Is-sindrome ta 'Sweet huwa kundizzjoni rari li tinvolvi raxx bl-uġigħ, tipikament flimkien ma' deni. Ir-raxx joħloq l-aktar fuq il-ġilda ta 'l-armi, l-għonq, ir-ras u l-għadma. Il-kawża tas-sindromu ta 'Sweet mhix kompletament magħrufa, iżda hemm diversi xenarji tipiċi li fihom iseħħu.
F'xi nies, jidher li tinbeda minn infezzjoni, jew possibilment hija assoċjata ma 'mard infjammatorju tal-musrana u mat-tqala; f'oħrajn, jista 'jkun assoċjat mal-kanċer, lewkimja majeloġena l-aktar komuni; xorta oħrajn għandhom forma ta 'sindromu ta' Sweet.
Is-sindromu ta 'Sweet jista' jmur waħdu, iżda huwa normalment ittrattat b'pilloli ta 'kortikosterojdi, bħal prednisone. Is-sindromu ta 'Sweet huwa magħruf ukoll bħala dermatosi newtrofili tan-newtru akuta jew marda ta' Gomm-Button.
Sintomi
Is-sindrome ta 'Sweet huwa mmarkat bis-sintomi li ġejjin:
- Deni
- Ħotob ħomor ħomor fuq armi, għonq, ras jew zokk li jikbru malajr, jinfirxu fi raggruppamenti bl-uġigħ sa dijametru ta 'pulzier jew hekk
- Ir-raxx jista 'jidher f'daqqa wara deni jew infezzjoni respiratorja ta' fuq .
Tipi ta 'Sindrome ta' Sweet
Il-kondizzjoni hija identifikata minn tliet tipi differenti:
Klassiku
- Normalment f'nisa ta 'bejn 30 u 50 sena
- Spiss preċedut minn infezzjoni fl-apparat respiratorju ta 'fuq
- Jista 'jiġi assoċjat ma' mard infjammatorju tal-musrana u mat-tqala
- Madwar 1/3 tal-pazjenti għandhom rikorrenza tas-sindromu ta 'Sweet
Immexxi b'malignancy
- Jista 'jkun f'xi persuna diġà magħrufa li għandha kanċer
- Jista 'jkun f'xi persuna li l-kanċer tad-demm jew it-tumur solidu tiegħu ma kienx skopert qabel
- Ħafna komunement huma relatati mal -lewkimja majeloġenuża akuta , iżda jista 'jkun hemm kanċers oħra, bħal sider jew kolon
Droga indotta
- Ħafna drabi sseħħ f'pazjenti li ġew ikkurati b'fattur stimulanti tal-kolonja tal-granuloċita mogħtija biex iżidu ċ-ċelluli bojod tad-demm
- Madankollu, mediċini oħra jistgħu wkoll ikunu assoċjati; drogi marbuta mas-sindromu ta 'Sweet jinkludu azathioprine, ċerti antibijotiċi u xi mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi
Involviment Barra l-Ġilda
Minħabba r-rarità tas-sindromu ta 'Sweet, dejta limitata, u kundizzjonijiet sottostanti multipli possibbli, mhux is-sejbiet kollha marbuta ma' dan id-diżordni huma neċessarjament mis-sindromu nnifsu.
Jiġifieri, is-sindromu ta 'Sweet hija maħsuba li potenzjalment tinvolvi tessuti u organi oħra, minbarra l-ġilda. L-involviment ta 'l-għadam u l-ġogi ġie dokumentat, kif kien involut mis-sistema nervuża ċentrali - ġiet deskritta "marda New-Sweet". L-għajnejn, il-widnejn u l-ħalq jistgħu jiġu affettwati wkoll. Il-ħotob ħomor ta 'l-offerta jistgħu jestendu mill-widna esterna, lejn il-kanal u l-eardrum. L-għajnejn jistgħu jkunu involuti, bi nefħa, ħmura u infjammazzjoni. Jistgħu jiżviluppaw sogħla fuq l-ilsien, ġewwa l-ħaddejn u fuq il-ħanek. Ġie rrappurtat ukoll l-infjammazzjoni u / jew it-tkabbir ta 'l-organi interni ta' l-addome u s-sider.
Fatturi ta 'Riskju
Is-sindromu ta 'Sweet huwa rari ħafna, għalhekk il-fatturi ta' riskju tiegħu mhumiex żviluppati sew kif jistgħu jkunu għal xi mard ieħor. B'mod ġenerali, in-nisa x'aktarx li jkollhom is-sindromu ta 'Sweet milli huma rġiel, u, għalkemm adulti anzjani u anke trabi jistgħu jiżviluppaw is-sindromu ta' Sweet, nies bejn l-etajiet ta '30 u 60 huma l-grupp ta' età affettwat prinċipali.
Barra minn hekk, il-kundizzjonijiet li jiddefinixxu t-tipi elenkati hawn fuq jistgħu jiġu kkunsidrati bħala fatturi ta 'riskju, għalhekk is-sindromu ta' Sweet huwa kultant assoċjat ma 'kanċer, jista' jkun assoċjat ma 'sensittività għal ċerti mediċini, jista' jsegwi infezzjoni respiratorja ta 'fuq (u ħafna nies jirrapportaw li għandhom influwenza) bħal sintomi qabel ma jidher ir-raxx) u jista 'jkun assoċjat ukoll ma' mard infjammatorju tal-musrana, li jinkludi l-marda ta 'Crohn u l-kolite ulċerattiva.
Xi nisa żviluppaw ukoll is-sindrome ta 'Sweet matul it-tqala.
Dijanjosi
Is-sindrome ta 'Sweet jista' jkun issuspettat jew rikonoxxut billi teżamina r-raxx, madankollu, varjetà ta 'testijiet spiss huma meħtieġa biex jagħmlu d-dijanjożi u / jew jeskludu kawżi oħra.
Kampjun tad-demm tiegħek jista 'jintbagħat f'laboratorju biex tfittex numru mhux tas-soltu ta' ċelluli bojod tad-demm u jew il-preżenza ta 'disturbi tad-demm.
Tista 'titwettaq bijopsija tal-ġilda, jew tneħħija ta' biċċa żgħira tal-ġilda affettwata għall-eżami taħt mikroskopju. Is-sindromu ta 'Sweet ikollu abnormalitajiet karatteristiċi: ċelloli infjammatorji, l-aktar ċelloli bojod tad-demm maturi tat-tip newtrofili, jinfiltraw u tipikament jinsabu f'saff ta' fuq tal-parti ħajja tal-ġilda.
Ta 'min jinnota, l-aġenti infettivi jistgħu jipproduċu sejbiet simili fil-ġilda, għalhekk ġie ssuġġerit li jista' jkun għaqli li l-kampjun jiġi ttestjat għal batterji, fungi u viruses.
Ir-riżultati tal-laboratorju l-iktar konsistenti f'pazjenti b'sindromu ta 'Sweet huma ċelluli bojod tad-demm elevati u newtrofili fid-demm u rata elevata ta' sedimentazzjoni eritroċita, jew ESR. Jiġifieri, għadd elevat ta 'ċelluli bojod tad-demm mhux dejjem jidher fil-pazjenti kollha b'sindromu ta' Sweet ikkonfermat mill-bijopsija.
Trattament
Is-sindromu ta 'Sweet jista' jmur waħdu, mingħajr ebda trattament, madankollu t-trattamenti huma effettivi u ġeneralment jaħdmu malajr. Mhux trattat, ir-raxx jista 'jdum għal ġimgħat għal xhur. L-aktar medikazzjonijiet komuni użati għas-sindromu ta 'Sweet huma kortikosterojdi . Jistgħu jintużaw kortikosterojdi orali, bħal prednisone , speċjalment jekk għandek aktar minn ftit żoni ta 'ġilda affettwati. Dawn il-mediċini huma sistemiċi, u jfissru li jmorru madwar il-ġisem kollu u mhux biss il-ġilda.
Forom oħra ta 'sterojdi bħal kremi jew ingwenti xi drabi jintużaw għal raxx iżgħar, inqas mifruxa. Meta persuna bis-sindromu ta 'Sweet ma tolleratx kortikosterojdi sistemiċi jew ikollha effetti sekondarji b'kortikosterojdi fit-tul, hemm mediċini oħra li jistgħu jintużaw, bħal dapsone, jodur tal-potassju jew kolkiċina.
Pazjenti b'sindromu ta 'Sweet jistgħu jiżviluppaw kumplikazzjonijiet minħabba l-involviment tal-ġilda, il-kundizzjonijiet assoċjati mas-sindrome ta' Sweet jew it-tnejn. It-terapija antimikrobjali tista 'tintuża jekk il-feriti tal-ġilda mir-raxx huma f'riskju li jsiru infettati b'mod sekondarju.
L-attenzjoni għal kwalunkwe kundizzjoni assoċjata ma 'sindromu ta' Sweet tista 'tkun ukoll parti importanti mit-trattament tas-sindromu ta' Sweet, innifsu. Pereżempju, is-sintomi assoċjati mas-sindromu xi drabi jgħaddu mit-trattament jew il-kura tal-malinja sottostanti.
Kelma Minn
Il-mediċini bħal kortikosterojdi jistgħu jipprovdu eżenzjoni mis-sindromu, iżda l-attenzjoni għall-kundizzjonijiet assoċjati sottostanti tista 'wkoll tkun importanti. Jekk għandek it-tip ikkawżat mill-mediċina ta 'sindromu ta' Sweet, ladarba l-mediċina kawżattiva tkun twaqqfet, il-marda tipikament, iżda mhux dejjem, titjieb u tirrifletti b'mod spontanju.
Ovvjament, mhux kulħadd b'sodium ta 'Sweet ikollu l-kanċer; u, fi studju b'448 persuna bis-sindromu ta 'Sweet, 21% biss (jew 96 minn 448 individwu) instabu li kellhom tumur ematoloġiku ħażin jew tumur solidu. Ta 'min jinnota, madankollu, li s-sindromu ta' Sweet jista 'xi kultant iwassal għall-iskoperta ta' kanċer mhux magħruf u wkoll li r-rikorrenza tas-sindromu ta 'Sweet assoċjata ma' malinna tista 'turi reċidiva tal-kanċer.
> Sorsi:
> Cohen PR. Is-sindrome ta 'Sweet - reviżjoni komprensiva ta' dermatosi newtrofili bid-deni akuta. Orphanet J Dis Rare. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sindromu ta 'Sweet (dermatosi newtrofili bid-deni akuta) assoċjat ma' adenokarċinoma tal-prostata u karċinoma taċ-ċelluli transizzjonali tal-bużżieqa tal-awrina. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> RD ħelu. Dermatosi newtrofili bid-deni akuta. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.