Anemija refrattarja b'blasts eċċessivi, jew RAEB, tirreferi għal diżordni taċ-ċelloli li jiffurmaw id-demm. RAEB huwa wieħed minn seba 'tipi ta' disturbi bħal dawn, jew sindromi majelodisplastiċi (MDS), rikonoxxuti mill-klassifikazzjoni tal-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO), li tiddistingwi bejn żewġ kategoriji ta 'RAEB: RAEB-1 u RAEB-2.
Iż-żewġ forom ġeneralment iġorru pronjosi diffiċli: il-ħinijiet medji ta 'sopravivenza ppublikati (issa datati) ivarjaw minn 9-16-il xahar.
RAEB huwa assoċjat ukoll ma 'riskju ogħla ta' progressjoni għal -lewkimja majelojde akuta -kankru taċ-ċelloli li jiffurmaw id-demm tal- mudullun .
Fehim tar-RAEB, Tip ta 'MDS
Is-sindromu myelodysplastic jew MDS jirreferi għall-familja ta 'mard rari tad-demm li fih il-mudullun ma jipproduċix biżżejjed ċelluli ħomor tad-demm b'saħħithom, ċelluli bojod tad-demm jew plejtlits. RAEB huwa tip relattivament komuni ta 'MDS, u sfortunatament, hija forma ta' riskju ogħla ta 'MDS.
Bħal forom oħra ta 'MDS, RAEB normalment jaffettwa lil persuni li għandhom aktar minn 50 sena, iżda jista' jseħħ ukoll f'individwi iżgħar, u l-kawża tiegħu bħalissa mhix magħrufa.
Meta persuna jkollha forma ta 'MDS bħal RAEB, il-mudullun jista' jipproduċi ħafna ċelloli sottożviluppati, jew immaturi, li spiss ikollhom forom, daqsijiet jew apparenzi fard, meta mqabbla ma 'dawk b'saħħithom. Dawn il-verżjonijiet bikrija, tal-minorenni, taċ-ċelloli tad-demm jissejħu ċelluli tal-funderija - terminu li jintuża spiss fid-diskussjoni tal-lewkimja.
Fil-fatt, illum ħafna xjentisti jaraw l-MDS bħala forma ta 'demm u kanċer tal-mudullun.
Ġew użati sistemi differenti ta 'klassifikazzjoni għal dawn id-disturbi. Is-sistema ta 'klassifikazzjoni tad-WHO tipprova ssolvi t-tipi ta' MDS, b'attenzjoni għall-pronjożi għal disturb partikolari. WHO attwalment jirrikonoxxi 7 tipi ta 'MDS, u flimkien RAEB-1 u RAEB-2 jammontaw għal madwar 35-40 fil-mija tal-każijiet kollha ta' MDS.
- Ċitopenia refrattarja b'displażja ta 'unilineage (RCUD)
- Anemija refrattorja b'sildoblasts imdawra (RARS)
- Ċitopenja refrattarja b'displasja f'diversi stadji (RCMD)
- Anemija refrattarja b'eċċess ta 'blasts-1 (RAEB-1)
- Anemija refrattarja b'blasts żejda-2 (RAEB-2)
- Sindromu mjelodisplastiku, mhux ikklassifikat (MDS-U)
- Sindromu mjelodisplastiku assoċjat ma 'del (5q) iżolati
Dawn l-ismijiet ta 'hawn fuq spiss jirreferu għal kif jidhru ċ-ċelluli tad-demm u tal-mudullun meta jiġu eżaminati taħt il-mikroskopju. L-aħħar isem fil-lista ta 'hawn fuq, madankollu, huwa definit minn ċerta mutazzjoni, jew bidla fil-kromożomi, fil-materjal ġenetiku taċ-ċelloli tal-mudullun li jiffurmaw id-demm.
Fil-każ ta 'RAEB (iż-żewġ tipi), l-isem għandu żewġ partijiet: l-anemija refrattarja; u l-blasts eċċessivi. L-anemija, b'mod ġenerali, hija nuqqas ta 'ċelluli ħomor tad-demm b'saħħithom biżżejjed. Anemija refrattarja tfisser li l-anemija mhijiex dovuta għal xi waħda mill-kawżi komuni magħrufa ta 'anemija u li l-anemija ġeneralment hija kkoreġuta biss bi trasfużjonijiet tad-demm. Meta persuna jkollha anemija u testijiet refrattarji tiżvela numru akbar ta 'ċelluli tal-funderija immaturi milli hu normali, hija anemija refrattarja b'eċċess ta' blasts.
Huwa possibbli għal persuna b'RAEB li jkollha għadd baxx fiċ-ċelloli l-oħra ffurmati mill-mudullun, ukoll.
Nies b'RAEB jista 'jkollhom anemija refrattarja (ċelluli ħomor tad-demm baxxi), newtropenja refrattarja (newtrofili baxxi), tromboċitopenja refrattarja (plejtlets baxxi), jew taħlita tat-tlieta.
RAEB hija Formola ta 'Riskju Għoli ta' MDS
Għal pazjenti dijanjostikati bl-MDS, huwa importanti li jiġi stabbilit il-livell ta 'riskju. Xi forom ta 'MDS huma ta' riskju baxx, oħrajn riskju intermedju, u oħrajn ta 'riskju għoli. Kemm RAEB kif ukoll RCMD huma kkunsidrati bħala forom ta 'riskju għoli ta' MDS. Still, mhux il-pazjenti kollha b'RAEB għandhom l-istess pronjosi. Jidħlu fatturi oħra, bħall-età, is-saħħa ġenerali, il-karatteristiċi tal-marda, u l-ġenetika taċ-ċelloli li jiffurmaw l-għadam involuti.
Dijanjosi
Meta jkun hemm suspett ta 'MDS, għandha ssir bijopsija tal-mudullun u aspirate tal-mudullun. Dan jinvolvi l-kisba ta 'kampjuni tal-mudullun u tibgħathom lill-laboratorju għall-analiżi u l-interpretazzjoni.
Id-dijanjosi hija bbażata fuq kif iċ-ċelloli jidhru taħt il-mikroskopju, kif jiġu mtebbgħin b'setti differenti ta 'żebgħa u markaturi li jinvolvu l-użu ta' antikorpi bħala tikketti, u, fil-każ ta 'sottotipi aktar avvanzati ta' MDS, xi ħaġa imsejħa ċitometrija tal-fluss . Ċitometrija tal-fluss hija teknika li tippermetti li ċ-ċelloli b'karatteristiċi partikolari jiġu identifikati u magħżula mill-popolazzjoni akbar ta 'ċelloli f'kampjun partikolari.
Tipi
Iż-żewġ forom (1 u 2) ta 'RAEB huma assoċjati mar-riskju ta' progress għal-lewkimja majelojde akuta (AML). Barra minn hekk, pazjent b'MAD ta 'riskju għoli bħal RAEB jista' jirnexxi għall-insuffiċjenza tal-mudullun, mingħajr progressjoni għal AML, u għalhekk il-kundizzjoni ta 'spiss tkun ta' periklu għall-ħajja waħedha, mingħajr progressjoni għal-lewkimja.
Terminoloġija Relatata mal-RAEB
Il-klassifikazzjoni RAEB tiddependi fuq fehim ta 'bosta termini:
- Għadd ta 'blast tal-mudullun : Kampjun tal-mudullun tiegħek jinkiseb, u n-numru ta' ċelluli ta 'blast immaturi mhux normali jitkejjel.
- Għadd tal-blast tad-demm periferali: Kampjun tad-demm tiegħek minn vina jitpinġa bl-użu ta 'labra, u n-numru ta' ċelluli tal-funderija anormali mhux immaturi jitkejjel.
- Vireg ta 'Auer : Din hija xi ħaġa li t-tobba se jfittxu meta jaraw blasts tiegħek taħt il-mikroskopju. Anki jekk jissejħu "vireg ta 'Auer", huma attwalment jidħlu f'ħafna forom u daqsijiet differenti. Huma żgħar iżgħar min-nukleu, u jinsabu ġewwa ċ-ċitoplasma. Ħafna drabi huma f'għamla ta 'labra bi truf osservati, iżda jistgħu jkunu b'forma komma, b'forma ta' djamant, jew twal u aktar rettangolari.
Ibbażat fuq il-preżenza jew in-nuqqas tas-sejbiet ta 'hawn fuq, persuna hija determinata li għandha jew RAEB-1 jew RAEB-2 kif ġej:
Il-pazjenti huma ddijanjostikati b'RAEB-1 jekk kellhom jew (1) għadd ta 'blast tal-mudullun bejn 5 u 9 fil-mija ta' mill-inqas 500 ċelluli magħduda jew (2) blast periferali jgħodd bejn 2 u 4 fil-mija ta 'mill-inqas 200 ċelluli magħduda, u (3) vireg Auer nieqsa. Il-preżenza ta 'wieħed mill-kriterji 1 jew 2 flimkien ma' 3 tikklassifika każ MDS bħala RAEB-1.
Iċ-ċansijiet ta 'RAEB-1 li jduru għal-lewkimja majelojde akuta huma stmati għal madwar 25 fil-mija.
Il-pazjenti huma ddijanjostikati b'RAEB-2 jekk kellhom jew (1) għadd ta 'blast tal-mudullun bejn 10 u 19 fil-mija ta' mill-inqas 500 ċelluli magħduda jew (2) blast periferali jgħodd bejn 5 u 19 fil-mija ta 'mill-inqas 200 ċelluli magħduda, jew (3) Il-vireg ta 'Auer li jistgħu jiġu osservati. Il-preżenza jew tal-kriterji 1, 2 jew 3 tikklassifika każ MDS bħala RAEB-2.
Huwa stmat li ċ-ċansijiet ta 'RAEB-2 li jduru għal lewkimja majelojde akuta jistgħu jkunu għoljin minn 33 sa 50 fil-mija.
X'inhu RAEB-T?
Tista 'tiltaqa' mal-frażi "anemija refrattorja b'eċċess ta 'blasts f'trasformazzjoni", jew RAEB-T. Dan it-terminu fil-fatt ġie abbandunat fil-klassifikazzjoni attwali tad-WHO tas-sindromi mjelodisplastiċi.
Ħafna mill-pazjenti li qabel kienu jappartjenu għal din il-kategorija issa huma kklassifikati bħala li għandhom lewkimja majelojde akuta. F'sistema ta 'klassifikazzjoni differenti, il-pazjenti kienu assenjati għall-kategorija RAEB-T jekk kellhom jew (1) għadd ta' blast tal-mudullun bejn 20 u 30 fil-mija, (2) Għadd ta 'blast periferali ta' mill-inqas 5 fil-mija, jew (3), vireg Auer li jistgħu jiġu osservati, irrispettivament mill-għadd tal-funderija.
Għad hemm xi kontroversja dwar il-valur tal-kategorizzazzjoni ta 'RAEB-T bħal fis-sistema FAB, separatament minn "AML-20-30", bħal fis-sistema tad-WHO. Diversi provi kliniċi kbar f'dawn l-aħħar snin użaw it-terminu RAEB-T, minkejja l-bidliet fis-sistema ta 'klassifikazzjoni tad-WHO. L-aħħar linja għall-pazjenti u l-fornituri tal-kura tas-saħħa tidher li tista 'tkun importanti li tkun taf li hemm terminoloġija li tikkoinċidi, sabiex ma titlifx l-opportunità li tidħol fi prova klinika.
Kif jiġi trattat RAEB?
It-trattament ta 'RAEB huwa differenti għal xenarji differenti. L-età u s-saħħa ġenerali tal-individwu jistgħu jidħlu f'tali deċiżjonijiet ta 'trattament. Pazjenti b'RAEB għandhom jirċievu aġġornamenti dwar l-immunizations tagħhom, u dawk li jpejpu b'RAEB huma mħeġġa biex iwaqqfu t-tipjip. Is-sinjali li r-RAEB jista 'jkun hemm progress jinkludu infezzjonijiet frekwenti, fsada anormali, tbenġil, u l-ħtieġa għal trasfużjonijiet tad-demm aktar frekwenti.
Mhux il-pazjenti kollha b'MDs jirrikjedu trattament immedjat, iżda pazjenti b'ammont baxx sintomatiku (anemija, tromboċitopenja, newtropenja b'infezzjonijiet rikurrenti), u dan jinkludi ħafna pazjenti b'MOD ta 'riskju għoli jew ta' riskju għoli (inkluż RAEB-2, li jirrappreżenta l-ogħla grad ta 'MDS bl-ifqar pronjosi).
Linji Gwida Prattika tan-Netwerk Komprensiv Nazzjonali tal-Kanċer (NCCN) jinkorporaw is-saħħa u l-prestazzjoni globali ta 'individwu, is-Sistema Internazzjonali ta' Punteġġ Progressiku (IPSS) u kategoriji ta 'riskju MDS riveduti IPSS (IPSS-R), u karatteristiċi oħra ta' mard biex jgħinu jiggwidaw deċiżjonijiet ta 'ġestjoni. Madankollu, għad m'hemmx approċċ "daqs wieħed għal kulħadd" għat-trattament għal individwi b'RAEB.
Ġeneralment hemm tliet kategoriji ta ' trattament : kura ta' appoġġ, terapiji ta 'intensità baxxa u terapiji ta' intensità għolja. Dawn it-trattamenti huma spjegati hawn taħt:
- Il-kura ta 'appoġġ tinkludi antibijotiċi għal infezzjonijiet u trasfużjonijiet ta' ċelluli ħomor u ta 'plejtlits għal għadd baxx sintomatiċi.
- Terapiji ta 'intensità baxxa jinkludu fatturi ta' tkabbir taċ-ċelluli tad-demm, aġenti oħra bħal azacitidine u decitabine, terapija immunosuppressiva, u kimoterapija b'intensità baxxa. Dawn it-trattamenti jistgħu jingħataw fuq bażi outpatient u jistgħu jtejbu s-sintomi u l-kwalità tal-ħajja, iżda dawn ma jfejqux il-kundizzjoni.
- Terapiji ta 'intensità għolja jinkludu kemxi ta' kombinazzjoni intensiva u trapjant alloġeniku tal-mudullun. Dawn it-terapiji jeħtieġu l-isptar u jġorru r-riskju ta 'effetti sekondarji li jistgħu jkunu ta' periklu għall-ħajja, iżda jistgħu wkoll itejbu l-għadd tad-demm aktar malajr minn terapija inqas intensiva u jistgħu jbiddlu l-mod kif il-kondizzjoni normalment tipproċedi. Biss ċerti individwi huma kandidati għal terapiji ta 'intensità għolja.
Il-provi kliniċi huma wkoll għażla għal xi pazjenti. Mhux wisq twil ilu, fil-fatt, kien hemm prova klinika li turi benefiċċji b'deitabine, meta mqabbla ma 'l-aħjar kura ta' appoġġ, f'pazjenti anzjani b'anemija b'eċċess ta 'blasts f'trasformazzjoni (RAEBt).
Kelma Minn
Jekk ġejt iddijanjostikat bil-RAEB-1, RAEB-2, jew għandek tip ieħor ta 'MDS li jkun ikkunsidrat bħala ta' riskju għoli, kellem lit-tim tal-kura tas-saħħa tiegħek dwar l-għażliet tiegħek.
Għal pazjenti b'MADs ta 'riskju ogħla, azacitidine (5-AZA, Vidaza) u decitabine (Dacogen) huma żewġ mediċini approvati mill-AID għal MDS li t-tim inkarigat mill-kura tiegħek jista' jikkunsidra. Dawn id-drogi huma l-hekk imsejħa aġenti ipometilanti.
Bosta gruppi ta 'kunsens indikaw li, għal MDS ta' riskju ogħla, HSCT alloġeniku (trapjant tal-mudullun) jew terapija b'aġenti ipometilanti għandhom jinbdew minnufih. It-trapjant alloġeniku HSCT (trapjant tal-mudullun minn donatur) huwa l-uniku approċċ potenzjalment kurattiv għall-MDS, iżda, sfortunatament, hija għażla realistika għal ftit wisq pazjenti, minħabba l-grupp ta 'età akbar affettwat minn MDS, b'kura tas-saħħa kronika kundizzjonijiet u fatturi oħra speċifiċi għall-pazjent.
> Sorsi:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine kontra l-aħjar kura ta 'appoġġ f'pazjenti anzjani b'anemija refrattorja b'eċċess ta' blasts f'trasformazzjoni (RAEBt) - riżultati ta 'analiżi ta' sottogrupp ta 'studju randomised ta' fażi III 06011 tal-Grupp Kooperattiv EORTC Leukemia u Grupp Ġermaniż ta 'Studju MDS (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Diċembru; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemija refrattarja b'eċċess ta 'blasts (RAEB): analiżi tal-klassifikazzjoni mill-ġdid skont il-proposti tal-WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Prova ta 'fażi I ta' vorinostat u alvocidib f'pazjenti b'lewkimja akuta rkadatta, refrattarja jew pronjosa ħażina, jew anemija refrattarja b'blasts-2 eċċessivi. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Metilazzjoni ta 'DNA Aberrant hija mekkaniżmu dominanti fil-progressjoni tal-MDS għal AML. Demm . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine front-line f'339 pazjent b'sindromi majelodisplastiċi u lewkimja majelojde akuta: tqabbil tal-klassifikazzjonijiet Franċiż-Amerikani-Brittaniċi u tal-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.