Lewkimja Mjelomonoċitika Kronika (CMML)

Lewkimja mjelomonoċitika kronika, jew CMML, hija kanċer taċ-ċelloli li jiffurmaw id-demm li joqogħdu fil-mudullun. Fi CMML, l-anormalitajiet fiċ-ċelloli li jiffurmaw id-demm ma jaffettwawx biss il-mudullun - dawn jikkawżaw persuna li jkollha wisq monokiti - tip ta 'ċelluli bojod tad-demm - u dan jaffettwa partijiet oħra tal-ġisem ukoll.

CMML vs. CML

CMML jfisser lewkimja majelomonokitika kronika, filwaqt li CML jfisser lewkimja mijelojda kronika (imsejħa wkoll lewkimja majeloġena kronika).

Jista 'jkun hemm xebh bejn CML u CMML f'termini ta' sejbiet inizjali, iżda dawn iż-żewġ mardiet huma distinti.

Mit-tnejn, CMML ġeneralment iġorr pronjożi agħar minn CML, għalkemm ħafna fatturi differenti jistgħu jikkontribwixxu għall-pronjosi u s-sopravivenza ta 'individwu u jista' jkun hemm terapiji ta 'trattament disponibbli skond il-każ individwali.

Kawżi u Fatturi ta 'Riskju

CMML iseħħ l-aktar f'adulti anzjani, ħafna drabi persuni li huma 'l fuq minn 65 sena.

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet ta 'CMML, il-kawża mhix magħrufa, u m'hemm l-ebda mod magħruf biex tiġi evitata. Xi nies jiżviluppaw CMML wara li jirċievu kimoterapija u radjazzjoni bħala parti mit-trattament tal-kanċer tagħhom. F'xi każijiet, jistgħu jsiru tentattivi biex jiġu evitati d-drogi tal-kimoterapija li aktarx iwasslu għal CMML, iżda dawn il-mediċini jistgħu jkunu meħtieġa, trattamenti li jsalvaw il-ħajja f'każijiet oħra.

Prevalenza

L-inċidenza eżatta ta 'CMML mhix magħrufa. B'mod ġenerali, CMML mhuwiex kanċer komuni ħafna; madankollu, huwa l-aktar tip komuni ta 'disturb tad-demm fil-kategorija tiegħu, MDS / MPN, li huwa spjegat aktar' l isfel.

Karatteristiċi

Il-klassifikazzjoni ta 'CMML, bħal dik ta' ħafna kanċers tad-demm oħra, għaddiet minn xi reviżjoni matul is-snin, b'mod parallel mal-iżvilupp ta 'għarfien xjentifiku aħjar tal-marda.

Illum, CMML huwa rikonoxxut bħala li għandu taħlita ta 'karatteristiċi ta' żewġ kategoriji differenti ta 'disturbi tad-demm: sindromu myelodysplastic u neoplażmi mjeloproliferattivi .

• Is-sindrome mjelodisplastiku (MDS) huwa grupp ta 'mard li jaffettwa l-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm normali fil-mudullun. Fl-MDS, il-mudullun jipproduċi ċelluli tad-demm immaterjali li jħarsu anormali u jissejħu ċelluli tal-funderiji. Dawn iċ-ċelloli tal-funderija jonqsu milli jimmaturaw kif suppost u ma jistgħux jaħdmu fir-rwoli maħsuba tagħhom bħala ċelloli tad-demm.
• In-neoplażma mjeloproliferattiva (MPN) tirreferi għal mard li fih il-mudullun jagħmel wisq ċelluli ħomor tad-demm, platelets jew tipi differenti ta 'ċelluli bojod tad-demm.

Nies b'CMML għandhom ċelluli li huma anormali (displastiċi) fiċ-ċelluli tal-għadam tagħhom, u għalhekk, għal żmien twil, CMML kien ikkunsidrat bħala tip ta 'sindromu mjelodisplastiku.

Madankollu, persuni b'CMML ukoll għandhom eċċess ta 'ċelluli bojod tad-demm monokitiċi, u karatteristika ewlenija ta' MDS qed ikollha ftit ċelluli tad-demm fid-demm, għalhekk CMML qatt ma kien daqshekk tajjeb għall-kategorija ta 'MDS.

Neoplażmi mjelodisplastiċi / majeloproliferattivi (MDS / MPN)

Għal dawn u raġunijiet oħra, is-sistema ta 'klassifikazzjoni tal-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO) tinkludi CMML f'kategorija kollha: MDS / MPN, kif muri hawn taħt.

CMML huwa wieħed minn ħafna tipi ta 'MDS / MPN.

• Lewkimja mjelomonoċitika kronika (CMML)
• Leukemia majelojde kronika atypika (aCML), BCR-ABL1 -
• Lewkimja mjelomonoċitika tal-minorenni (JMML)

• MDS / MPN b'sideroblasts taċ-ċirku u tromboċitosi (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, mhux klassifikabbli

CMML hija l-iktar marda komuni f'dan il-grupp. Ħafna inqas mard komuni f'dan il-grupp huma lewkimja majelojde kronika atipika u lewkimja majelomonokitika tal-minorenni. Dawn il-mardiet jipproduċu ħafna ċelloli anormali tad-demm.

F'aġġornament maħruġ fl-2016 mid-WHO, xi ħaġa li qabel kienet tissejjaħ anemija refrattorja b'sideroblasts taċ-ċirku assoċjati ma 'tromboċitosi mmarkata (RARS-T) ġiet introdotta bħala terminu dijanjostiku ġdid aċċettat kompletament, imsejjaħ MDS / MPN b'sideroblasts taċ-ċirku u tromboċitosi.

Sinjali u sintomi

Wara li hemm wisq monokiti fuq perjodu ta 'żmien twil, ġeneralment, tliet xhur huwa l-aktar sinjal komuni ta' CMML.

L-eċċess tal-monokiti huwa t-tort għal ħafna mis-sintomi. Il-monokiti żejda jistgħu jivvjaġġaw u joqgħodu f'żewġ organi fl-addome, il-fwied u l-milsa, fejn jistgħu jikkawżaw it-tkabbir u ċerti sintomi.

• Milsa mkabbra , jew splenomegalija, tista 'tikkawża uġigħ fil-parti ta' fuq tax-xellug taż-żaqq. It-tkabbir f'dan il-qasam jista 'wkoll jikkawża lin-nies iħossuhom vera wisq meta jieklu.
• Jekk il-fwied jitkabbar, li jissejjaħ epatomegalija, dan jista 'jikkawża skumdità fl-addome wkoll, fil-parti ta' fuq tad-dritt.

Anki jekk in-nies b'CMML jagħmlu ċelluli bojod tad-demm monokimi wisq, xi drabi jista 'jkun hemm nuqqas ta' ċelloli ħomor u bojod oħra bħala parti minn dan il-proċess kollu, u dawn in-nuqqasijiet jistgħu jipproduċu wkoll xi wħud mis-sintomi ta 'CMML.

• Nuqqas ta 'ċelluli tad-demm ħomor, jew anemija, jista' jwassal għal sensazzjoni estremament għajjien, u wkoll dgħjufija, qtugħ ta 'nifs u ġilda pallida.
• In-numri insuffiċjenti ta 'ċelluli bojod tad-demm normali, jew lewkopenija, jistgħu jwasslu għal infezzjonijiet frekwenti jew severi.
• Nuqqas ta 'plejtlits tad-demm, jew tromboċitopenja, jista' jwassal għal fsada anormali u tbenġil. F'persuna b'CMML, dan jista 'jkun innotat bħala fwejbijiet frekwenti jew severi jew fsada ta' ħanek.

Sintomi oħra jistgħu jinkludu telf ta 'piż mhux intenzjonat, deni, u telf ta' aptit.

Is-sinjali u s-sintomi jistgħu joffru ħjiel, iżda mhumiex biżżejjed għal dijanjosi ta 'CMML.

Dijanjożi u Evalwazzjoni

Id-dijanjosi ta 'CMML tinvolvi studju speċjalizzat taċ-ċelloli kemm mid-demm kif ukoll mill-mudullun. Dan ifisser bijopsija tal-mudullun hija parti mill-evalwazzjoni, flimkien mad-demm ta 'demm aktar familjari minn vina bl-użu ta' labra.

Fuq il-bażi tas-sejbiet tal-ittestjar inizjali, hemm ukoll proċess ta 'eliminazzjoni li jmur fuq, minħabba li ħafna mard differenti jistgħu jipproduċu dawn is-sintomi u s-sejbiet bażiċi tal-laboratorju ħafna.

2016 Id-Dijanjożi tal-Kriterji CMML tad-WHO

1. Eċċess persistenti (iktar minn 3 xhur) ta 'monokiti (monocytosis) fid-demm periferali akbar minn 1000 / mikroL.
2. Il-monocytes jammontaw għal aktar minn 10 fil-mija tal-għadd differenzjali tad-demm bojod tad-demm (WBC) kollu.
3. Li ma jissodisfax il-kriterji tad-WHO għal disturbi tad-demm oħra: lewkimja majelojde kronika pożittiva BCR-ABL1, myelofibrosis primarja, polycythemia vera, jew tromboċitosi essenzjali
4. Perċentwali ta 'tipi ta' blast immaturi fid-demm u l-mudullun: inqas minn 20 fil-mija myeloblasts + monoblasts + promonocytes fid-demm periferali u mudullun.
5. Tibdil displastiku (forom u dehriet fard taħt il-mikroskopju) f'wieħed jew aktar familji li jiżviluppaw ċelluli tad-demm f '"siġra tal-familja mijelojd". Fil-familja tal-familja majelojd, il- "fergħat" jinkludu linji taċ-ċelluli li jifirdu u jimmaturaw biex eventwalment jipproduċu monokiti, makrofagi, newtrofili, basophils, eosinophils, ċelluli ħomor tad-demm, ċelloli dendritiċi, u megakaryocytes.

Mard b'sejbiet simili għal CMML sikwit iridu jiġu esklużi, u xi drabi t-tobba għandhom iwettqu testijiet addizzjonali rrakkomandati qabel it-trattament ta 'pazjenti b'CMML, flimkien mal-ħidma inizjali, billi diġà qed jġibu l-mudullun u l-kampjuni tad-demm għad-dijanjosi.

Jekk ċerti bidliet ġenetiċi jew arranġamenti mill-ġdid ta 'ċerti ġeni jinstabu fiċ-ċelloli problematiċi (mhux komuni f'nies b'monocitosi, iżda jinkludu PDGFRA jew PDGFRB, FGFR1, jew PCM1-JAK2) allura hemm klassifikazzjoni differenti tad-WHO mogħtija, u hemm implikazzjonijiet għat-trattament ma 'aġent speċifiku msejjaħ imatinib.

Kategoriji CMML

Il-klassifikazzjoni tad-WHO tikklassifika aktar lin-nies b 'CMML fi tliet kategoriji differenti li għandhom x'jaqsmu mal-pronjosi:

• CMML-0: Blasts ta 'inqas minn 2 fil-mija fid-demm periferali u inqas minn 5 fil-mija blasts fil-mudullun.
• CMML-1: 2 sa 4 fil-mija blasts fid-demm periferali u / jew 5 sa 9 fil-mija blasts fil-mudullun.
• CMML-2: 5 sa 19 fil-mija blasts fid-demm periferali, 10 sa 19 fil-mija blasts fil-mudullun, u / jew preżenza ta 'vireg Auer wieħed jew aktar (clumps ta' materjal granulari kkulurita burgundy li jifforma forom allongati, li dehru fiċ-ċitoplasma ta ' blasts ta 'majelojdi).

Trattament

Trapjant tal-mudullun minn donatur (trapjant alloġeniku ta 'ċelluli ematopojetiċi) huwa l-uniku trattament potenzjalment kurattiv għal pazjenti b'CMML. Meta hija għażla, din id-deċiżjoni hija magħmula bħala riżultat tad-diskussjoni tabib-pazjent.

Provi Kliniċi

F'termini ta 'kimoterapija, sa issa għadu ma nstab l-ebda "bullet magic għal CMML". It-trattamenti li huma disponibbli ma għandhomx impatt kbir fuq il-progressjoni naturali tal-marda, u għalhekk in-nies b'CMML huma mħeġġa bil-qawwa li jikkunsidraw ir-reġistrazzjoni fi provi kliniċi, meta jkunu disponibbli.

Għal persuni li ma jmorrux għal trapjant, u għal dawk li ma jirreġistrawx fi prova, hemm diversi għażliet biex tiġi ttrattata l-marda, mhux kura, inkluża terapija b'sintomi.

Terapija Dirigta u ta 'Sostenn ta' Sintomi

Il-linji gwida ta 'esperti jgħidu li l-pazjenti mingħajr sintomi għandhom jiġu mmonitorjati mit-tobba tagħhom b'eżamijiet perjodiċi u studji tal-laboratorju. Huma jirrakkomandaw ukoll li t-tilqim jiġi aġġornat u jekk il-pazjent ikun tpejjep, it-tipjip jitwaqqaf.

Fin-nuqqas ta 'prova klinika, għad hemm mediċini disponibbli li jistgħu jintużaw biex "jegħlbu" n-numri eċċessivi ta' ċelluli anormali (terapija taċ-ċituttonutriċi) bħal hydroxyurea, azacitidine jew decitabine.

Il-kura ta 'sostenn għal pazjenti b'CMML hija simili għal dak li jsir għal pazjenti b'MDS. Trasfużjonijiet ta 'ċelluli ħomor u platelets spiss jingħataw, u jista' jiġi kkunsidrat l-użu ta 'aġenti li jistimulaw l-eritropoiesi, kif ukoll trattament antibijotiku għal infezzjonijiet.

Għal CMML refrattarji, jew każijiet fejn it-trattamenti ġew ippruvati iżda fallew, il-pazjenti huma mħeġġa jipparteċipaw fi provi kliniċi kull meta jkunu disponibbli.

Pronjożi

M'hemm l-ebda figura ballpark tajba għas-sopravivenza, minħabba li n-nies b'CMML jista 'jkollhom esperjenzi differenti ħafna mal-marda.

Medjan ippubblikat (jew, statistikament, in-numru tan-nofs f'serje ta 'żminijiet ta' sopravivenza) huwa madwar 30 xahar ta 'sopravivenza mill-ħin tad-dijanjosi. Hemm varjazzjoni wiesgħa f'din il-medjan, madankollu, u l-istatistiċi tas-sopravivenza, b'mod ġenerali, ma jirriflettux trattamenti ġodda li għalihom għad ma hemm l-ebda dejta. Il-pronjożi hija kkunsidrata f'aktar dettall hawn taħt, ladarba l-gruppi ta 'riskju CMML differenti huma spjegati.

L-inċertezza dwar l-istatistika tista 'tħossok ansjuż. Konverżazzjoni miftuħa mat-tabib tiegħek ser jgħinek tifhem il-każ individwali tiegħek. Hemm firxa wiesgħa ta 'riżultati u żminijiet ta' sopravivenza ma 'CMML, u hemm mill-inqas disa' sistemi ta 'punteġġ differenti biex jippruvaw jgħinu jiddeterminaw sistemi ta' pronjosi li jużaw affarijiet bħall-karatteristiċi kliniċi u s-sejbiet tal-laboratorju, u xi wħud janalizzaw ukoll il-ġenetika taċ- .

Jista 'jkun hemm differenzi kbar fil-mod kif il-kliniċisti joħolqu riskju CMML, jiddependi fuq l-istituzzjoni, iżda għadha ma teżisti l-ebda data li tindika l-aħjar mod biex tivvaluta r-riskju.

L-istatistiċi mis-Soċjetà Amerikana tal-Kanċer issa huma kemmxejn datati, madankollu, jgħinu biex juru differenzi skond il-kategoriji CMML-1 u CMML-2, u juru wkoll kif ċerti gruppi fi ħdan il-popolazzjoni kollha jidhru li jagħmlu aħjar minn oħrajn.

Fi studju wieħed ta 'pazjenti CMML iddijanjostikati bejn l-1975 u l-2005, iż-żminijiet medjani ta' sopravivenza b'CMML-1 u CMML-2 kienu 20 xahar u 15-il xahar rispettivament. Madankollu, xi pazjenti għexu ħafna itwal. Madwar 20 fil-mija tal-pazjenti CMML-1 u madwar 10% tal-pazjenti CMML-2 baqgħu ħajjin itwal minn ħames snin. Ukoll, pazjenti b'CMML-2 x'aktarx ikomplu jiżviluppaw lewkimja akuta minn pazjenti b'CMML-1. Fl-istess studju, 18 fil-mija tal-pazjenti CMML-1 u 63 fil-mija ta 'pazjenti CMML-2 żviluppaw lewkimja majelojde akuta fi żmien ħames snin mid-dijanjosi CMML tagħhom.

Kelma Minn

Għall-individwu b'CMML, il- pronjożi tista 'tiddependi fuq ħafna fatturi differenti, u l-età ta' persuna u s-saħħa ġenerali huma importanti. Minħabba li din il-marda għandha t-tendenza li tolqot ħafna individwi anzjani li jista 'jkollhom mard kroniku ieħor, it-trattament l-aktar aggressiv u wieħed li huwa potenzjalment trapjant tal-mudullun kurattiv - mhux dejjem huwa għażla.

Miżuri ta 'appoġġ tajbin huma disponibbli, iżda CMML hija marda li tidher li tinsab fit-tarf ta' skoperta terapewtika meħtieġa. Bħala tali, dak li ġie stampat il-bieraħ jista 'ma jkunx veru għada, għalhekk tħares lejn l-għażliet kollha tiegħek u tikkunsidra r-reġistrazzjoni fi prova klinika.

> Sorsi:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Ir-reviżjoni ta 'l-2016 għall-klassifikazzjoni ta' l-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa ta 'neoplażmi majelojdi u lewkimja akuta. Demm . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, Tali E, et al. L-integrazzjoni tal-karatteristiċi kliniċi u l-leżjonijiet ġenetiċi fil-valutazzjoni tar-riskju ta 'pazjenti b'lewkimja mjelomonoċitika kronika. Demm 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Użu ta 'terapija bl-aġenti ipometilanti u s-sopravivenza f'pazjenti anzjani b'lewkimja majelomonokitika kronika fl-Istati Uniti: Studju kbir ibbażat fuq il-popolazzjoni. Kanċer . 2017 ta 'Ottubru 1; 123 (19): 3754-3762.