Tetralogy of Fallot (TOF) hija forma ta 'mard tal-qalb konġenitali li taffettwa madwar ħamsa minn kull 10,000 trabi, li jammontaw għal madwar 10 fil-mija tal-mard tal-qalb konġenitali kollu. Filwaqt li TOF hija dejjem problema sinifikanti li teħtieġ trattament kirurġiku, is-severità tagħha tista 'tvarja pjuttost ftit. Kultant tipproduċi sintomi immedjati ta 'periklu għall-ħajja fit-tarbija tat-twelid, u teħtieġ trattament urġenti.
F'każijiet oħra, TOF jista 'ma jipproduċix sintomi sinifikanti (u jista' jibqa 'mhux dijanjostikat) għal bosta snin. Imma illum jew għada, TOF dejjem tikkawża problemi kardijaċi li jheddu l-ħajja, u teħtieġ tiswija kirurġika.
X'inhi Tetralogy ta 'Fallot?
Tetralogy ta 'Fallot hija taħlita ta' erba 'difetti anatomiċi tal-qalb, kif deskritt Dr Etienne-Louis Arthur Fallot fl-1888. Dawn huma:
- stenożi ta 'l-arterja pulmonari (tnaqqis ta' l-arterja pulmonarja)
- difett ta 'septal ventrikulari kbir (toqba fil-ħajt bejn il-ventrikoli tax-xellug u d-dritt)
- devjazzjoni tal-aorta lejn il-ventrikolu tal-lemin
- ipertrofija tal-ventrikolu tal-lemin (tħaxxin tal-muskoli)
L-istudenti mediċi ħafna drabi jagħmlu l-iżball li jipprovaw jifhmu lil TOF billi jimmemorizzaw din il-lista ta 'erba' difetti. Waqt li tagħmel dan tista 'tgħinhom jirrispondu mistoqsijiet tat-test, ma tgħinhomx biex jifhmu kif TOF taħdem, jew għaliex in-nies b'TOTF għandhom tant varjabilità fis-sintomi tagħhom.
Funzjoni normali tal-qalb
Biex "tikseb" TOF, huwa ta 'għajnuna l-ewwel li tirrevedi kif il-qalb normalment taħdem. ( Aqra hawn dwar il-kmamar u l-valvi tal-qalb .) Demm fqir bl-ossiġnu, "użat" minn madwar il-ġisem jirritorna fil-qalb permezz tal-vini, u jidħol fl-atrium it-tajjeb, u mbagħad il-ventrikolu tal-lemin. Il-pompa tal-ventrikolu tal-lemin id-demm mill-arterja pulmonari sal-pulmuni, fejn hija mimlija bl-ossiġenu.
Id-demm issa ossiġenat jirritorna fil-qalb permezz tal-vini pulmonari u jidħol fl-atriju tax-xellug, u mbagħad il-ventrikolu tax-xellug. Il-ventrikolu tax-xellug (il-kompartiment prinċipali tal-ippumpjar) imbagħad pompi d-demm ossiġenat fl-arterja prinċipali (l-aorta) u l-ġisem. Wkoll iżomm f'moħħu li normalment, il-ventrikoli lemin u tax-xellug huma separati minn xulxin minn ħajt muskolari imsejjaħ is-septum ventrikulari.
Għaliex Tetralogy ta 'Fallot tikkawża problemi
Biex tifhem TOF, int verament bżonn tifhem biss żewġ karatteristiċi (mhux erba) importanti ta 'din il-kundizzjoni. L-ewwel, porzjon kbir tas-septum ventrikulari huwa nieqes f'TOF (l-hekk imsejjaħ difett tas-septal ventrikulari). Ir-riżultat ta 'dan id-difett septal huwa li l-ventrikoli tax-xellug u l-lemin m'għadhomx iġibu ruħhom bħala żewġ kmamar separati; minflok, jiffunzjonaw sa ċertu punt bħala ventrikolu kbir wieħed. Demm fqir bl-ossiġenu li jirritorna mill-ġisem, u d-demm b'ħafna ossiġenu li jirritorna mill-pulmun, ħallat flimkien f'dan il-ventrikolu.
It-tieni nett, minħabba li funzjonalment hemm verament ventrikolu kbir wieħed biss, meta dak il-ventrikolu jikkuntratta, l-arterja pulmonari u l-aorta essenzjalment huma "jikkompetu" għall-fluss tad-demm. U minħabba li f'TFF hemm ċertu ammont ta 'stenosi (tnaqqis) ta' l-arterja pulmonari, l-aorta ġeneralment tirċievi aktar mis-sehem tagħha.
Jekk qagħdet l-ispjegazzjoni s'issa, għandu jagħmel sens li ċ-ċavetta għal TOF hija l-grad ta 'stenożi preżenti fl-arterja pulmonari. Jekk ikun hemm livell għoli ta 'ostruzzjoni tal-arterja pulmonari, allura meta l-kuntratti tal-ventrikoli "singoli", porzjon kbir tad-demm ippumpjat jidħol fl-aorta, u relattivament ftit jidħlu fl-arterja pulmonari. Dan ifisser li demm relattivament ftit jasal fil-pulmuni u jsir ossiġenat; id-demm li jiċċirkola mbagħad ikun fqir bl-ossiġenu, kundizzjoni perikoluża magħrufa bħala ċ-ċijanożi . Għalhekk, l-aktar każijiet severi ta 'TOF huma dawk li fihom l-istenosi tal-arterja tal-pulmun hija l-akbar.
Jekk l-istenosi tal-arterja pulmonari mhijiex severa ħafna, imbagħad ammont raġonevoli ta 'demm jitbaxxa fil-pulmun u jsir ossiġenat. Dawn l-individwi għandhom ċansis ħafna inqas, u l-preżenza ta 'TOF tista' tintilef mat-twelid.
Fattur deskritt sew ta 'TOF, li deher f'ħafna tfal b'din il-kundizzjoni, huwa li l-grad ta' stenosi tal-arterja pulmonari jista 'jvarja. F'dawn il-każijiet, iċ-ċianosi tista 'tiġi u tmur. Jistgħu jseħħu episodji ta 'ċijanotiċi, per eżempju, meta tarbija bit-TOF issir aġita jew tibda biki, jew meta tifel anzjan b'EXF jeżerċita. Dawn il- "perjodi" ta 'cyanosis spiss jissejħu "tisjir tat-tet" jew perjodi iperjaniċi. Dawn il-perjodi ta 'cyanosis jistgħu jsiru pjuttost severa, u jistgħu jirrikjedu trattament mediku ta' emerġenza.
Sintomi ta 'Tetralogy ta' Fallot
Is-sintomi jiddependu ħafna, kif rajna, fuq il-grad ta 'ostruzzjoni preżenti fl-arterja tal-pulmun. Meta l-ostruzzjoni fissa ta 'l-arterja pulmonari hija severa, tidher ċianosi profonda fit-tarbija tat-twelid (kundizzjoni li kienet tissejjaħ "tarbija blu"). Dawn it-trabi għandhom dwejjaq immedjat u sever, u jeħtieġu trattament urġenti.
Tfal li għandhom ostruzzjoni moderata ta 'l-arterja pulmonari ta' spiss jiġu ddijanjostikati aktar tard. It-tabib jista 'jisma murmur tal - qalb u jagħmel testijiet; jew il-ġenituri jistgħu jindunaw perjodi iperċjanjotiċi meta t-tarbija titħawwad. Sintomi oħra ta 'TOF jistgħu jinkludu diffikultà biex tredda', nuqqas ta 'żvilupp normali u dispneja .
Tfal anzjani bit-TOF ta 'spiss jitgħallmu biex jinqabdu biex inaqqsu s-sintomi tagħhom. Squatting iżid ir-reżistenza fil-vini tad-demm, li għandu l-effett li jikkawża reżistenza għall-fluss tad-demm fl-aorta, u b'hekk jidderieġi iktar id-demm tal-qalb fiċ-ċirkolazzjoni pulmonarja. Dan inaqqas iċ-ċijanosis f'nies bi TOF. Kultant it-tfal bit-TOF huma ddijanjostikati l-ewwel darba meta l-ġenituri tagħhom isemmu l-iffullar frekwenti tagħhom ma 'tabib.
Is-sintomi ta 'TOF-cyanosis, tolleranza ta' eżerċizzju fqir, għeja u dispneja għandhom tendenza li jmorru għall-agħar hekk kif imur il-ħin. Fil-maġġoranza l-kbira tan-nies bit-TOF, id-dijanjosi ssir matul it-tfulija bikrija anke jekk ma tkunx rikonoxxuta fit-twelid.
F'nies li t-TTF jinkludu biss stenosi minuri ta 'l-arterja pulmonari, jista' jkun li ma jseħħux perjodi ta 'ċijanożi u s-snin jistgħu jgħaddu qabel ma ssir dijanjosi. Xi drabi, TOF jista 'ma jiġix iddijanjostikat sal-maturità. Minkejja n-nuqqas ta 'ċjanosi severa, dawn in-nies għadhom iridu jiġu kkurati, peress li spiss jiżviluppaw insuffiċjenza tal-qalb sinifikanti minn età adulta bikrija.
X'jikkawża Tetralogy ta 'Fallot?
Bħal fil-każ tal-aktar forom ta 'mard tal-qalb konġenitali, il-kawża tat-TOF mhijiex magħrufa. TOF isseħħ bi frekwenza ogħla fi tfal b'sindromu ta 'Down u b'ċerti anormalitajiet ġenetiċi oħra. Madankollu, id-dehra ta 'TOF hija kważi dejjem sporadika fin-natura u mhix wiret. TOF kien assoċjat ukoll ma 'rubella materna, nutrizzjoni materna ħażina jew użu ta' alkoħol, u età materna ta '40 sena jew aktar. Ħafna drabi, madankollu, l-ebda wieħed minn dawn il-fatturi tar-riskju ma jkun preżenti meta t-tarbija titwieled bit-TOF.
Id-Dijanjożi tat-Tetralogy ta 'Fallot
Ladarba tkun hemm suspett ta 'problema kardijaka, id-dijanjosi ta' TOF tista 'ssir b'ekokardjogramma jew b'MRI kardijaka , li waħda minnhom tiżvela l-anatomija tal-qalb anormali. Kateterizzazzjoni kardijaka wkoll ta 'spiss tgħin biex tiċċara l-anatomija kardijaka qabel it-tiswija kirurġika.
Trattament ta 'Tetralogy ta' Fallot
It-trattament ta 'TOF huwa kirurġiku. Il-prattika kurrenti hi li twettaq kirurġija korrettiva matul l-ewwel sena tal-ħajja, idealment bejn tliet u sitt xhur. "Kirurġija korrettiva" fi TOF tfisser li tagħlaq id-difett tas-septal ventrikulari (b'hekk tissepara n-naħa tal-lemin tal-qalb min-naħa tax-xellug tal-qalb) u tnaqqas l-ostruzzjoni tal-arterja pulmonari. Jekk dawn iż-żewġ affarijiet jistgħu jitwettqu, il-fluss tad-demm mill-qalb jista 'jiġi normalizzat fil-biċċa l-kbira.
F'każijiet fejn hemm tensjoni sinifikanti fit-twelid, jista 'jkun hemm bżonn li titwettaq forma ta' kirurġija palljattiva, biex tistabilizza lit-tarbija sakemm hu jew hi jkunu b'saħħithom biżżejjed għal kirurġija korrettiva. Kirurġija palljattiva ġeneralment tinvolvi l-ħolqien ta 'shunt bejn waħda mill-arterji sistemiċi (normalment arterja subclavian) u waħda mill-arterji pulmonari, biex terġa' tiġi stabbilita ċerta ċirkolazzjoni tad-demm fil-pulmuni.
F'individwi anzjani dijanjostikati bit-TOF, kirurġija korrettiva hija wkoll rakkomandata, għalkemm ir-riskju kirurġiku huwa ogħla f'nies anzjani milli f'tfal żgħar.
B'tekniki moderni, kirurġija korrettiva għal TOF tista 'titwettaq b'riskju ta' mortalità ta '0 sa 3% biss fit-trabi u t-tfal. Ir-rata ta 'mortalità kirurġika għal tiswija TOF fl-adulti, madankollu, tista' tkun ogħla minn 10 precent. Fortunatament, ma tantx hu komuni li TOF jiġi "maqbuż" illum fi żmien adult.
X'inhu l-Eżitu fit-Tul tat-Tetralogy ta 'Fallot?
Mingħajr tiswija kirurġika, kważi nofs in-nies bi TOF imutu fi żmien ftit snin tat-twelid, u ftit (anke dawk b'forom "ħarxa" tad-difett) jgħixu għal 30.
Wara kirurġija korrettiva bikrija, is-sopravivenza fit-tul issa hija eċċellenti. Il-maġġoranza l-kbira tan-nies bi TOF ikkoreġuti jgħixu sewwa fl-età adulta. Minħabba li t-tekniki kirurġiċi moderni huma biss ftit għexieren ta 'snin, xorta ma nafux x'inhuma s-sopravivenza medja aħħarija tagħhom. Iżda qed isir komuni għall-kardjologi biex jaraw lill-pazjenti bit-TOF fis-sitt u anke s-seba 'deċennji tal-ħajja tagħhom.
Still, il-problemi tal-qalb huma pjuttost komuni fl-adulti bit-tiswija TOF. Regurgitazzjoni tal-valv pulmonari , insuffiċjenza tal-qalb u arritmiji kardijaċi (speċjalment takikardija atrijali u takikardija ventrikulari ) huma l-aktar problemi frekwenti li jseħħu hekk kif is-snin imorru. Għal din ir-raġuni, kull min kellu l-korrezzjoni ta 'TOF jeħtieġ li jkun taħt il-kura ta' kardjologu li jista 'jevalwahom regolarment, sabiex problemi kardijaċi li jiżviluppaw sussegwentement jistgħu jiġu indirizzati b'mod aggressiv.
Kelma Minn
Bi trattament modern, it-tetralogija ta 'Fallot ġiet trasformata minn kundizzjoni konġenitali tal-qalb li ġeneralment wasslet għall-mewt matul it-tfulija, għal problema sostanzjalment korretta li, b'kura medika tajba u kontinwa, hija kompatibbli ma' l-għixien sa l-età adulta tardiva. Illum, il-ġenituri ta 'trabi li twieldu b'din il-kundizzjoni għandhom kull raġuni li jistennew li jesperjenzaw ħafna l-istess tipi ta' ferħ u qalb li jistgħu jistennew ma 'xi wild ieħor.
> Sorsi:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Piż ta 'arritmija f'Aħbarijiet b'Tetralija ta' Fallot imsewwija b'mod riġurġiku: Studju Multi-istituzzjonali. Ċirkolazzjoni 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Ir-Riżultat fit-Tul tat-Tiswija Totali għat-Tetralogy ta 'Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Linji ta 'Gwida ta' l-UE għall-Ġestjoni ta 'Adulti b'Kard tal-Kardjoġenika / AHA 2008: Rapport tal-Kulleġġ Amerikan tal-Kardjoloġija / Task Force ta' Assoċjazzjoni Amerikana tal-Qalb dwar Linji ta 'Gwida Prattika (Kumitat ta' Kitba biex Jiżviluppa Linji Gwida dwar il-Ġestjoni ta 'Adulti b'Mard Bilġinali tal-Qalb). Żviluppat f'Kolaborazzjoni mas-Soċjetà Amerikana ta 'Echocardiography, Heart Rhythm Society, Soċjetà Internazzjonali għal Mard Konġenitali għall-Adulti, Soċjetà għal Anġjografija Kardjovaskulari u Interventi, u Soċjetà ta' Kirurgi Thoracic. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.