Fatturi ta 'Riskju, Abormalitajiet tal-Ġeni, Trapanti ta' Ċelluli Ċentrali u JMML
X'inhi l-lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni (JMML) u kif tiġi ttrattata?
Lewkimja Mjelomonoċitika tal-Minorenni (JMML) - Definizzjoni
Il-lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni (JMML) hija tip rari ta 'kanċer tad-demm aggressiv li jaffettwa t-trabi u t-tfal żgħar; jammonta għal anqas minn 1% ta 'lewkimji tat-tfulija. L-età medja tat-tfal fid-dijanjosi hija ta 'sentejn, u mhux komuni li tara każijiet fi tfal ta' età akbar minn sitt snin.
Huwa 2 ½ darbiet aktar komuni fis-subien milli l-bniet.
Il-JMML ġiet imsemmija wkoll bħala lewkimja majeloġena kronika tal-minorenni (JCML), lewkimja granulokitika kronika tal-minorenni, lewkimja mijelomonokitika kronika u subakuta, u monosomija infantili 7.
Kif jiġri
JMML iseħħ meta jinbdew bidliet (per eżempju, mutazzjonijiet) fid-DNA ta 'tip ta' ċelloli staminali fil-mudullun li tipikament jagħti lok għal tip ta 'ċellula magħrufa bħala monokit . Il-bidliet jikkawżaw li ċ-ċellola affettwata timmultiplika barra mill-kontroll.
Billi n-numri ta 'dawn iċ-ċelloli anormali jiżdiedu, jibdew jieħdu l-mudullun. Maż-żmien, dawn jinterferixxu max-xogħol ewlieni tal-mudullun, li huwa li jipproduċi ċelluli tad-demm ħomor, ċelluli bojod tad-demm b'saħħithom u plejtlits.
Fatturi ta 'Riskju
Ir-riċerkaturi ma jafux x'jikkawża l-bidliet tad-DNA li jwasslu għal JMML, iżda studji ġodda qed jissuġġerixxu li jista 'jintiret mill-ġenituri tat-tfal.
Tfal li għandhom newrofibromatosi tat-tip I u s-sindromu ta 'Noonan għandhom riskju akbar li jiżviluppaw JMML, b'14% ta' tfal dijanjostikati b'JMML li jkollhom is-sindrome ta 'Noonan.
Sinjali u sintomi ta 'JMML
Is-sinjali u s-sintomi ta 'JMML huma relatati ma' l-akkumulazzjoni ta 'ċelloli anormali fil-mudullun u fl-organi. Jistgħu jinkludu:
- Ġilda pallida
- Infezzjonijiet frekwenti jew mard
- Fsada anormali
- Żaqq nefħa marbuta ma 'milsa mkabbra ( esplenomegalija ) u fwied mkabbar
- Fevers
- Raxx
- Tnaqqis fl-aptit
- Sogħla
- Dewmien fl-iżvilupp
Dawn jistgħu jkunu wkoll sinjali u sintomi ta 'kundizzjonijiet oħra mhux kanċeroġeni. Jekk tħasseb dwar is-saħħa tat-tifel / tifla tiegħek, l-aħjar ħaġa li għandek tagħmel hi żżur il-provveditur tiegħek tal-kura tas-saħħa.
Id-dijanjożi tal-JMML
Sabiex tiġi djanjostikata l-JMML, it-tobba se jeżaminaw ir-riżultati tat-testijiet tad-demm kif ukoll l -aspirazzjoni tal-mudullun u l-bijopsija . Ċerti sejbiet jindikaw JMML:
- Għadd elevat ta 'ċelluli tad-demm bojod, b'mod partikolari monokimi għoljin
- Għadd baxx ta 'ċelluli tad-demm ħomor (anemija)
- Għadd baxx ta 'plejtlets (tromboċitopenja)
- Anormalitajiet fil-kromożomi 7
In-nuqqas tal- kromożomi ta 'Philadelphia jgħin biex jiddetermina li l-marda mhix lewkimja majeloġena kronika (CML) .
Mogħdijiet tal-Mard
Hemm 3 modi kemmxejn distinti li fihom dan it-tip ta 'lewkimja jaġixxi. Fl-ewwel tip il-marda hija progressiva malajr. Fit-tieni tip, hemm perjodu transitorju meta t-tifel ikun stabbli, segwit minn kors progressiv mgħaġġel. Fit-tielet tip, it-tfal jistgħu jtejbu u jibqgħu biss kemmxejn sintomatiċi sa 9 snin, f'liema ħin il-marda ssir progressiva mgħaġġla mingħajr trattament.
Trattament ta 'JMML
It-trattament primarju għal JMML huwa trapjant ta 'ċelloli staminali, iżda xi drabi fuq it-trattamenti jintużaw ukoll.
Kirurġija
Ir-rwol tal-kirurġija fit-trattament tal-JMML huwa kontroversjali.
Protokoll wieħed ta 'studju komuni (Grupp ta' l-Onkoloġija tat-Tfal - COG) jirrakkomanda esplenettomija (tneħħija tal-bliċ) fuq it-tfal kollha bil-marda li għandhom milsa mkabbra. Il-protokoll ieħor ta 'trattament JMML (Grupp ta' Ħidma Ewropew dwar is-Sindromu Mjelodisplastiku fit-Tfal - EWOG-MDS) iħalli f'idejn it-tabib tal-pazjent biex jiddeċiedi. Mhux magħruf jekk il-benefiċċju fit-tul ta 'din il-proċedura jegħlebx ir-riskji.
Kemoterapija
B'mod ġenerali, JMML għandu tendenza li jkollu rispons fqir għall-kimoterapija. Purinetol (6- Mercaptopurine) u Sotret (isotretinoin) huma mediċini li ntużaw b'miżura żgħira ta 'suċċess.
Minħabba l-benefiċċju limitat tagħha fit-trattament tal-JMML, il-kimoterapija mhijiex l-istandard.
Trapjant ta 'ċelloli staminali
It -trapjant ta 'ċelloli staminali alloġeniċi huwa l-uniku trattament li jista' joffri kura fit-tul għal JMML. Ir-riċerka sabet rati ta 'suċċess simili ma' donaturi ta 'ċelluli staminali tal-familja mqabbla jew donaturi mhux relatati mqabbla.
Ir-rata ta ' rikaduta wara trapjant ta' ċelloli staminali għal JMML tista 'tkun bejn 30% u 50%, li hija għolja ħafna. Ir-rikaduta sseħħ medja ta '3 ½ xhur wara t-trapjant, u kważi dejjem fi żmien sena. Madankollu, minkejja dawn in-numri li jiskoraġġixxu, il-pazjenti spiss jiksbu kura bit-tieni trapjant ta 'ċelloli staminali.
Minkejja l-ħtieġa għal trattament aggressiv, it-tfal b'JMML qed jagħmlu ħafna aħjar b'avvanzi bħal trapjanti ta 'ċelloli staminali. Instab fi studju wieħed li r-rata ta 'sopravivenza ta' 5 snin għat-tfal li rċivew ċelloli staminali mqabbla mal-familja kienet ta '55%, b'rata ta' sopravivenza ta '5 snin ta' 49% f'dawk li kellhom donaturi mhux relatati, u dan it- .
Il-linja tal-qiegħ
Bħala ġenitur, waħda mill-iktar affarijiet diffiċli li wieħed jimmaġina huwa lit-tarbija tiegħek jew lit-tifel / tifla tiegħek jimirdu. Dan it-tip ta 'mard jista' jġib pressjoni tremenda fuq it-tarbija, il-ġenituri u l-aħwa. Inti tista 'tkun qed titħabat biex tispjega sitwazzjoni kkumplikata lit-tfal tiegħek, mingħajr ma tkun tista' timbotta r-ras tiegħek madwar it yourself.
Ħu vantaġġ minn kwalunkwe grupp ta 'appoġġ jew riżorsi offruti miċ-ċentru tal-kanċer tiegħek, kif ukoll lill-maħbubin tiegħek, ħbieb, familja u ġirien. Waqt li inti u l-familja tiegħek jistgħu jesperjenzaw firxa wiesgħa ta 'emozzjonijiet u sentimenti, huwa importanti li wieħed jiftakar li hemm tama għal kura u li xi tfal bi JMML imorru jgħixu ħajja sana u produttiva.
Sorsi
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., u Loh, M. "Lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni: Rapport mit-Tieni JMML Internazzjonali Simpożju" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni u lewkimja mijelomonokitika kronika" Lewkimja 12 ta 'Ġunju 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Trapjant ta 'ċelloli staminali hamtopojetiċi (HSCT) fi tfal b'lewkimja majelomonokitika tal-minorenni (JMML): riżultati tal-prova EWOG-MDS / EBMT. Demm . 2005. 105 (1): 410-9
Istitut Nazzjonali tal-Kanċer. Sommarji tal-Informazzjoni dwar il-Kanċer PDQ. Verżjoni professjonali tas-saħħa. Lewkimja Mjelojda Akuta tat-Tfulija / Trattament ta 'Malinnini Minojdi Oħra (PDQ®). Ippubblikat fuq l-internet 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. u Kratz, C. "Lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni" Opzjonijiet ta 'Trattament Kurrenti f'Okkoloġija 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., u Hirano, N. "Lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni: Epidemjoloġija, etiopatoġenesi, dijanjosi u konsiderazzjonijiet ta 'ġestjoni" Drogi Pedjatriċi 2010 2010 1: 11-21.