Il-fibrożi pulmonari idjopatika ( IPF ) mhix kurabbli, iżda tista 'tiġi trattata. B'xorti tajba, mediċini ġodda ġew approvati biss mill-2014 li qed jagħmlu differenza fis- sintomi , il- kwalità tal-ħajja u l-progressjoni għan-nies li qed jgħixu bil-marda. B'kuntrast, medikazzjonijiet użati sa ftit ilu ġew meqjusa li jikkawżaw aktar ħsara milli ġid għal xi nies bl-IPF.
Jekk ġejt iddijanjostikat b'din il-marda, aċċerta ruħek li ma tinkixix skuraġġit minn informazzjoni aktar antika.
Miri tat-Trattament għall-Fibrożi Pulmonari Idjopatika
Id-dannu li seħħ fl-IPF huwa, bħala definizzjoni, irreversibbli; il-fibrożi (ċikatriċi) li seħħet ma tistax tiġi fieqet. Għalhekk, l-għanijiet tat-trattament huma li:
- Innaqqsu aktar ħsara lill-pulmuni. Peress li l-kawża sottostanti tal-IPF hija dannu segwit minn fejqan anormali, it-trattament huwa dirett għal dawn il-mekkaniżmi.
- Tittejjeb id-diffikultà tan-nifs.
- Timmassimizza l-attività u l-kwalità tal-ħajja.
Peress li l-IPF hija marda mhux komuni, huwa ta 'għajnuna jekk il-pazjenti jkunu jistgħu jfittxu kura f'ċentru mediku li jispeċjalizza f'fibrożi pulmonari idjopatika u mard interstizjali tal-pulmun. Speċjalista x'aktarx ikollu l-għarfien l-aktar reċenti dwar l-għażliet ta 'trattament disponibbli u jista' jgħinek tagħżel waħda li hija l-aħjar għall-każ individwali tiegħek.
Mediċini għal Fibrożi Pulmonari Idjopatika
Inibituri ta 'Tyrosine Kinase
F'Ottubru 2014, żewġ mediċini saru l-ewwel mediċini approvati mill-AID speċifikament għat-trattament tal-fibrożi pulmonari idjopatika. Dawn il-mediċini, pirfenidone u nintedanib, jimmiraw enżimi msejħa tyrosine kinase u jaħdmu billi jnaqqsu l-fibrożi (antifibrotics).
Ħafna simplistikament, l-enzimi tyrosine kinase jattivaw il-fatturi tat-tkabbir li jikkawżaw il-fibrożi, għalhekk dawn il-mediċini jimblukkaw l-enzimi u għalhekk il-fatturi tat-tkabbir li jikkawżaw fibrożi ulterjuri.
Dawn il-mediċini nstabu li kellhom bosta benefiċċji:
- Huma naqqsu l-progressjoni tal-marda bin-nofs matul is-sena li l-pazjenti ħadu l-mediċina (issa qed jiġu studjati fuq perjodi itwal ta 'żmien).
- Huma jnaqqsu t-tnaqqis funzjonali fil-funzjoni tal-pulmun (it-tnaqqis fil-FVC huwa inqas) bin-nofs.
- Jirriżultaw f'inqas aggravar tal-marda.
- Il-pazjenti li jużaw dawn il-mediċini kellhom kwalità ta 'ħajja aħjar relatata mas-saħħa.
Dawn il-mediċini huma ġeneralment ittollerati pjuttost tajjeb, li hija importanti ħafna għal marda progressiva mingħajr kura; l-iktar sintomu komuni huwa dijarea.
N-Acetylcysteine
Fl-imgħoddi n-acetylcysteine spiss intuża biex jittratta l-IPF, iżda studji aktar reċenti ma sabux li dan kien effettiv. Meta mqassam jidher li n-nies b'xi tipi ta 'ġeni jistgħu jtejbu fuq il-medikazzjoni, filwaqt li dawk b'tip ta' ġene ieħor (allele ieħor) fil-fatt huma mdgħajfa mill-mediċina.
Inibituri tal-Pompa ta 'Proton
Ta 'interess hemm studju magħmul bl-użu ta' esomeprazole, inibitur tal-pompa tal-proton , fuq ċelluli tal-pulmun fil-laboratorju u fil-firien. Din il-medikazzjoni, komunement użata biex tikkura l-marda ta 'rifluss gastroesofagi, irriżultat f'żieda fis-sopravivenza kemm fiċ-ċelloli tal-pulmun kif ukoll fil-firien. Minħabba li l-GERD huwa prekursur komuni għall-IPF, huwa maħsub li l-aċidu mill-istonku aspirat fil-pulmun jista 'jkun parti mill-etioloġija tal-IPF.
Filwaqt li dan għad irid jiġi ttestjat fil-bnedmin, żgur għandu jiġi kkunsidrat trattament ta 'GERD kroniku f'individwi bi IPF.
Kirurġija tat-Trapjanti tal-Pulmun
L-użu ta ' trapjant bilaterali jew wieħed tal-pulmun bħala trattament għall-IPF ilu jiżdied b'mod kostanti matul l-aħħar 15-il sena u jirrappreżenta l-akbar grupp ta' nies li qed jistennew trapjanti tal-pulmun fl-Istati Uniti. Dan iġorr riskju sinifikanti iżda huwa l-uniku trattament magħruf f'dan iż-żmien biex titwessa 'b'mod ċar l-istennija tal-ħajja.
Bħalissa, is-sopravivenza medjana (ħin wara li nofs il-persuni mietu u nofs għadhom ħajjin) hija ta '4.5 snin bi trapjant, għalkemm huwa probabbli li s-sopravivenza tjiebet matul dak iż-żmien filwaqt li l-mediċina ssir aktar avvanzata.
Ir-rata ta 'sopravivenza hija ogħla għat-trapjanti bilaterali minn trapjant wieħed tal-pulmun, iżda huwa maħsub li dan għandu aktar x'jaqsam ma' fatturi oħra għajr it-trapjant, bħall-karatteristiċi tan-nies li kellhom pulmun trasplantament wieħed jew tnejn.
Trattament ta 'Appoġġ
Peress li l-IPF hija marda progressiva, it-trattament ta 'appoġġ biex tiġi żgurata l- aħjar kwalità ta' ħajja possibbli huwa estremament importanti. Xi wħud minn dawn il-miżuri jinkludu:
- Ġestjoni ta 'problemi konkorrenti.
- Trattament tas-sintomi.
- Riżultat ta 'l-influwenza u pulmonite sparata biex tgħin tipprevjeni infezzjonijiet.
- Riabilitazzjoni pulmonarja .
- Terapija ta 'l-ossiġenu - Xi nies jibqgħu joqogħdu lura milli jużaw l-ossiġnu minħabba l-istigma, iżda jista' jkun utli ħafna għal xi nies b'IPF. Ċertament, jagħmel in-nifs aktar faċli u jippermetti lin-nies il-marda li jkollhom kwalità ta 'ħajja aħjar, iżda wkoll inaqqas kumplikazzjonijiet relatati ma' ossiġenu baxx fid-demm u jnaqqas pressjoni għolja pulmonari (pressjoni tad-demm għolja fl-arterji li jivvjaġġaw bejn il-lemin ta ' il-qalb u l-pulmuni).
Kondizzjonijiet u Kumplikazzjonijiet koeżistenti
Diversi kumplikazzjonijiet huma komuni f'nies li jgħixu b'IPF. Dawn jinkludu:
- L-apnea tar-rqad
- Mard ta 'rifluss gastroesofagi (GERD)
- Pressjoni għolja tal-pulmun - Pressjoni tad-demm għolja fl-arterji tal-pulmuni tagħmilha aktar diffiċli biex timbotta d-demm minn ġol-vini li għaddejjin mill-pulmuni, sabiex il-lemin tal-qalb (ventrikolu tal-lemin u tax-xellug) ikollha taħdem ħafna.
- Depressjoni
- Kanċer tal-pulmun - Madwar 10 fil-mija tan-nies bi IPF jiżviluppaw kanċer tal-pulmun
Ladarba tkun iddijanjostikat b'IPF , għandek tiddiskuti l-possibbiltà ta 'dawn il-kumplikazzjonijiet mat-tabib tiegħek u tfassal pjan dwar kif tista' timmaniġġja l-aħjar jew saħansitra tevitahom.
Gruppi ta 'Appoġġ Onlajn u Komunitajiet
M'hemm xejn bħal tkellem ma 'persuna oħra li qed tlaħħaq ma' marda bħalek. Madankollu, peress li l-IPF mhix komuni, x'aktarx mhux grupp ta 'appoġġ fil-komunità tiegħek. Jekk qed tirċievi trattament f'faċilità li tispeċjalizza fl-IPF, jista 'jkun hemm gruppi ta' appoġġ in-nies disponibbli miċ-ċentru mediku tiegħek.
Għal dawk li m'għandhomx grupp ta 'appoġġ bħal dan - li probabbilment tfisser li ħafna nies bi gruppi ta' appoġġ u komunitajiet IPF-online huma għażla kbira. Barra minn hekk, dawn huma komunitajiet li tista 'tfittex sebat ijiem fil-ġimgħa, 24 siegħa kuljum meta int verament ikollok bżonn tmissx il-bażi ma' xi ħadd.
Il-gruppi ta 'appoġġ huma ta' għajnuna fl-għoti ta 'appoġġ emozzjonali għal ħafna nies u huma wkoll mod biex iżommu l-aħħar sejbiet u trattamenti għall-marda. Eżempji ta 'dawk li tista' tingħaqad jinkludu:
- Fondazzjoni tal-Fibrożi Pulmonarja
- Inspire Il-Komunità tal-Fibrożi Pulmonarja
- Pazjenti Il-Komunità tal-Fibrożi Pulmonari LikeMe
Kelma Minn
Il-pronjosi tal-fibrożi pulmonari idjopatika tvarja b'mod wiesa ', b'xi nies li għandhom marda rapida progressiva, u oħrajn li jibqgħu stabbli għal ħafna snin. Huwa diffiċli li wieħed ibassar x'se jkun il-kors ma 'xi pazjent wieħed. Ir-rata medjana ta 'sopravivenza kienet ta' 3.3 snin fl-2007 meta mqabbla ma '3.8 snin fl-2011. Studju ieħor sab li persuni ta' 65 sena jew aktar kienu qed jgħixu aktar mal-IPF fl-2011 milli kienu fl-2001.
Anke mingħajr il-mediċini li għadhom kemm ġew approvati, il-kura tidher li qed titjieb. Ma jiddependux fuq informazzjoni aktar antika li ssib, li x'aktarx tkun skadut. Kellem lit-tabib tiegħek dwar l-għażliet deskritti hawnhekk u liema huwa l-aħjar għalik.
Sorsi:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., u C. Vancheri. Fibrożi pulmonari idjopatika u kanċer tal-pulmun: aġġornament kliniku u ta 'patoġenesi. Opinjonijiet attwali fil-Mediċina tal-Pulmun . 2015 Sep 18. (Epub qabel l-istampar).
de Boer, K., u J. Lee. Komorbiditajiet mhux rikonoxxuti fil-fibrożi pulmonari idjopatika: reviżjoni. Respirology . 2015. Settembru 13. (Epub qabel l-istampar).
O'Riordan, T., Smith, V., u G. Raghu. Żvilupp ta 'Aġenti Ġodda għall-Fibrożi Pulmonari Idjopatika: progress fl-għażla mmirata u disinn ta' prova klinika. Sider . 2015. Mejju 8. (Epub qabel l-istampar).
Raghu, G. et al. Dijanjożi ta 'fibrożi pulmonari idjopatika b'CT ta' riżoluzzjoni għolja f'pazjenti b'evidenza radjoloġika baxxa jew xejn ta 'xehda ta' l-għasel: analiżi sekondarja ta 'prova randomised u kkontrollata. Mediċina Respiratorja Lancet . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., u L. Richeldi. Fibrożi pulmonari idjopatika: avvanzi riċenti fuq terapija farmakoloġika. Farmakoloġija u Terapewtika . 2015. 152: 18-27.