Melofibrosis hija kundizzjoni fejn tifforma ċikatriċi (fibrożi) fil-mudullun. Dan iċ-ċikatriċi tagħmilha diffiċli għall-mudullun tiegħek biex jagħmel iċ-ċelluli tad-demm normalment.
Sintomi
Melofibrosis jista 'jikkawża l-ebda sintomi. Madankollu, tista 'tinġabar fuq xogħol tad-demm ta' rutina li jsir mit-tabib tiegħek. Sintomi oħra huma relatati ma 'ċelluli ħomor tad-demm ( anemija ) u platelets ( tromboċitpenja ), bħal:
- Għeja jew għeja
- Pallor
- Punti ħomor fuq il-ġilda msejħa petequiasi
- Żieda fit-tbenġil
- Fsada eċċessiva
- Milsa mkabbra u / jew fwied - tista 'tinnota sħaħ taħt il-kustilji tiegħek.
- Uġigħ fl-għadam
- Deni jew infezzjonijiet frekwenti
Min jinsab f'riskju
Myelofibrosis ġeneralment iseħħ f'nies li għandhom aktar minn 50 sena. Jista 'jseħħ fit-tfal iżda huwa estremament rari. Pazjenti bi polycythemia vera jew tromboċitemija essenzjali jistgħu jkomplu jiżviluppaw mijelofibrosi.
Għaliex tkabbar il-milsa tiegħek?
Il- milsa hija organu ematopojetiku, li jfisser li għandha l-potenzjal li tagħmel iċ-ċelloli tad-demm. Fil-mielofibrosis, fejn il-mudullun qed ikollu diffikultà biex jagħmel ċelluli tad-demm, il-milsa tkabbar biex tipprova ttejjeb il-produzzjoni.
Kawżi
Myelofibrosis primarja hija forma rari ta 'kanċer tad-demm (parti mill-neoplażmi mieloproliferattivi kroniċi). Dan huwa kkawżat minn mutazzjoni ġenetika. F'dan iż-żmien m'aħniex żgur x'jikkawża l-mutazzjoni.
Melofibrosis jista 'jkun ikkawżat minn kundizzjonijiet oħra u jissejjaħ mielofibrosi sekondarja.
Dawn jinkludu:
- Kanċer tad-demm ieħor, b'mod partikolari lewkimja megakaryokitika akuta (tip ta 'lewkimja majelojde akuta ) jew sindrome majelodisplastiku
- Metastasi tal-kanċer fl-għadam
- Mard awtoimmuni bħal lupus, scleroderma
- Pressjoni għolja tal-pulmun: F'din il-kundizzjoni, hemm pressjoni tad-demm elevata fil-vini tad-demm fil-pulmuni.
- Iperparatirojdiżmu assoċjat man-nuqqas ta 'vitamina D
- Sindromu tal-plejtlits griż
- Osteopodistrofija renali: Din hija disturb tal-metaboliżmu minerali u ta 'l-għadam li jseħħ f'pazjenti b'mard kroniku tal-kliewi.
Dijanjosi
Inizjalment, l-għadd ta 'demm imnaqqas ġie identifikat fuq għadd komplet ta' demm . Ġeneralment, hemm anemija u / jew tromboċitopenja preżenti. Il-ħsara liċ-ċelloli tad-demm tista 'spiss tiġi identifikata fuq tossiċità tad-demm periferali, slide mikroskopiku ta' qatra ta 'demm. Iċ-ċelloli ħomor tad-demm spiss jiġu deskritti bħala qisu libbra.
Dijanjożi finali teħtieġ bijopsija tal-mudullun, proċedura fejn jitneħħa biċċa żgħira tal-mudullun. B'tebbieta speċjali, il-linji fibrużi fil-mudullun jistgħu jiġu identifikati.
Matul il-ħidma dijanjostika, it-tabib tiegħek ser jipprova jiddetermina x'jikkawża l-mielofibrosis. Inkluż f'dan ix-xogħol se jkun l-ittestjar ġenetiku għal mutazzjonijiet speċifiċi msejħa JAK2, MPL, u CALR.
Trattament
It-trattament jiddependi fuq il-kawża primarja. It-trattament tal-mielofibrosis primarja huwa determinat mir-riskju ta 'progressjoni tal-marda u s-sopravivenza totali.
- Osservazzjoni: Jekk ma jkollokx sintomi sinifikanti, stennija attenta tista 'tkun l-aħjar għażla tat-trattament.
- Transfusions: L-anemija u t-tromboċitopenja li dehru f'meelofibrosis jistgħu jkunu severi u jistgħu jirrikjedu trasfużjonijiet frekwenti tad-demm. Il-frekwenza tat-trasfużjonijiet tista 'tiddetermina jekk hemmx bżonn ta' trattament aktar intens.
- Trapjant tal-mudullun (trapjant ta 'ċelloli staminali): Id-deċiżjoni għat-trapjant għandha tintiżen bir-reqqa tħares kemm fuq ir-riskji kif ukoll fuq il-benefiċċji.
- Ruxolitinib: Din il-medikazzjoni timpedixxi JAK2 tista 'tintuża f'pazjenti b'MAT2 mutazzjonijiet li għandhom sintomi sinifikanti u mhumiex eliġibbli għat-trapjant tal-mudullun.
- Splenectomy : Jekk il-milsa ma tonqosx mid-daqs mit-trattament, tista 'titneħħa b'mod kirurġiku.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea hija mediċina ta 'kimoterapija orali li tista' tintuża biex tnaqqas id-daqs tal-milsa u sintomi oħra.
- Medikazzjonijiet oħra bħal androġenu u thalidomide
- It-terapija bir-radjazzjoni tista 'tintuża biex tnaqqas id-daqs tal-milsa
Il-kura għall-mielofibrosis sekondarja hija diretta lejn il-kawża prinċipali. Allura jekk il-mielofibrosis hija kkawżata minn kanċer bħal lewkimja majelojde akuta (AML), tiġi ttrattata bil-kimoterapija. Jekk il-mielofibrosis hija sekondarja għal disturbi awtoimmuni, it-trattament ta 'dak id-disturb jista' jtejjeb l-għadd tad-demm.
Tkun xi tkun it-trattament, it-tim mediku tiegħek se jimxi miegħek permezz tal-passi kollha li għandek tieħu biex tkun fil-kontroll tas-saħħa tiegħek. Toqgħodx lura milli taqsam il-ħsibijiet, il-mistoqsijiet u s-sentimenti tiegħek magħhom.