Is-sindrome mjelodisplastiku, jew MDS, jinkludi varjetà ta 'disturbi differenti li jaffettwaw il-funzjonament tal-mudullun. Il-mudullun tal-għadam jagħmel ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod u platelets għall-għaqid, għalhekk il-funzjoni tal-mudullun baxx tista 'twassal għal anemija, għadd baxx ta' ċelloli u problemi oħra.
Tħassib ewlieni mal-MDS huwa a) dawn l-għadd baxx u l-problemi kollha relatati; u b) il-potenzjal li MDS jevolvi fil-kanċer - lewkimja majelojde akuta , jew AML.
Tipi differenti ta 'MDS huma ttrattati b'mod differenti ħafna. Mhux it-terapiji MDS kollha huma xierqa għal kull pazjent bl-MDS. L-għażliet għal trattament MDS jinkludu kura ta 'appoġġ, terapija ta' intensità baxxa, terapija ta 'intensità għolja, u / jew provi kliniċi.
Konsiderazzjonijiet ta 'Trattament
Meta tiddiskuti l-pjan ta 'trattament bl-MDS tiegħek mat-tabib tiegħek, l-hekk imsejħa fatturi relatati mal-pazjent jistgħu jkunu importanti ħafna. Eżempji ta 'fatturi relatati mal-pazjent jinkludu dawn li ġejjin:
- Kif ġejt flimkien ma 'attivitajiet ta' kuljum qabel id-dijanjosi ta 'l-MDS
- Kundizzjonijiet mediċi oħra li għandek
- L-eta 'tiegħek
- L-ispejjeż finanzjarji ta 'diversi trattamenti
- Liema riskji ta 'trattament huma aċċettabbli għalik
Karatteristiċi tal-forma partikolari tiegħek ta 'MDS huma wkoll importanti ħafna. Eżempji ta 'karatteristiċi u sejbiet speċifiċi jinkludu dan li ġej:
- Indikaturi u riżultati ta 'ttestjar ġenetiku tal-mudullun tiegħek, li jgħinu biex jiddeterminaw l-għażliet disponibbli għalik, il-probabbiltà li l-MDS tiegħek ser jimxi lejn il- lewkimja , u x'riżultati jistgħu jkunu mistennija minn ċerti terapiji.
- Kif l-MDS tiegħek qed ikollha impatt fuq in-numru ta 'ċelloli b'saħħithom fid-demm li jiċċirkola tiegħek
- Kemm hu serju l-marda tiegħek f'termini tan-numru ta 'ċelloli "taqqab" immaturi fil-mudullun
L-għanijiet tiegħek għal dak li trid toħroġ mit-trattament jiffurmaw ukoll fil-pjan. Eżempji ta 'għanijiet ta' trattament differenti jinkludu dan li ġej:
- Biss biex tħossok aħjar
- Tillimita l-ħtieġa tiegħek li jkollok trasfużjonijiet tant
- Titjieb l- anemija , in- newtropenja u t- tromboċitopenija
- Tikseb remissjoni
- Vulkanizzar l-MDS tiegħek
Watch u Stenna
Għal pazjenti li għandhom MDS b'riskju baxx kif determinat mis-Sistema Internazzjonali ta 'Għarfien Prognostiku, jew IPSS, u għadd komplut stabbli tad-demm (CBC) , xi kultant l-aħjar approċċ għat-terapija huwa l-osservazzjoni u l-appoġġ, kif meħtieġ.
F'dan il-każ, ser ikollok bżonn tkun immonitorjat għal bidliet fil-mudullun li jistgħu jindikaw il-progressjoni tal-marda. Is-CBCs regolari, kif ukoll l -aspirazzjoni tal-mudullun u l-bijopsija , jistgħu jkunu parti mill-monitoraġġ.
Kura ta 'Appoġġ
Il-kura ta 'appoġġ tirreferi għal terapiji użati biex jittrattaw u jimmaniġġjaw l-MDS; dawn it-trattamenti jistgħu jtejbu ħafna l-kundizzjoni ta 'persuna, iżda jieqfu milli attwalment jattakkaw iċ-ċelloli li jikkawżaw l-MDS.
Trasfusjonijiet
Jekk l-għadd tad-demm tiegħek jibda jaqa 'u jekk tesperjenza sintomi, tista' tibbenefika minn trasfużjoni ta 'ċelluli ħomor tad-demm jew plejtlits. Id-deċiżjoni li jkollok trasfużjoni tiddependi fuq kundizzjonijiet mediċi oħra li għandek u kif tħossok.
Tgħabija żejda tal-Ħadid u Terapija Chelation
Jekk tibda teħtieġ trasfużjonijiet multipli tad-demm kull xahar, tista 'tkun f'riskju li tiżviluppa kundizzjoni msejħa tagħbija żejda tal-ħadid.
Il-livelli għoljin ta 'ħadid fit-trasfużjonijiet ta' ċelluli ħomor tad-demm jistgħu jikkawżaw żieda fil-ħwienet tal-ħadid fil-ġisem tiegħek. Dawn il-livelli għoljin ta 'ħadid jistgħu attwalment jagħmlu ħsara lill-organi tiegħek.
It-tobba jistgħu jikkuraw u jipprevjenu overload ta 'ħadid minn trasfużjonijiet multipli bl-użu ta' mediċini msejħa kelaturi tal-ħadid, li jinkludu terapija orali, deferasirox (Exjade), jew infużjoni msejħa deferoxamine mesylate (Desferal). Linji ta 'gwida prattiċi min-Netwerk Komprensiv Nazzjonali tal-Kanċer, jew NCCN, joffru kriterji li t-tabib tiegħek jista' juża biex jiddeċiedi jekk għandekx bżonn ta 'terapija ta' chelation tal-ħadid.
Fatturi ta 'Tkabbir Ċerti persuni b'anemija ta' MDS jistgħu jibbenefikaw milli jirċievu mediċini ta 'fatturi ta' tkabbir imsejħa aġenti ta 'stimulazzjoni ta' eritropojetin jew proteini (ESAs).
Eżempji ta 'ESA jinkludu epoetin alfa (Eprex, Procrit jew Epogen) jew l-darbepoetin alfa fuq it-tul (Aranesp). Dawn il-mediċini jingħataw bħala injezzjoni fit-tessut xaħmi tiegħek (injezzjoni taħt il-ġilda). Filwaqt li dawn il-mediċini mhumiex utli għall-pazjenti MDS kollha, jistgħu jgħinu biex jipprevjenu t-trasfużjonijiet tad-demm f'xi wħud.
It-tabib tiegħek jista 'joffri biex tibda inti fuq fattur stimulanti tal-kolonja , bħal G-CSF (Neupogen), jew GM-CSF (leukine) , jekk l-għadd ta' ċelloli bojod tiegħek isir baxx bħala riżultat tal-MDS tiegħek. Il-fatturi li jistimulaw il-kolonji jgħinu biex iżidu l-ġisem tiegħek biex jipproduċi aktar mard li jiġġieled ċelluli bojod tad-demm imsejħa newtrofili. Jekk l-għadd ta 'newtrofili tiegħek huwa baxx, għandek aktar riskju li tiżviluppa infezzjoni perikoluża. Oqgħod attent għal xi sinjali ta 'infezzjoni jew deni, u ara fornitur tal-kura tas-saħħa kemm jista' jkun malajr jekk ikollok tħassib.
Terapija ta 'Intensità Baxxa
Terapija ta 'intensità baxxa tirreferi għall-użu ta' kimoterapija b'intensità baxxa jew aġenti magħrufa bħala modifikaturi ta 'rispons bijoloġiku. Dawn it-trattamenti huma pprovduti l-aktar fl-isptar ta 'barra, iżda xi wħud minnhom jistgħu jeħtieġu kura ta' appoġġ jew sptar okkażjonali wara, per eżempju, biex jikkuraw infezzjoni li tirriżulta.
Terapija Epigenetika
Grupp ta 'mediċini msejħa aġenti hypomethylating jew demethylating huma l-aktar armi ġodda fil-ġlieda kontra l-MDS.
Azacitidine (Vidaza) ġie approvat mill-FDA għall-użu fil-klassifikazzjonijiet kollha Franċiż-Amerikani-Brittaniċi (FAB) u l-kategoriji kollha tar-riskju tal-IPSS tal-MDS. Din il-medikazzjoni ġeneralment tingħata bħala injezzjoni taħt il-ġilda għal 7 ijiem wara xulxin, kull 28 jum għal mill-inqas 4-6 ċikli. Studji ta 'azacitidine wrew rati ta' rispons ta '60 fil-mija, b'madwar 23 fil-mija jiksbu remissjoni parzjali jew totali tal-marda tagħhom. Azacitidine ħafna drabi jikkawża waqgħa inizjali fl-għadd taċ-ċelluli tad-demm li ma tistax tirkupra wara l-ewwel wieħed jew żewġ ċikli.
Tip ieħor ta 'aġent ta' ipometilazzjoni li jintuża fit-terapija għal MDS huwa decitabine (Dacogen). Struttura simili ħafna għal azacitidine, huwa wkoll approvat mill-AID għat-tipi kollha ta 'MDS. Ir-reġimen ta 'kura ġeneralment kien assoċjat ma' tossiċitajiet ta 'tip ta' intensità baxxa, u għalhekk huwa wkoll meqjus bħala terapija ta 'intensità baxxa. Decitabine jista 'jingħata fil-vini jew taħt il-ġilda. Studju wieħed li fih decitabine ngħata ġol-vina għal 5 ijiem wera rata sħiħa ta 'remissjoni ta' kważi 40 fil-mija. Qed jiġu investigati reġimi ta 'dożaġġ alternattiv.
Terapija Immunosoppressiva u Modifikaturi tar-Rispons Bioloġiku
Fl-MDS, ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm u plejtlets jinqatlu jew imutu qabel ma jkunu maturi biżżejjed biex jinħelsu mill-mudullun għad-demm. F'xi każijiet, limfoċiti (tip ta 'ċelluli bojod tad-demm) huma responsabbli għal dan. Għal dawk il-pazjenti, jista 'jkun effettiv li tuża terapija li tolqot is-sistema immunitarja.
Mhux kimoterapija, aġenti b'intensità baxxa (modifikaturi ta 'rispons bijoloġiku) jinkludu globulina anti-timoċita (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, proteina tal-fużjoni ta' riċettur tal-fattur tan-nekrożi kontra t-tumur u analogi ta 'vitamina D. Dawn kollha wrew mill-inqas xi wħud fil-provi bikrija, iżda ħafna minnhom jeħtieġu aktar provi kliniċi biex jifhmu l-effettività f'tipi differenti ta 'MDS.
Nies li għandhom tip partikolari ta 'MDS imsejjaħ 5q-sindromu, fejn hemm difett ġenetiku fil-kromożomi 5, jista' jkollhom rispons għal mediċina msejħa lenalidomide (Revlimid). Tipikament, lenalidomide jintuża f'pazjenti b'riskju baxx jew baxx ta 'intermedjarju IPSS MDS tar-riskju li huma dipendenti fuq it-trasfużjoni taċ-ċelluli tad-demm ħomor. Fi studji ta 'lenalidomide, bosta pazjenti kellhom rekwiżiti ta' trasfużjoni mnaqqsa - kważi 70 fil-mija, fil-fatt - iżda komplew jesperjenzaw għadd baxx ta 'plejtlits u newtrofili. Il-benefiċċji tat-trattament ta 'MDS ta' riskju ogħla, jew sottotipi minbarra 5q-sindromu ma 'lenalidomide għadhom qed jiġu studjati.
Terapija ta 'Intensità Għolja
Kemoterapija
Ċerti pazjenti b'MDs ta 'riskju ogħla, jew tipi FAB RAEB u RAEB-T, jistgħu jiġu kkurati b'kimoterapija intensiva. Din il-kimoterapija, l-istess tip li tintuża fit- trattament ta 'lewkimja majeloġena akuta (AML), timmira li teqred il-popolazzjoni ta' ċelloli anormali fil-mudullun li twassal għal MDS.
Filwaqt li l-kimoterapija tista 'tkun ta' benefiċċju f'xi pazjenti MDS, huwa importanti li wieħed jikkunsidra li pazjenti anzjani b'kundizzjonijiet mediċi oħra jiffaċċjaw riskji addizzjonali. Il-benefiċċji potenzjali tat-terapija għandhom ikunu akbar mir-riskju involut.
Ir-riċerka għadha għaddejja biex tqabbel ir-riżultati ta 'kimoterapija intensiva fuq dawk ta' azacitidine jew decitabine.
Trapjant ta 'ċelloli staminali
Pazjenti b'PSS ta 'riskju għoli MDS jistgħu jkunu kapaċi jiksbu l-kura tal-marda tagħhom bit- trapjant ta ' ċelloli staminali alloġeniċi . Sfortunatament, in-natura ta 'riskju għoli ta' din il-proċedura tillimita l-użu tagħha. Fil-fatt, it-trapjant ta 'ċelloli staminali alloġeniċi jista' jkollu rata ta 'mewt relatata mat-trattament sa 30%. Għalhekk, din it-terapija tipikament tintuża biss f'pazjenti iżgħar li huma f'saħħithom.
Studji kurrenti qed jinvestigaw ir-rwol tat -trapjanti "mini" mhux majeloablattivi f'pazjenti anzjani bl-MDS. Filwaqt li dawn it-tipi ta 'trapjanti tradizzjonalment ġew meqjusa bħala inqas effettivi mit-trapjanti standard, it-tossiċità mnaqqsa tagħhom tista' tagħmilhom għażla għal pazjenti li inkella ma jkunux eliġibbli.
Sommarju:
Minħabba t-tipi differenti ta 'MDS u tipi differenti ta' pazjenti, m'hemm l-ebda trattament ta 'daqs wieħed għal kulħadd. Għalhekk huwa importanti li l-pazjenti MDS jiddiskutu l-għażliet kollha mat-tim tal-kura tas-saħħa tagħhom, u jsibu terapija li tipprovdihom bl-aqwa benefiċċji bl-inqas ammont ta 'tossiċità.
Għaddejjin provi kliniċi b'terapiji ġodda għall-MDS, sabiex tibqa 'sintonizzata. Pereżempju, ruxolitinib (Jakafi) qed jiġi investigat għall-kura ta 'pazjenti b'MDS ta' riskju baxx jew intermedju-1.
Sorsi:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Sindromi Mjelodisplastiċi: Linji Gwida tal-Prattika Klinika fl-Onkoloġija. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Skeda tad-doża baxxa ta 'Decitabine (100 mg / m2 / Kors) fis-sindromu myelodysplastic (MDS). Tqabbil ta '3 skedi ta' dożi differenti. Demm. 2005; 106 astratt. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Dijanjosi u trattament ta 'sindromi ta' mijelodisplastika primarja fl-adulti: rakkomandazzjonijiet mil-LeukemiaNet Ewropea. Demm . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Sindromi Mjelodisplastiċi" Demm Mejju 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Sindromi Mjelodisplastiċi" Reviżjoni Annwali tal-Mediċina 2010. 61: 345-358.