In-neoplażmi mjeloproliferattivi (MPN), li qabel kienu jissejħu disturbi majeloproliferattivi, huma grupp ta 'disturbi kkaratterizzati minn produzzjoni żejda ta' ċellola tad-demm waħda jew aktar (ċelluli bojod tad-demm, ċelluli ħomor tad-demm u / jew platelets). Għalkemm tista 'tassoċja l-kelma neoplasma bil-kanċer, mhuwiex dak it-tnaqqis ċar.
In-neoplażma hija definita bħala tkabbir anormali tat-tessut ikkawżat minn mutazzjoni u tista 'tiġi kklassifikata bħala beninna (mhux kanċeruża), prekantaġenu, jew kanċer (malinn).
Waqt id-dijanjosi, il-maġġoranza tan-neoplażmi majeloproliferattivi huma beninji iżda maż-żmien jistgħu jevolvu f'mard malinn (kanċeruż). Dan ir-riskju li tiżviluppa l-kanċer b'dawn id-dijanjosi jenfasizza l-importanza ta 'segwitu mill-qrib ma' l-ematologu tiegħek.
Il-klassifikazzjonijiet tan-neoplażmi mjeloproliferattivi nbidlu pjuttost ftit matul l-aħħar ftit snin iżda aħna se nirrevedu l-kategoriji ġenerali hawnhekk.
Neoplażmi Mijeloproliferattivi Classic
In-neoplażmi mjeloproliferattivi "klassiċi" jinkludu:
- Polycythemia vera (PV): PV ġej minn mutazzjoni ġenetika li tikkawża l-produzzjoni żejda ta 'ċelluli ħomor tad-demm. Kultant l-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm u tal-plejtlets huma wkoll elevati. Din l-elevazzjoni fl-għadd tad-demm iżżid ir-riskju tiegħek li tiżviluppa embolu tad-demm. Jekk tkun iddijanjostikat b'VP, għandek ċans żgħir li tiżviluppa l-mijelofibrosi jew il-kanċer.
- Tromboċitemija Essenzjali (ET): Il-mutazzjoni ġenetika fit-ET tirriżulta f'proċċessjoni żejda fil-plejtlits. L-għadd akbar ta 'plejtlits fiċ-ċirkolazzjoni jżid ir-riskju tiegħek li jiżviluppa embolu tad-demm. Ir-riskju tiegħek li tiżviluppa l-kanċer meta tkun iddijanjostikata bil-ET huwa żgħir ħafna. ET hija unika fost in-NMP peress li hija dijanjosi ta 'esklużjoni. Dan ifisser li t-tabib tiegħek ser jeskludi kawżi oħra ta 'għadd elevat ta' plejtlits ( tromboċitosi ) inkluż l-MPN l-oħra.
- Melofibrosi primarja (PMF): Myelofibrosis primarja kienet preċedentement imsejħa myelofibrosis idjopatika jew metaplasja agioġenika mjelojda. Il-mutazzjoni ġenetika fil-PMF twassal għal ċikatriċi (fibrożi) fil-mudullun. Dan iċ-ċikatriċi jagħmilha ta 'sfida għall-mudullun tiegħek biex jagħmel ċelluli tad-demm ġodda. B'kuntrast għal PV, il-PMF ġeneralment jirriżulta f'anemja (għadd baxx ta 'ċelluli tad-demm ħomor). L-għadd ta 'ċelluli tad-demm bojod u l-għadd tal-plejtlets jista' jiżdied jew jitnaqqas.
- Lewkimja Mjelojda Kronika (CML) : CML jista 'wkoll jissejjaħ lewkimja majeloġena kronika. CML jirriżulta minn mutazzjoni ġenetika msejħa BCR / ABL1. Din il-mutazzjoni tirriżulta fil-produzzjoni żejda ta 'granuloċiti, tip ta' ċellola bojod tad-demm. Inizjalment, jista 'jkollok l-ebda sintomi u CML spiss jinstab inċidentalment b'xogħol ta' rutina tax-xogħol.
Neoplażmi Mjeloproliferattivi Atipiċi
In-neoplażmi mijeloproliferattivi "atipiċi" jinkludu:
- Lewkimja Myleomonocyic tal-Minorenni (JMML): JMML jintuża biex jissejjaħ CML tal-minorenni. Hija forma rari ta 'lewkimja li sseħħ fil-bidu u fit-tfulija bikrija. Il-mudullun iżżejjed jipproduċi ċ-ċelloli bojod tad-demm majelojde, partikolarment wieħed imsejjaħ monokit (monocytosis). Tfal li għandhom newrofibromatosi tip I u sindromu ta 'Noonan huma f'riskju akbar li jiżviluppaw JMML milli tfal mingħajr dawn il-kundizzjonijiet ġenetiċi.
- Lewkimja Newtrofili Kronika: Lewkimja newtrofili kronika hija disturb rari kkaratterizzat minn produzzjoni żejda ta 'newtrofili, tip ta' ċelluli bojod tad-demm. Dawn iċ-ċelloli jistgħu mbagħad jinfiltraw l-organi tiegħek u jikkawżaw tkabbir tal-fwied u l-milsa (hepatosplenomegalija).
- Leukimja Eosinophilic Kronika / Sindromi Hyperereinophilic (HES): Lewkimja eosinophilic kronika u sindromi ta 'ipereosinophilc jirrappreżentaw grupp ta' disturbi li huma kkaratterizzati b'numru akbar ta 'eosinophils (eosinofilja) li tirriżulta fi ħsara lil diversi organi. Ċerta popolazzjoni ta 'HES taġixxi aktar bħal neoplasmi myleoproliferative (għalhekk l-isem lewkimja eosinophilic kronika).
- Mard ta 'Mast Cell: Mard sistemiku (li tfisser il-ġisem kollu) jew mastocitosi huwa żieda relattivament ġdida għall-kategorija ta' neoplażmi mjeloproliferattivi. Mard taċ-ċelluli mast jirriżulta minn produzzjoni żejda ta 'ċelloli mast, tip ta' ċellola bajda tad-demm li mbagħad tinvadi l-mudullun, passaġġ gastrointestinali, il-ġilda, il-milsa u l-fwied. Dan huwa f'kuntrast ma 'mastocitosi tal-ġilda li taffettwa biss il-ġilda. Iċ-ċelloli mastellati joħorġu l-istamina li tirriżulta f'reazzjoni ta 'tip allerġiku fit-tessut affettwat.
Sorsi:
Roufosse F, Klion AD u Weller PF. Sindromi ipureosinofiliċi: Manifestazzjonijiet kliniċi, patofiżjoloġija, u dijanjosi. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fis-27 ta 'Ġunju, 2016.)
Teferri A. Ħarsa ġenerali tan-neoplażmi majeloproliferattivi. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fis-26 ta 'Ġunju, 2016.)
Van Eatton RA. Manifestazzjonijiet kliniċi u dijanjożi ta 'lewkimja mijelojda kronika. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fit-28 ta 'Ġunju, 2016.)