Għalkemm il-limfomi huma kollha kanċer li jaffettwaw il-limfoċiti - tip ta 'ċelloli bojod tad-demm - xi kultant huwa fejn tispiċċa x-xebh. Hemm ħafna tipi differenti u sottotipi ta 'limfoma. Iż-żewġ kategoriji prinċipali huma l- limfoma ta 'Hodgkin , jew HL, u limfoma mhux ta' Hodgkin, jew NHL . Il-maġġoranza taż-żewġ NHL u HL huma limfomi nodali, li jfisser li joriġinaw fil-lymph nodes.
Huwa possibbli, madankollu, li l-limfomi jinqalgħu kważi kullimkien.
Definizzjoni: Limfoma estranodali primarja
Meta l-limfoma hu maħsub li oriġina barra l-lymph nodes , huwa msejjaħ limfoma extranodali, jew aktar preċiż, limfoma extranodali primarja. Xi drabi, jista 'jkun diffiċli li jiġi identifikat fejn fil-ġisem il-limfoma bdiet. F'dawn il-każijiet, it-tobba jistgħu jsegwu definizzjoni aktar approssimattiva: Jekk il-limfoma fl-istess waqt kellha l -massa ewlenija tat-tumur - l-iktar massa evidenti tagħha - f'sitank estranjali, allura jista 'jitqies bħala limfoma extranodali.
Differenzi Importanti
Mill-limfomi li jibdew fil- lymph nodes , jew limfomi nodali, kważi kollha jista 'jkollhom involviment extranodali - jiġifieri, jistgħu jinfirxu lejn siti extranodali. Limfoma li tinfirex fuq organi oħra mill-lymph nodes MHIX meqjusa bħala limfoma extranodali primarja. Sabiex tkun primarju extranodali, il-limfoma trid tkun oriġinat barra l-lymph nodes.
Ħarsa ġenerali
Lymphomas estranodali primarji huma ħafna aktar komuni fil-NHL milli fil-limfoma ta 'Hodgkin. Sa 33 fil-mija tal-NHL kollha huwa kkonsidrat limfoma extranodali primarja, filwaqt li f'HL, il-marda estranodali primarja hija meqjusa aktar rari.
Is-sit l-aktar frekwenti ta 'limfoma extranodali primarja huwa fil-passaġġ gastro-intestinali, u kważi kollha huma NHL.
Is-sit l-aktar frekwenti li jmiss wara l-passaġġ tal-GI huwa l- ġilda . Madankollu, meta l-NHL jibda biss fil-ġilda, huwa msejjaħ limfoma tal-ġilda, jew limfoma tal-ġilda.
Limfoma extranodali tista 'tinħoloq ukoll fit-tessut limfojdi tal-milsa, mudullun, timu, tunsilli u adenojdi - irqajja' żgħar ta 'tessut bħal tunsilli moħbija fejn il-passaġġi nażali jilħqu l-gerżuma.
Ċelloli immuni jew limfojdi fl-istonku, pulmuni, fi strutturi madwar l-għajnejn, fil-glandola tat-tirojde, il-glandoli tal-bżieq u l-musrana ż-żgħira jistgħu wkoll iwasslu għal limfomi primarji. Limfomi f'dawn l-oqsma jinkludu "limfoma taċ-ċelluli B taż-żona marġinali ta 'tessut limfojdi assoċjat mal-mukuża", jew MZBCL ta' MALT, għal qosra.
Lymphomas primarji ta 'l-imnieħer u l-gerżuma jinkludu MZBCL ta' MALT, limfoma taċ-ċelluli B diffużi kbar jew DLBCL , u limfomi naturali ta 'killer / T-cell.
Lymphomas primarji jistgħu jaffettwaw it -testikoli fl-irġiel u jissejħu limfomi testikulari primarji. Limfoma fil-moħħ, jew limfoma tas-CNS, tista 'wkoll tkun primarja. Filwaqt li l -limfoma extranodali primarja tal-moħħ u t-testikoli kienet assoċjata ma 'mard aktar diffiċli għall-kura, studji riċenti wrew li trattament imfassal apposta għal dawn is-siti jista' jirriżulta f'titjib sinifikanti.
Limfomi follikulari extranodali primarji li mhumiex limfomi tal-ġilda jseħħu pjuttost rarament.
Il-limfoma primarja tal-għadam hija kundizzjoni rari fejn il-limfoma tibda fl-għadam.
Limfoma kardijaku primarju huwa wieħed mill-aktar tumuri rari tal-qalb. Limfoma kardijaku primarju huwa maħsub li jikkomponi biss 1.3 fil-mija tat-tumuri kardijaċi kollha u biss 0.5 fil-mija tal-limfoma extranodali kollha. Meta jiġri, l-aktar tip komuni ta 'dan it-tumur huwa l-limfoma taċ-ċelluli B diffużi ħafna, u ġeneralment, l-atriju tal-lemin u l-ventrikolu tal-lemin huma involuti.
Osservazzjoni waħda tal-limfomi extranodali primarji, b'mod ġenerali, hija li dawn żdiedu b'mod drammatiku bl-iżvilupp tal- HIV u l-AIDS.
Limfoma Extranodali Primarja - Prognosis
Il-fatt li limfoma huwa limfoma extranodali primarju jista 'jkun fattur fil-pjan ta' trattament u pronjożi, iżda fatturi oħra jistgħu jkunu daqstant importanti jew ta 'importanza akbar.
Is-sottotip tip ta 'limfoma, it-tip ta' ċellula B jew tat-tip T, u l-organu primarju jew it-tessut ta 'l-oriġini kollha jistgħu jkunu fatturi pronjostiċi importanti.
Involviment estranodali - Pronjożi
Kważi l-limfomi tan-nodali kollha jistgħu jinfirxu lejn siti extranodali, iżda f'dawn il-każijiet, mhumiex ikkunsidrati bħala linfoma estranodali primarja.
Fil-NHL, l-aktar pjanijiet effettivi ta 'trattament jiddependu fuq numru ta' fatturi, u l- involviment extranodali jista 'jkun wieħed minnhom. Kultant limfoma li hija limitata għall-lymph nodes hija iktar trattata u għandha pronjosi aktar favorevoli minn limfoma li nfirxet barra l-lymph nodes. Madankollu, il-varjetà wiesgħa ta 'possibbiltajiet għal NHL estranjali primarja - flimkien ma' ħafna fatturi oħra li jinfluwenzaw it-trattamenti u r-riżultati - ifisser li l-pjan tat-trattament u l-pronjosi jistgħu jkunu ferm individwali.
F'xi każijiet, l-involviment extranodali huwa aktar indikattiv ta 'mard avvanzat. Fil -marda ta 'Hodgkin , per eżempju, l-involviment extranodali - ħlief fil-milsa u fit-timu - jindika l-istadju IV il-marda ta' Hodgkin. Anke marda ta 'Hodgkin fl-istadju l-aktar tard tista' tkun pjuttost ittrattata, madankollu.
Sorsi:
Histopatoloġija ta 'Limfomi tan-Nodal u Extranodal ta' Non-Hodgkin; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 jun, 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Aġġornament dwar limfomi extranodali. Konklużjonijiet tal-Workshop miżmuma mill-EAHP u l-SH f'Tessaloniki, il-Greċja. Histopatoloġija . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patoġenesi Molekulari ta 'Limfoma MALT. Ir-Riċerka u l-Prattika tal-Gastroenteroloġija . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Ġestjoni ta 'limfomi mhux Hodgkin li jinqalgħu f'siti extranodali. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Limfoma primarja estremodali mhux ta 'Hodgkin (NHL): l-impatt ta' definizzjonijiet alternattivi ttestjati fir-reġistru tal-NHL Komprensiv taċ-Ċentru tal-Kanċer tal-Punent. Annals of Oncology . 2003; 14 (1): 131-139.
Limfoma malinn primarju tas-sider: Studju klinikopatoloġiku ta 'disa' każijiet. Lewkimja u Limfoma . 2004 Frar; 45 (2): 327-30.
Limfoma gastrika primarja. World J Gastroenterol . Jannar 2004; 10 (1): 5-11. Reviżjoni.
Linfoma Ċellulari B-Ċellulari Intra-Vaskulari Kixfet minn Sindrome Nefrotiċi: Remissjoni ta 'Sena Indotta b'Kop ta' Frekwenza Għolja u Rituximab. Lewkimja u Limfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Limfoma kardijaku primarju: żewġ każijiet u reviżjoni tal-letteratura. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.