Kondizzjoni rari karatterizzata minn plejtlits eċċessivi tad-demm
It-tromboċitemija essenzjali (ET) hija disturb rari fejn il-mudullun jipproduċi wisq plejtlits. ET huwa parti minn kategorija ta 'mard magħruf bħala disturbi majeloproliferattivi, grupp ta' disturbi kkaratterizzati minn żieda fil-produzzjoni ta 'tip partikolari ta' ċelluli tad-demm.
Il-platelets huma ċ-ċelloli responsabbli għat-tagħqid tad-demm li litteralment joqorbu flimkien fis-sit ta 'laċerazzjoni jew korriment sabiex iwaqqfu l-fsada.
F'persuni bi ET, il-preżenza ta 'plejtlits eċċessivi tista' tkun problematika, u tikkawża l-formazzjoni anormali ta 'emboli ġewwa vina tad-demm (kundizzjoni magħrufa bħala trombożi ).
Filwaqt li l-kawża speċifika ta 'ET mhix magħrufa, madwar 40 sa 50 fil-mija tan-nies bid-diżordni għandhom mutazzjoni ġenetika magħrufa bħala l-kinase JAK2. ET huwa disturb estremament komuni, li jaffettwa inqas minn tlieta minn 100,000 persuna kull sena. Din taffettwa n-nisa u l-irġiel ta 'l-isfond etniku kollu iżda t-tendenza li tidher iktar fl-adulti ta' 'l fuq minn 60 sena.
Sintomi ta 'Tromboċitemija Essenzjali
Persuni li għandhom tromboċitemija essenzjali huma spiss iddijanjostikati wara li jiżviluppaw sintomi speċifiċi relatati ma ' embolu . Skont fejn jinsab il-kokot, is-sintomi jistgħu jinkludu:
- Uġigħ ta 'ras
- Sturdament jew ħafif
- Dgħjufija
- Ħass ħażin
- Uġigħ fis-sider
- Bidliet fil-bidliet fil-vista
- Ħmura, ħmura, tingiż, jew sensazzjoni ta 'ħruq fl-idejn u s-saqajn
Anqas komuni, fsada anormali tista 'tiżviluppa bħala riżultat ta' ET.
Filwaqt li għadd baxx ta 'plejtlits jista' jikkawża fsada minħabba n-nuqqas ta 'għaqid, platelets eċċessivi jista' jkollhom l-istess effett bħall-proteini meħtieġa biex jeħluhom flimkien (imsejjaħ il-fattur von Willebrand) jistgħu jinfirxu irqiq wisq biex ikunu effettivi. Meta jiġri dan, jistgħu jseħħu tbenġil mhux normali, fsada, fsada mill-ħalq jew ħanek, jew demm fl-ippurgar .
Il-formazzjoni ta 'emboli tad-demm xi kultant tista' tkun serja u potenzjalment twassal għal attakk tal-qalb, puplesija, attakk iskemiku temporanju ("mini-stroke"). Spelt imkabbar jidher ukoll f'madwar 20 fil-mija tal-każijiet minħabba l-ostakolu taċ-ċirkolazzjoni tad-demm.
Id-Dijanjosi tat-Tromboċitemija Essenzjali
Tromboċitemija essenzjali ħafna drabi tkun immarkata waqt eżami tad-demm ta 'rutina f'persuni li jew m'għandhomx sintomi jew sintomi vagi, mhux speċifiċi (bħal għeja jew uġigħ ta' ras). Kwalunkwe għadd ta 'demm ta' aktar minn 450,000 plejtlit għal kull mikroliter huwa meqjus bħala bandiera ħamra. Dawk il-fuq minn miljun għal kull mikroliter huma assoċjati ma 'riskju ogħla ta' tbenġil mhux normali jew fsada.
Eżami fiżiku jista 'jiżvela tkabbir tal-milsa kkaratterizzat minn uġigħ jew milja fl-addome ta' fuq tan-naħa tax-xellug li jista 'jinfirex fuq l-ispalla tax-xellug. L-ittestjar ġenetiku jista 'jsir ukoll biex tinstab il-mutazzjoni JAK2.
Id-dijanjosi ta 'ET hija fil-parti l-kbira esklużjonarja, li tfisser li kwalunkwe kawża oħra għall-għadd għoli ta' plejtlits għandha tkun eskluża għall-ewwel darba sabiex issir dijanjosi definittiva. Kundizzjonijiet oħra assoċjati ma 'għadd għoli ta' plejtlits jinkludu polycythemia vera , lewkimja majelojde kronika , u mielofibrosi .
Trattament ta 'Tromboċitemija Essenzjali
It- trattament ta 'tromboċitemija essenzjali jiddependi ħafna fuq kemm l-għadd tal-plejtlits huwa elevat kif ukoll il-probabbiltà ta' kumplikazzjonijiet.
Mhux in-nies kollha ma 'ET jeħtieġu trattament. Xi wħud sempliċement jeħtieġu li jiġu mmonitorjati biex jiżguraw li l-kundizzjoni ma tmurx għall-agħar.
Jekk meħtieġ, it-trattament jista 'jinvolvi aspirina ta' kuljum għal dawk li huma kkunsidrati li huma f'riskju baxx. Għal dawk f'riskju ogħla (ibbażati fuq età akbar, storja medika, jew fatturi ta 'stil ta' ħajja bħat-tipjip jew l-obeżità) jistgħu jibbenefikaw minn drogi bħal hydroxyurea, anagrelide jew interferon alfa, li kollha jistgħu jnaqqsu n-numri tal-plejtlits.
F'emerġenza, il-plejtleletrite (proċess li fih id-demm jiġi sseparat fil-komponenti individwali tiegħu) jista 'jitwettaq biex jitnaqqas malajr l-għadd tal-plejtlits.
> Sors:
> Bleeker, J. u Hogan, W. "Tromboċitożi: Evalwazzjoni Dijanjostika, Stratifikazzjoni ta 'Riskju Thrombotiku, u Strateġiji ta' Ġestjoni Bbażati fuq ir-Riskji." Trombożi. 2011; l-artikolu ID 536062.