Reviżjoni tat-Trapjant ta 'Ċelloli staminali għall-Melofibrosi Primarja
L-għażla tal-aħjar trattament għall -mielofibrosis primarja tista 'tkun ta' sfida. Ħafna drabi m'hemmx għażla ċara waħda. Hemm diversi trattamenti għal myelofibrosis primarja, iżda biss it-trapjant ta 'ċelloli staminali ematopojetiċi (imsejħa wkoll bħala trapjant tal-mudullun) huwa kurattiv.
Għaliex Ma Kulħadd Jikseb Trapjant?
A fejqan tinstema 'mill-isbaħ, sabiex tkun tista' tistaqsi għaliex kulħadd b'myelofibrosis primarja ma jirċevix trapjant.
Huwa dwar il-bilanċ tar-riskju u l-benefiċċju.
Il-kura fil-mielofibrosi primarja hija mmexxija minn kategorija ta 'riskju bbażata fuq sinjali u sintomi li qed tesperjenza. Jekk ma jkollokx sintomi jew għandek sintomi b'mard ta 'riskju baxx, is-sopravivenza medja wara d-dijanjosi hija ta' 15.4 snin. F'dan il-każ, il-kumplikazzjonijiet potenzjali (graft akut jew kroniku kontra marda ospitanti u mewt) assoċjati ma 'trapjant jegħlbu l-benefiċċju tal-kura. Studji wrew li s-sopravivenza ta 'ħames snin f'persuni b'mard ta' riskju baxx jew ta 'riskju intermedju-1 kienet aktar baxxa jekk kienu għaddew minn trapjant ta' ċelluli staminali ematopojetiċi. Madankollu, f'mard ta 'riskju intermedju-2 u ta' riskju għoli, is-sopravivenza ta 'ħames snin tjiebet f'nies li rċevew trapjant meta mqabbla ma' dawk li ma kellhomx.
Jekk għandek myelofibrosis primarja ta 'riskju intermedju-2 jew ta' riskju għoli, it-trapjant ta 'ċelloli staminali ematopojetiċi (HSCT) huwa t-trattament preferut. Minħabba li l-anzjani żżid ir-riskju ta 'kumplikazzjonijiet relatati mat-trapjanti (predominantement sekondarji għal marda ta' tilqim kontra ospitanti ), l-HSCT storikament ġiet riservata għal persuni b'melofibrosi primarja taħt l-età ta '60 sena.
Peress li l-età medjana ta 'nies b'metelofibrosis primarja fid-dijanjosi hija ta' 67, dan jillimita b'mod sinifikanti n-numru ta 'persuni b'myelofibrosis primarja li huma kandidati potenzjali għal din it-terapija. Barra minn hekk, id- donatur preferut għall-HSCT huwa l-irġiel imqabbel. Aniraġġ sħiħ (l-istess omm u missier bħala r-riċevitur) għandu wieħed minn kull erbgħa ċans li jkun taqbila, u jkompli jillimita n-numru ta 'persuni li jistgħu jgħaddu minn din it-terapija.
Prognosis wara t-trapjant
Bħalissa, minn 40 sa 60 fil-mija tan-nies b'myelofibrosis primarja li jgħaddu minn trapjant jgħixu għal mill-inqas tlieta sa erba 'snin. Hemm xi evidenza li tissuġġerixxi li għaddej splenektomija (tneħħija kirurġika tal-milsa) qabel it-trapjant huwa assoċjat ma 'rati ta' sopravivenza mtejba partikolarment fl-irġiel, iżda r-raġuni għal dan ma tinftiehemx għal kollox. Barra minn hekk, persuni li jiżviluppaw mielofibrosis wara poliċitemija vera jew tromboċitemija essenzjali jidhru li għandhom rata ta 'sopravivenza aħjar wara t-trapjant minn persuni b'myelofibrosis primarja.
Min hu Mhux Eliġibbli?
Xi nies b'mard ta 'riskju għoli mhumiex kandidati għall-HSCT. Dan huwa determinat primarjament mill-probabbiltà ta 'sopravivenza wara l-HSCT.
Oġġetti bħal milsa eċċessiva kbira (aktar minn tmien pulzieri taħt il-gaġġa tal-kustilja) u aktar minn 20 trasfużjoni tad-demm qabel trapjant (partikolarment jekk għandek it-tnejn) ġew assoċjati ma 'sopravivenza iktar baxxa ta' ħames snin wara t-trapjant.
X'jiġri jekk int mhux eliġibbli?
Allura x'inhu rrakkomandat jekk għandek melofibrosis primarja ta 'riskju għoli imma int ineliġibbli għal HSCT jew m'għandekx donatur? Jekk għandek sintomi bħal tkabbir koroh ta 'milsa, għeja, uġigħ fl-għadam, għaraq bil-lejl, eċċ., Ruxolitinib jista' jkun terapija raġonevoli.
Ruxolitinib intwera li jnaqqas is-sintomi, inaqqas id-daqs tal-milsa, u jtejjeb l-anemija f'nies b'myelofibrosis primarja. Alternattiva oħra għall-HSCT tista 'tkun reġistrazzjoni fi prova klinika. Dan jagħtik aċċess għal mediċini li qed jiġu studjati bħala terapija potenzjali għal mijelofibosija primarja kmieni.
Mhuwiex faċli t-tagħlim li int mhux eliġibbli għal kura, iżda ftakar li tesplora l-għażliet kollha tiegħek.
Il-Futur tat-Trapjanti bħala Trattament
B'titjib fit-trattamenti madwar it-trapjant, bħar-reġimen użat biex jipprepara l-mudullun qabel it-trapjant u l-mediċini użati biex jipprevjenu l-marda ta 'l-għadam kontra l-marda ospitanti, qed jitwettqu aktar trapjanti f'persuni ta' aktar minn 60 sena u b'donaturi alternattivi (qraba donaturi mhux relatati perfettament mqabbla jew mqabbla).
Xi ċentri se trapjanti nies b'metelofibrosis sa l-età ta '75 sena.
Nisperaw, b'titjib kontinwu, l-HSCT se jkun disponibbli għal aktar nies b'metelofibrosis. Minħabba li l-mielofibrosi primarja hija kundizzjoni rari, se tieħu snin qabel ma jkollna għarfien ċar tar-rwol ta 'donaturi alternattivi fl-HSCT għal dan id-diżordni.
Sorsi:
Ballen K. Kif timmaniġġja l-mistoqsija tat-trapjant fil-mielofibrosis. Ġurnal tal-Kanċer tad-Demm. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Ġestjoni tal-mielofibrosi primarja. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fid-29 ta 'Ġunju, 2016.)