkimja RAEB-T meta mqabbla ma' MDS.
It-tielet metodu ta 'klassifikazzjoni tal-MDS qed juża s-Sistema Internazzjonali ta' Għarfien Prognostiku (IPSS). Din is-sistema tuża tliet kriterji biex tiddetermina kif l-MDS se jimxi: in-numru ta 'ċelloli fid-demm fiċ-ċirkolazzjoni tal-pazjent, in-numru ta' ċelluli tal-funderija immaturi fil-mudullun u ċitoġenetiċi (it-tip ta 'anormalitajiet ġenetiċi assoċjati mal-MDS).
Fuq il-bażi ta 'dawn il-fatturi, l-IPSS jaqsam il-pazjenti f'erba' kategoriji li jindikaw "riskju" tal-MDS-baxx, intermedju-1, intermedju-2, u għoli. L-IPSS jipprovdi mod imtejjeb biex ibassar ir-riżultati tal-MDS, jiddetermina pronjosi u jippjana t-trattament.
Primary vs. Secondary MDS
Fil-biċċa l-kbira tal-pazjenti, l-MDS jidher li qed jiżviluppa mingħajr raġuni magħrufa, mill-ikħal. Dan jissejjaħ MDS primarju jew de novo . Bħal fil-każ ta 'lewkimja u disturbi oħra tal-mudullun, ix-xjentisti mhumiex eżattament żgur x'jikkawża l-MDS primarja.
MDS sekondarju jirreferi għall-kundizzjoni meta jsegwi trattament ta 'qabel b'kimoterapija jew terapija bir-radjazzjoni.
Dijanjosi
MDS huwa djanjostikat bl-użu ta 'l-istess tekniki użati għad- dijanjosi tal-lewkimja .
L-ewwel pass huwa li jiġi ttestjat id-demm fiċ-ċirkolazzjoni tal-pazjent għal għadd komplet ta 'demm (CBC). Dan it-test iħares lejn in-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm b'saħħithom, ċelluli bojod tad-demm u platelets fid-demm biex tinkiseb idea ġenerali ta' x'qiegħed isir fil-mudullun. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, persuna b'MDS se turi għadd baxx ta 'ċelluli ħomor tad-demm (anemija), u possibbilment platelets baxxi (tromboċitopenija) u newtrofili (newtropenja) ukoll.
Jekk ma tinstab l-ebda kawża oħra għall-pazjent li jkollu anemija, it-tobba mbagħad iwettqu aspirata tal-mudullun u bijopsija . F'pazjent bl-MDS, il-mudullun se juri dehra mhux normali kif ukoll numru akbar ta 'ċelloli immaturi jew ta' "blast". Meta ċ-ċelloli jiġu eżaminati f'livell ġenetiku, huma juru mutazzjonijiet jew bidliet fil-kromosomi.
Sinjali u sintomi
Pazjenti b'MDs jistgħu jesperjenzaw sintomi ta 'anemija bħal:
- Qtugħ ta 'nifs bi ftit sforz
- Ġilda pallida
- Tħossok għajjien
- Uġigħ fis-sider
- Sturdament
Xi ftit pazjenti se jkollhom ukoll sinjali ta 'newtropenija u tromboċitopenija wkoll, inklużi problemi ta' fsada u diffikultà biex tiffaċċja l-infezzjonijiet.
Huwa importanti li wieħed jinnota li hemm ħafna kundizzjonijiet oħra inqas serji li jistgħu jikkawżaw dawn is-sinjali u sintomi. Jekk int imħasseb dwar kwalunkwe tħassib dwar is-saħħa li qed tesperjenza, huwa dejjem l-aħjar li tiddiskutihom mat-tabib jew ma 'professjonisti mediċi oħra.
Sommarju It Up
L-MDS mhijiex marda waħda, pjuttost grupp ta 'kundizzjonijiet li jikkawżaw tibdiliet fil-funzjonament tal-mudullun.
Hekk kif ix-xjenza jitgħallmu aktar dwar il-ġenetika u r-rwol li għandhom fl-iżvilupp ta 'dawn it-tipi ta' mard, qed nitgħallmu aktar dwar fatturi li jiddeterminaw il-kors li se jieħdu u r-riżultati potenzjali. Fil-futur, ir-riċerkaturi jkunu jistgħu jużaw din l-informazzjoni biex joħolqu terapiji ġodda u aktar effettivi għall-MDS.
Sorsi:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Inċidenza u Kumplikazzjonijiet Kliniċi ta 'Sindromi Mjelodisplastiċi Fost il-Benefiċjarji tal-Medicare ta' l-Istati Uniti" Ġurnal ta 'Onkoloġija Kliniċi Ġunju 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Ġestjoni ta 'Pazjenti b'Sindromi Mjelodisplastiċi: Kunċetti Introduttorji" f'Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Tumuri malinni ematoloġiċi: Sindromi mjelodisplastiċi. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Klassifikazzjoni u Staġun ta 'Sindromi Mjelodisplastiċi" f'Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Tumuri malinni ematoloġiċi: Sindromi mjelodisplastiċi. Springer: New York. (pp.40- 51).
Istitut Nazzjonali tal-Kanċer. Sommarji tal-Informazzjoni dwar il-Kanċer PDQ. Trattament tas-Sindromi Mjelodisplastiċi. Verżjoni Professjonali tas-Saħħa. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Sindromi Mjelodisplastiċi" Demm Mejju 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Sindromi Mjelodisplastiċi" Reviżjoni Annwali tal-Mediċina 2010. 61: 345-358.