Il-leukemia majelojde kronika (CML) hija waħda mill-erba 'kategoriji ewlenin ta' lewkimja . It-tlieta l-oħra huma lewkimja majelojde akuta, lewkimja limfoblastika akuta, u lewkimja limfoċitika kronika.
Irrispettivament mit-tip, il-leukemiji kollha jibdew fiċ-ċelloli li jiffurmaw id-demm fil-mudullun. Kull tip ta 'lewkimja jikseb l-isem tiegħu dwar kif il-kanċer mgħaġġel tendenza li jikber (kanċer akut jikber malajr, kroniku jikber bil-mod) u wkoll it-tip ta' ċelloli li jiffurmaw id-demm li minnu żviluppa l-malinn.
CML huwa lewkimja kronika , li jfisser li t-tendenza li tikber u l-progress bil-mod. CML huwa wkoll lewkimja majeloġenuża , li jfisser li jibda fiċ-ċelloli bojod fid-demm immaturi magħrufa bħala ċelloli majelojdi.
X'jikkawża CML?
Ċerti bidliet fid-DNA jistgħu jikkawżaw ċelluli normali tal-mudullun biex isiru ċelluli tal-lewkemja. Nies b'CML ġeneralment għandhom il-kromożomi ta 'Philadelphia , li fih il-ġene anormali BCR-ABL. Il-ġene BCR-ABL jikkawża ċ-ċelluli bojod tad-demm biex jikbru b'mod anormali u mhux ikkontrollat, u jikkawża lewkimja.
Min Tikseb CML?
CML jista 'jseħħ fi kwalunkwe età, iżda huwa aktar komuni f'adulti li għandhom' l fuq minn 50 sena, li jirrappreżentaw kważi 70 fil-mija tal-każijiet kollha. Kareem Abdul-Jabbar huwa Amerikan famuż li għandu CML.
Kif Komuni Huwa CML?
CML huwa relattivament rari. Fl-Istati Uniti fl-2017, l-istimi kienu li 8,950 każ ġdid se jseħħu u madwar 1,080 persuna jmutu minn din il-marda.
Sintomi
Minħabba li CML huwa kanċer li jikber malajr, ħafna nies m'għandhomx sintomi meta jiġu ddijanjostikati l-ewwel darba.
Fil-fatt, sa 40 sa 50 fil-mija tal-pazjenti m'għandhom l-ebda sintomi u jirċievu d-dijanjosi tagħhom wara li d-demm ta 'rutina juri anormalità.
CML jista 'jikkawża sintomi hekk kif jimxi mal-ħin, madankollu. Minħabba din is-sitwazzjoni, il-lista ta '"sintomi l-aktar komuni" tista' tiġi deskritta kif ġej:
- L-ebda sintomi (sa 50 fil-mija tan-nies fid-dijanjosi)
- Għeja estrema jew għeja
- Dgħjufija
- Deni
- Għaraq bil-lejl
- Telf ta 'piż mhux spjegat
- Uġigħ jew milja fl-addome ta 'fuq tax-xellug, taħt il-kustilji.
L-aħħar sintomu fil-lista huwa dovut għal milsa mkabbra, imsejħa esplenomegalija, li hija preżenti f'46 sa 76% ta 'dawk b'CML. Dan it-tkabbir tal-milsa jista 'jirriżulta f'inqas spazju għall-organi l-oħra fiż-żona, bħall-istonku, li jistgħu jikkontribwixxu għal sens li jsiru mimlija kmieni meta tiekol ikla.
Id-dgħjufija u l-għeja li xi nies b'esperjenza CML jistgħu jiżviluppaw minn għadd ta 'sorsi differenti. Sors wieħed ta 'dgħjufija u għeja huwa anemija, li jfisser li l-ġisem ma jkollux biżżejjed ċelluli ħomor tad-demm li jġorru l-ossiġenu għat-tessuti. L-anemija tista 'wkoll tħossok bħalek ma tkunx tista' teżerċita lilek innifsek jew tuża l-muskoli tiegħek b'mod vigoruż bħas-soltu.
Dijanjosi
It-tabib tiegħek se jieħu l-istorja medika tiegħek u jagħmel eżami fiżiku, bħal kull evalwazzjoni oħra għal marda.
Daqs tal-milsa
Iċċekkjar tad-daqs tal-milsa tiegħek hija parti importanti mill-eżami fiżiku. Mhux normalment jinħass milsa ta 'daqs normali, iżda milsa mkabbra tista' tinstab fuq in-naħa tax-xellug ta 'l-addome ta' fuq, taħt it-tarf tal-kustilja.
Il-milsa normalment taħżen iċ-ċelloli tad-demm u teqred ċelluli tad-demm qodma. F'CML, il-milsa tista 'titkabbar minħabba ċ-ċelloli bojod tad-demm żejda li jokkupaw l-organu.
Testijiet tal-laboratorju
It-testijiet tal-laboratorju huma meħtieġa wkoll. Id-demm ġeneralment jittieħed minn vina fid-driegħ, u l-mudullun huwa kampjunat permezz ta 'proċedura msejħa aspirazzjoni tal-mudullun u bijopsija. Il-kampjuni tiegħek jintbagħtu lil laboratorju u patoġel jeżaminahom taħt il-mikroskopju u jwettaq testijiet oħra, ifittxu li jsibu u jiddeskrivu aktar iċ-ċelluli tal-lewkimja, jekk preżenti.
Wisq ċelluli bojod tad-demm u livelli anormali ta 'ċerti kimiċi fid-demm jistgħu jkunu indikattivi ta' CML.
Fil-kampjuni tal-mudullun, meta hemm aktar ċelloli li jiffurmaw id-demm li huma mistennija, il-mudullun huwa qal hypercellular. Il-mudullun tal-għadam spiss huwa iperċellulari f'CML minħabba li huwa mimli ċelluli tal-lewkimja.
Testijiet tal-Ġeni
Se jsir ukoll l-ittestjar tal-ġene biex tfittex "il-kromożomi ta 'Philadelphia" u / jew il-ġene BCR-ABL. Dan it-tip ta 'test huwa wżat biex jikkonferma d-dijanjożi ta' CML. Jekk m'għandekx il-kromożomi ta 'Philadelphia jew il-ġene BCR-ABL, allura m'għandekx CML.
Testijiet ta 'l-Immaġini
L-iskanijiet, jew it-testijiet tal-immaġini, mhumiex meħtieġa għad-dijanjosi ta 'CML. Madankollu, dawn jistgħu jitwettqu bħala parti mill-ħidma tiegħek, f'xi każijiet; per eżempju, biex tinvestiga ċerti sintomi jew biex tara jekk hemmx tkabbir tal-milsa jew tal-fwied.
Fażijiet tas-CML
Każijiet ta 'CML jistgħu jiġu kklassifikati fi tliet gruppi differenti msejħa fażijiet. Il-fażi hija bbażata fuq in-numru ta 'ċelluli bojod tad-demm mhux immaturi, jew blasts, li għandek fid-demm u l-mudullun. Li tkun taf il-fażi tas-CML tiegħek jista 'jgħinek tikseb sens ta' kif il-marda tiegħek ser taffettwa lilek fil-futur.
Fażi Kronika
Din hija l-ewwel fażi tas-CML. F'din il-fażi, diġà għandek numru akbar ta 'ċelluli bojod tad-demm fid-demm u / jew il-mudullun. Madankollu, dawn iċ-ċelluli bojod tad-demm immaturi, jew blasts, jagħmlu inqas minn 10% ta 'ċelloli fid-demm u / jew fil-mudullun.
Normalment, fil-fażi kronika, m'hemm l-ebda sintomi, iżda jista 'jkun hemm xi wġigħ addominali tax-xellug ta' fuq. Is-sistema immunitarja tiegħek għadha qed tiffunzjona tajjeb ħafna fil-fażi kronika, sabiex inti xorta jkollok il-kapaċità li tpoġġi ġlieda tajba kontra l-infezzjonijiet. Persuna tista 'tkun fil-fażi kronika għal mill-inqas ftit xhur sa ħafna snin.
Fażi Aċċellerata
Fil-fażi mgħaġġla, in-numru ta 'ċelluli tal-funderija fid-demm u / jew il-mudullun huwa ogħla milli fil-fażi kronika u ċ-ċelloli tal-lewkemja jikbru biex jikkawżaw sintomi li jistgħu jinkludu deni, telf ta' piż, ma tħossokx bil-ġuħ u milsa mkabbra.
In-numru ta 'ċelluli bojod tad-demm huwa ogħla min-normal u jista' jkollok bidliet fl-għadd tad-demm tiegħek, bħal numru għoli ta 'basophil jew numru baxx ta' plejtlits.
Hemm settijiet differenti ta 'kriterji użati llum li jiddefinixxu l-fażi aċċellerata. Il-Kriterji tad-WHO (Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa) jiddefinixxu l-fażi aċċellerata bħala l-preżenza ta 'kwalunkwe minn dawn li ġejjin:
- Blasi ta '10 sa 19 fil-mija fid-demm u / jew il-mudullun
- Basophils aktar minn 20 fil-mija fid-demm
- Għadd għoli ta 'plejtlets għoli jew baxx ħafna li mhuwiex relatat mat-trattament
- Żieda fid-daqs tal-milsa u għadd ta 'ċelluli bojod tad-demm minkejja t-trattament
- Tibdil ġenetiku jew mutazzjonijiet ġodda
Fażi tal-Blast
Dan jissejjaħ ukoll "kriżi blast", peress li huwa t-tielet u l-aħħar stadju u għandu l-potenzjal li jkun ta 'theddida għall-ħajja. In-numru ta 'ċelluli tal-funderija fid-demm u / jew il-mudullun isir għoli ħafna u dawn iċ-ċelluli tal-funderija jinfirxu barra d-demm u / jew il-mudullun ta' l-għadam għal tessuti oħra. Is-sintomi huma ħafna aktar komuni fil-fażi tal-funderija, li jistgħu jinkludu infezzjonijiet, fsada, uġigħ addominali u uġigħ fl-għadam.
Il-CML fil-fażi ta 'blast jista' jidher aktar bħal lewkimja akuta minn lewkimja kronika. Fil-fażi blast, iċ-ċelluli CML jistgħu jġibu ruħhom aktar bħal AML (lewkimja majelojde akuta) jew aktar bħal ALL (lewkimja limfoblastika akuta).
Id-definizzjoni tad-WHO għal fażi ta 'funderija hija aktar minn 20 fil-mija ta' ċelluli tal-funderija fid-demm jew il-mudullun. Id-definizzjoni tar-Reġistru tat-Trapjanti tal-Moll tal-għadam Internazzjonali tal-fażi tal-funderija hija akbar minn 30 fil-mija ta 'ċelluli tal-funderija fid-demm u / jew il-mudullun. Iż-żewġ definizzjonijiet jinkludu l-preżenza taċ-ċelloli tal-funderija barra d-demm jew il-mudullun.
Pronjożi
Meta tipprova tbassar il-pronjosi tiegħek, il-fażi tal-CML tiegħek hija fattur importanti, iżda mhux l-uniku fattur.
Hemm bosta affarijiet oħra li ntwerew li jikkorrelataw mar-riskju tiegħek bħala pazjent individwali, inkluż l-età tiegħek, id-daqs tal-milsa tiegħek u l-għadd tad-demm. Fuq il-bażi ta 'fatturi bħal dawn, persuna tista' taqa 'f'waħda minn tliet kategoriji: baxxa, intermedja jew ta' riskju għoli.
In-nies fl-istess grupp ta 'riskju huma aktar probabbli li jirrispondu b'mod simili għat-trattament. In-nies fil-grupp ta 'riskju baxx ġeneralment jirrispondu aħjar għat-trattament. Madankollu, dawn il-gruppi huma għodda, mhux indikaturi assoluti.
Trattamenti CML
It-trattamenti kollha għandhom riskji u benefiċċji potenzjali, u d-deċiżjoni għat-trattament tas-CML hija waħda li ssir billi jkollok konversazzjonijiet tabib-pazjent u tevalwa l-pazjent individwali partikolari u l-marda tiegħu u tagħha u s-saħħa ġenerali. Mhux kull persuna b'CML tirċievi kull trattament CML diskuss hawn taħt.
Terapija ta 'Inibizzjoni ta' Tyrosine Kasease
It-terapija bl-inibitur ta 'tyrosine kinase hija tip ta' terapija mmirata. X'inhi l-mira? Dan il-grupp ta 'mediċini jimmira l-proteina anormali BCR-ABL li tgħin liċ-ċelluli CML jikbru.
Dawn id-drogi jinibixxu l-proteina BCR-ABL milli tibgħat is-sinjali li jikkawżaw ċelloli CML wisq biex jiffurmaw. Dawn il-mediċini jidħlu fil-forma ta 'pilloli li jistgħu jinbelgħu.
Terapija | Deskrizzjoni |
Imatinib | Kien l-ewwel impeditur ta 'tyrosine kinase approvat mill-FDA biex jikkura CML; approvat fl-2001. |
Dasatinib | Ġie approvat għat-trattament tas-CML fl-2006. |
Nilotinib | L-ewwel ġie approvat biex jikkura CML fl-2007. |
Bosutinib | Approvat biex jikkura CML fl-2012, iżda huwa approvat biss għal persuni li ġew ikkurati b'impeditur ieħor ta 'tyrosine kinase li waqaf jaħdem jew ikkawża effetti sekondarji ħżiena ħafna. |
Ponatinib | Approvat biex jikkura CML fl-2012 iżda huwa approvat biss għal pazjenti b'Mutazzjoni T315I jew CML li hija reżistenti jew intolleranti għal inibituri oħra ta 'tyrosine kinase. |
Immunoterapija
Interferon huwa sustanza li s-sistema immunitarja tagħmel b'mod naturali. L-interferon PEG (pegilat) huwa forma li taġixxi fit-tul tal-mediċina.
Interferon mhux użat bħala kura inizjali għal CML, iżda għal xi pazjenti, din tista 'tkun għażla meta ma jkunux jistgħu jittolleraw it-terapija bl-inibitur ta' tyrosine kinase. Interferon huwa likwidu li jiġi injettat taħt il-ġilda jew f'muskolu b'labra.
Kemoterapija
Omacetaxine huwa mediċina kimoterapija aktar ġdida li ġiet approvata għal CML fl-2012, f'pazjenti b'reżistenza u / jew intolleranza għal żewġ inibituri ta 'tyrosine kinase jew aktar. Ir-reżistenza hija meta s-CML ma jirrispondix għal trattament. L-intolleranza hija meta t-trattament b'mediċina mediċinali għandu jitwaqqaf minħabba effetti sekondarji severi.
Omacetaxine jingħata bħala likwidu li jiġi injettat taħt il-ġilda b'labra. Drogi oħra ta 'kimoterapija jistgħu jiġu injettati ġol-vina jew jistgħu jingħataw bħala pillola biex tibla'.
Trapjant ta 'Ċelloli Hematopojetiċi (HCT)
Qabel inibituri ta 'tyrosine kinase, dan tqies bħala t-trattament ta' għażla għal CML, iżda HCT alloġeniku huwa trattament kumpless u jista 'jikkawża effetti sekondarji serji ħafna. Għalhekk, tista 'ma tkunx għażla tajba ta' trattament għal kull pazjent b'CML, u ħafna ċentri ta 'trattament illum iqisu biss din l-għażla ta' trattament għal pazjenti iżgħar minn 65 sena.
Il-kemjoterapija b'doża għolja tingħata l-ewwel biex teqred iż-żewġ ċelluli normali u ċ-ċelluli CML fil-mudullun. HCT hija proċedura li tissostitwixxi ċ-ċelluli meqruda fil-mudullun tiegħek b'ċelloli ġodda u b'saħħithom li jiffurmaw id-demm.
Provi Kliniċi: Terapiji Investigattivi
Drogi ġodda qed jiġu riċerkati kontinwament. Provi kliniċi ta 'terapiji ġodda jistgħu jkunu għażla għal xi pazjenti. Int tista 'dejjem titlob lit-tim ta' kura tiegħek jekk hemm prova klinika miftuħa li tista 'tingħaqad u jekk humiex jew le nemmnu li inti tkun kandidat tajjeb għal tali prova klinika.
Kelma Minn
Għall-individwu b'CML, il-pronjożi tista 'tiddependi fuq fatturi bħall-età, il-fażi ta' CML, in-numru ta 'blasts fid-demm jew mudullun, id-daqs tal-milsa fid-dijanjosi u saħħa ġenerali.
Bl-introduzzjoni ta 'mediċini msejħa inibituri ta' tyrosine kinase li bdew fl-2001, ħafna nies b'CML għamlu tajjeb ħafna, u l-marda spiss tista 'tinżamm fil-fażi kronika għal ħafna snin.
Still, għad hemm numru ta 'sfidi: jista' jkun diffiċli li wieħed ibassar, mill-bidu, liema pazjenti b'CML x'aktarx ikollhom riżultati fqar. Barra minn hekk, il-biċċa l-kbira tal-pazjenti jeħtieġu l-CML trattat b'mod indefinit, u trattamenti ta 'soppressjoni mhumiex mingħajr effetti sekondarji. Għalhekk, filwaqt li l-avvanzi kienu sinifikanti fid-deċennji riċenti, għad hemm lok għal aktar titjib.
> Sorsi:
> Istitut Nazzjonali tal-Kanċer. Trattament tal-Lewkimja Mjeloġenika Kronika.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Dijanjożi u trattament ta 'lewkimja majelojde kronika fl-2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Il-bijoloġija tal-lewkimja mjelojda kronika. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.