Kardjomijopatija Ventrikulari tad-Dritt Arritmogeniku - AVRC

Kawża ta 'mewt f'daqqa fl-atleti żgħażagħ

Il-kardjomijopatija ventrikulari aritmogenika tal-lemin (AVRC) hija kundizzjoni ġenetika li fiha l-muskolu kardijaku normali jinbidel b'tessut fibruż, prinċipalment fil-ventrikolu tal-lemin. Ir-raġuni ewlenija li l-AVRC hija sinifikanti hija li tista 'tipproduċi arritmiji kardijaċi potenzjalment perikolużi. (L-AVRC huwa l-isem "il-ġdid" għal din il-kundizzjoni, li kienet tissejjaħ "displasja ventrikulari aritmogenika tal-lemin.")

L-AVRC mhux komuni, iżda mhux rari. Jista 'jinstab f'wieħed minn kull 2000 sa 5000 adult jekk issibha. Madankollu, l-unika darba li l-pubbliku ġeneralment jisma 'dwar l-AVRC huwa meta atleta żgħażugħ imut f'daqqa, peress li l-AVRC hija waħda mill-kundizzjonijiet kardijaċi assoċjati ma ' mewt f'daqqa f'atlet żgħażagħ .

X'inhuma s-Sintomi tal-AVRC?

Filwaqt li l-AVRC hija kardjomijopatija - jiġifieri, mard tal-muskolu tal-qalb - hija rari tikkawża problemi fil-muskoli li huma estensivi biżżejjed biex jipproduċu insuffiċjenza tal-qalb . Pjuttost, is-sinifikat kliniku tiegħu huwa li jista 'jikkawża arritmiji kardijaċi - b'mod partikolari, kumplessi ventrikulari prematuri , takikardija ventrikulari , u xi kultant fibrillazzjoni ventrikulari .

Is-sintomi kkawżati mill-AVRC huma ġeneralment relatati mal-arritmiji li tista 'tipproduċi. In-nies bl-AVRC normalment jiddeskrivu episodji ta ' palpitazzjonijiet , ħafif, jew sinkope . Sfortunatament, mewt f'daqqa tista 'sseħħ ukoll, u saħansitra aktar sfortunatament, il-mewt f'daqqa tista' tkun l-ewwel sinjal li hemm xi problema tal-qalb.

Filwaqt li AVRC jista 'jikkawża mewt f'daqqa jista' jseħħ fi kwalunkwe ħin, dan l-avveniment x'aktarx iseħħ matul episodji ta 'sforz fiżiku. Din hija r-raġuni għaliex AVRC hija waħda mill-kundizzjonijiet li tipproduċi mewt f'daqqa f'atlet żgħażagħ apparentement b'saħħithom.

Ħafna nies b'AVRC - sa 40% - ma jkollhom l-ebda sintomu, u huma biss iddijanjostikati meta jiġu skrinjati għad-diżordni minħabba li membru tal-familja ġie dijanjostikat bih.

Kif hi Dijanjostikata AVRC?

Id-dijanjosi tal-AVRC titwettaq billi jiġi eżaminat l- elettrokardjogramm (li ta 'spiss juri konfigurazzjoni partikolari tal-kumpless QRS), u ekokardjogramma (li ta' spiss turi anormalitajiet karatteristiċi fil-muskolu kardijaku tal-ventrikolu tal-lemin - u xi kultant tal-ventrikolu tax-xellug).

Jekk id-dijanjosi tibqa 'fid-dubju, xi kultant l- MRI kardijaka tista' tgħin biex issolvi l-affarijiet. L-ittestjar ġenetiku jista 'jkun utli wkoll biex issir id-dijanjosi, u huwa rakkomandat għan-nies kollha li għandhom din il-kundizzjoni.

Filwaqt li l- ittestjar elettrofiżjoloġiku kultant jista 'jkun utli fid-distinzjoni ta' takikardija ventrikulari minħabba AVRC minn takikardija ventrikulari kkawżata minn kundizzjonijiet kardijaċi oħra, tali ittestjar mhuwiex ta 'rutina ta' għajnuna, u normalment mhuwiex meħtieġ.

Ladarba ssir id-dijanjosi, l-iskrining ġenetiku huwa rrakkomandat ukoll għall-qraba ta 'l-ewwel grad. Madwar wieħed fi tliet qraba ta 'l-ewwel grad ta' persuna b'AVRC eventwalment se tiżviluppa din il-kundizzjoni.

It-trattament tal-AVRC

L-għan ewlieni fit-trattament ta 'AVRC huwa li jipprevjeni mewt kardijaka f'daqqa minn takikardija ventrikulari jew fibrillazzjoni.

Minħabba li l-mewt f'daqqa ħafna drabi hija assoċjata ma 'eżerċizzju f'din il-kundizzjoni, atleti li għandhom AVRC għandhom iżommu lura mill-isports kompetittivi kollha, bl-eċċezzjoni possibbli ta' attivitajiet ta 'intensità baxxa bħall-golf jew bowling.

Barra minn hekk, għandhom iżommu lura minn kwalunkwe attività li tipproduċi palpitazzjonijiet sinifikanti.

L-arritmiji assoċjati ma 'l-AVRC jidhru li jinġiebu minn stimulazzjoni simpatetika - il-parti tas- sistema nervuża awtonomika li żżid il-livelli ta' adrenalina u hija responsabbli għall-ġlieda jew ir-rispons tat-titjira. Dan huwa għaliex l-eżerċizzju huwa problema bl-AVRC. Allura, il-biċċa l-kbira tal-kardjologi jirrakkomandaw l-użu ta ' beta blockers f'din il-kundizzjoni, biex itaffu l-effett ta' adrenalina fil-qalb.

Id-defibrillaturi impjantabbli huma rrakkomandati ħafna għal ħafna nies b'AVRC, b'mod partikolari, għal kull min kellu episodju ta 'arrest kardijaku, episodju ta' takikardija ventrikulari sostnuta, episodju ta 'sinkope mhux spjegat, jew li l-ekokardjogramma tagħha juri involviment estensiv tal-muskolu kardijaku.

Għal persuni b'AVRC li m'għandhom l-ebda waħda minn dawn il-kundizzjonijiet, ir-riskju ta 'mewt f'daqqa jidher jidher baxx - sakemm isegwu restrizzjonijiet ta' eżerċizzju u jieħdu l-imblokkaturi beta tagħhom.

F'nies b'AVRC li kellhom arritmiji ventrikulari sostnuti, il-pronjożi fit-tul tidher raġonevolment tajba jekk tevita eżerċizzju, tieħu imblokkaturi tar-riċetturi beta, tirċievi defibrillatur impjantabbli u (f'ċerti każijiet) tieħu mediċina kontra l-antiġistemija .

Kelma Minn

Il-kardjomijopatija ventrikulari aritmoloġika tal-lemin hija kundizzjoni ġenetika li tista 'tipproduċi arritmiji kardijaċi potenzjalment letali, u hija waħda mill-kawżi ta' mewt f'daqqa fl-atleti żgħażagħ. B'trattament aggressiv, in-nies b'din il-kundizzjoni ħafna drabi jagħmlu tajjeb ħafna.

> Sorsi:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Linja Gwida għall-Ġestjoni ta 'Pazjenti b'Arritmi Ventrikulari u l-Prevenzjoni ta' Mewt Kardijaka f'daqqa: Sommarju Eżekuttiv: Rapport tal-Kulleġġ Amerikan tal-Kardjoloġija / American Heart Association Task Force dwar Linji Gwida dwar Prattika Klinika u s-Soċjetà tal-Qalb tal-Qalb. Ritmu tal-Qalb 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, et al. Assoċjazzjoni ta 'Parteċipazzjoni Sportiva Kompetittiva u rikreattiva b'Acvenzjonijiet Kardijaċi f'Pazjenti b'Kardjomjopatija Ventrikulari ta' Dritt Arritmogeniku: Riżultati Mill-Istudju Multidixxiplinari ta 'l-Amerika ta' Kardjomijopatija Ventrikulari ta 'Dritt Arritmogeniku. Eur Heart J 2015; 36: 1735.