Myelofibrosis primarja jew idjopatika, magħrufa wkoll bħala metaplasja mjelojda agnogenika, hija marda tal-mudullun fejn il-mudullera tiżviluppa tessut fibruż u tipproduċi ċelloli anormali tad-demm. Il-mielofibrosi idjopatika hija waħda mill- mardiet majeloproliferattivi . Dan id-diżordni jaffettwa kemm lill-irġiel kif ukoll lin-nisa u huwa ġeneralment iddijanjostikat f'individwi bejn 50 sa 70 sena, iżda jista 'jseħħ fi kwalunkwe età.
Huwa stmat li jiġri f'2 minn kull 1,000,000 individwu.
Sintomi
Kemm 25% ta 'individwi b'metelofibrosi idjopatika m'għandhomx sintomi. Dawk li għandhom sintomi jista 'jkollhom:
- Spelt imkabbar, li jikkawża skumdità fl-addome ta 'fuq tax-xellug jew uġigħ fl-ispalla tax-xellug ta' fuq
- Dgħjufija, għeja
- Nuqqas ta 'nifs
- Telf ta 'piż
- Għaraq bil-lejl
- Fsada mhux spjegata
Xi forom aktar serji ta 'mielofibrosi idjopatika jista' jkollhom:
- Tumuri magħmula mill-iżvilupp ta 'ċelluli tad-demm li jistgħu jiffurmaw barra l-mudullun f'xi tessut fil-ġisem
- It-tnaqqis tal-fluss tad-demm għall-fwied, li jwassal għal kundizzjoni msejħa "pressjoni għolja tal-portal"
- Vini distended fl-esofagu, magħrufa bħala varjetti esophageal, li jistgħu jinfirxu u fsada.
Dijanjosi
Għal dawk l-individwi li m'għandhomx sintomi, il-mielofibrosi idjopatika tista 'tiġi skoperta meta eżami mediku ta' rutina jsib milsa mkabbra u riżultati anormali tat-test tad-demm. Dawn ir-riżultati jistgħu juru numru iktar baxx minn dak normali ta 'ċelluli tad-demm ħomor (li jikkawżaw anemija ), numru ogħla minn dak normali ta' ċelluli bojod tad-demm, u numru mhux normali ta 'plejtlits (jista' jkun għoli jew baxx).
Xi individwi, madankollu, jistgħu juru ftit tibdil fin-numri ta 'ċelluli tad-demm.
Meta kampjun tad-demm tal-individwu jiġi eżaminat taħt mikroskopju, jistgħu jidhru ċelluli mhux normali tad-demm. Testijiet tad-demm oħra jistgħu jkunu anormali wkoll. Biex tgħin tikkonferma d-dijanjożi ta 'mielofibrosi idjopatika, kampjun tal-mudullun (bijopsija) se jittieħed u jiġi eżaminat taħt il-mikroskopju għall-preżenza tal-fibrożi.
Trattament
L-individwi li m'għandhom l-ebda sintomi ġeneralment ma jiġux ittrattati. It-testijiet tad-demm isiru fuq bażi regolari biex jimmonitorjaw id-diżordni.
Għal dawk li għandhom sintomi, it-trattament huwa bbażat fuq is-sogħla ta 'skumdità u jitnaqqas ir-riskju ta' kumplikazzjonijiet. Individwi b'anemija jistgħu jirċievu ħadid, folate u / jew trasfużjoni tad-demm. Uħud jistgħu jiġu kkurati b'mediċini, bħal Deltasone (prednisone) jew Zometa (zoledronic acid).
Individwi li għandhom numru għoli ta 'ċelluli tad-demm jistgħu jiġu kkurati b'mediċini, bħal Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) jew interferon alfa.
Xi individwi jistgħu jeħtieġu li jkollhom il-milsa mneħħija kirurġikament (splenettomija), speċjalment jekk qed tikkawża kumplikazzjonijiet. Trattamenti oħra jistgħu jinkludu terapija bir-radjazzjoni jew trapjant tal-mudullun (ċelloli staminali) .
Outlook
Bħala medja, individwi b'metelofibrosis idjopatika jgħixu għal ħames snin wara d-dijanjosi. Madwar 20% ta 'individwi bid-diżordni, għalkemm, jgħixu 10 snin jew aktar. Dawn iċ-ċifri qed jiżdiedu maż-żmien hekk kif jiġu żviluppati trattamenti ġodda u r-riċerka ttejjeb l-għarfien tad-diżordni.
Sorsi:
> "Melofibrosi idjopatika." Informazzjoni dwar il-Mard. 24 ta 'Settembru 2007. Leukemia u Limfoma Soċjetà.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 3 ta 'Frar 1999. MPD Research Centre, Inc.