Ħarsa ġenerali lejn it-Terapija għat-Tromboċitemija Essenzjali
Tromboċitemja Essenzjali (ET) hija waħda minn grupp ta 'disturbi tad-demm li jissejħu neoplażmi mijeloproliferattivi. Tipi oħra ta 'neoplażmi majeloproliferattivi jinkludu myelofibrosis primarja u polycythemia vera .
Il-mutazzjonijiet ġenetiċi fit-tromboċitemija essenzjali jwasslu għal għadd għoli ħafna ta 'plejtlets (tromboċitosi). Ħafna nies huma mingħajr sintomi fil-ħin tad-dijanjosi u se jkollhom għomor tal-ħajja normali.
Kumplikazzjonijiet jinkludu formazzjoni ta 'embolu (li twassal għal puplesija, attakk tal-qalb, embolu fil-pulmun, jew trombożi tal-vini fondi), żvilupp ta' mielofibrosis , jew trasformazzjoni għal-lewkimja majelojde akuta (AML). Komplikazzjoni mhux tas-soltu ta 'tromboċitemija essenzjali hija l-iżvilupp tal- Marda von Willebrand akkwistata, disturb ta' fsada.
Il-maġġoranza tan-nies se jeħtieġu terapija f'xi punt biex jipprevjenu kumplikazzjonijiet. Madankollu, l-istennija normali tal-ħajja mhix komuni.
Għażliet ta 'Trattament
Jekk tkun iddijanjostikat b'tromboċitemija essenzjali l-mistoqsija naturali li jmiss hija, "X'inhuma l-għażliet tat-trattament tiegħi?" Hemm diversi għażliet li t-tabib tiegħek għandu jiddiskuti miegħek. Il-kura li t-tabib tiegħek jirrakkomanda huwa probabbli bbażat fuq diversi fatturi: is-sintomi tiegħek, l-età tiegħek, u l-valuri tal-laboratorju tiegħek. Il-biċċa l-kbira tan-nies imorru diversi snin mingħajr ma jeħtieġu kura, li tipikament tibda jekk tiżviluppa embolu.
- Aspirina: L-aspirina ta 'doża baxxa ta' kuljum tipikament tintuża biex tikkura nies bi sintomi ta 'vaġomotor. Is-sintomi tal-vażomotor jinkludu uġigħ ta 'ras, sturdament, uġigħ fis-sider, ħruq ta' idejk u saqajn, u bidliet viżwali. M'huwiex komuni li terapija b'aspirina tintuża ma 'trattamenti oħra. It-terapija b'doża għolja ta 'aspirina ġiet assoċjata ma' żieda fir-riskju ta 'fsada u mhix irrakkomandata.
- Hydroxyurea: L-aġent tal-kimoterapija orali hydroxyurea inaqqas ir-riskju ta 'trombożi fit-thromobcytosis essenzjali billi tnaqqas l-għadd tal-plejtlits. Hydroxyurea tinbeda b'doża baxxa u tiżdied sakemm l-għadd tal-plejtlits ikun qrib in-normal (100,000 - 400,000 ċelloli għal kull mikroliter). Idroxyurea ġeneralment hija tollerata tajjeb mingħajr effetti sekondarji sinifikanti. L-effetti sekondarji jinkludu hyperpigmentation (tiskura) tal-ġilda, bidliet tad-dwiefer (normalment linji skuri taħt id-dwiefer), raxx tal-ġilda, u ulċeri orali. Hydroxyurea jbaxxi wkoll l-għadd ta 'ċelluli bojod tad-demm (partikolarment l-għadd ta' newtrofili) u l-emoglobina li teħtieġ monitoraġġ mill-qrib b'kont tal-demm sħiħ (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide huwa mediċina mill-ħalq li tnaqqas l-għadd tal-plejtlits billi jinibixxi l-produzzjoni ta 'plejtlits fil-mudullun. Normalment tintuża meta l-idroxyurea mhix effettiva. Simili għal hydroxyurea, anagrelide jinbeda b'doża baxxa u jiżdied sa l-effett mixtieq. L-effetti sekondarji jinkludu uġigħ ta 'ras, palpitazzjonijiet (rata tal-qalb mgħaġġla), żamma ta' fluwidi, u dijarea. Dawn l-effetti sekondarji tipikament jirrisolvu bi trattament kontinwu.
- Alpha interferon: Alpha interferon jista 'jintuża biex jikkontrolla l-għadd tal-plejtlets fit-tromboċitemija essenzjali, il-poliċitemja vera u l-mielofibrosi primarja. Jista 'wkoll inaqqas id-daqs tal-milsa. Alpha interferon jingħata taħt il-ġilda (taħt il-ġilda) kuljum. Alpha interferon huwa wkoll disponibbli f'forma ta 'azzjoni fit-tul imsejħa interferon pegilat li jista' jingħata darba fil-ġimgħa. It-terapija b'interferon hija tipikament riservata għal nisa tqal jew persuni li ma jirrispondux għat-terapija bl-idroxyurea.
- Pjateletriferesi: Il- plateleteresi hija proċedura li tneħħi l-platelets miċ-ċirkolazzjoni. Id-demm jitneħħa permezz ta 'kateter ġol-vina (IV) u jinġabar f'magna fejn il-plejtlets huma separati mill-partijiet l-oħra tad-demm (ċelluli bojod tad-demm, ċelluli ħomor tad-demm u plażma). Id-demm, nieqes il-platelets, jintbagħat lura lill-ġisem permezz ta 'IV jew b'soluzzjoni salina jew plażma. Il-plateletiferija hija riservata għal nies b'għadd għoli ta 'plejtlits għolja, formazzjoni serja ta' emboli (fil-pulmuni, moħħ), jew fsada. L-effett tal-plateletperesi huwa temporanju sabiex ikun hemm bżonn ta 'trattament ieħor għall-kontroll fit-tul tal-għadd tal-plejtlits.
It-trattamenti kollha diskussi hawn fuq ma jfejqux tromboċitemija essenzjali. Huma biss inaqqsu l-għadd tal-plejtlits b'hekk inaqqsu r-riskju li jiżviluppaw embolu jew il-marda von Willebrand akkwistata. F'dan iż-żmien, m'hemm l-ebda terapija kurattiva għat-tromboċitemija essenzjali. Fortunatament, minkejja n-nuqqas ta 'terapija kurattiva, il-maġġoranza tan-nies bi tromboċitemija essenzjali jistgħu jgħixu ħajja produttiva sħiħa.
Sorsi:
Teferri A. Previżjoni u Trattament ta 'Tromboċitemija Essenzjali. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fil-15 ta 'Ġunju, 2016)