X'inhu IPF u X'jikkawżah?
Jekk int jew wieħed iħobb ġew iddijanjostikati b'fibrożi pulmonari idjopatika (IPF), taf li ftit nies huma familjari ma 'din il-marda. Jekk tibda tfittxija għal informazzjoni antika fuq l-IPF, int mhux probabbli li ssib aħbarijiet pożittivi ħafna. Sa l-2014 ma kien hemm verament xi trattamenti disponibbli li għamlu differenza sinifikanti għal nies li qed jgħixu bil-marda. Għażiż, dak qed jinbidel - issa hemm trattament għal din il-marda li qed itejjeb il-ħajjiet.
X'inhi l-fibrożi pulmonari idjopatika (IPF)?
L-IPF hija l-aktar forma komuni ta 'grupp ta' mard magħruf bħala pnewmonja interstizjali idjopatika. It-terminu interstizjali jfisser li l-kundizzjoni jekk preżenti tinsab fiż-żoni tal-pulmuni bejn l-alveoli ( l -ixkafef żgħira tal-arja fit-tarf tas-siġra respiratorja fejn isseħħ l-iskambju tal-ossiġenu u d-dijossidu tal-karbonju) u fil-kisjiet alveolari. Il-fibrożi tfisser sempliċement ċikatriċi. Huwa dan iċ-ċikatriċi fil-ħitan alveolari u t-tessuti bejniethom li jinterferixxi mal-kapaċità tal-ossiġenu li jgħaddi mill-ħitan tal-alveoli u fid-demm.
Fil-passat, kien maħsub li l-IPF kien proċess infjammatorju. Issa huwa maħsub li jibda bil-ħsara lill-pulmuni minn taħlita ta 'sorsi, segwita minn fibrożi tal-fejqan anormali.
Biex timmaġina x'inhu bħal dan, nimmaġinaw qatgħa fuq il-ġilda tiegħek li tfieq bi ċikatriċi. F'ħafna nies, qatgħa tfieq b'linja ħamra multa li tidher bajda biż-żmien.
F'xi nies, il-ġilda tfejjaq b'mod anormali, u tħalli ċikatriċi kelojdi mgħaġġla u mhux stabbli. Il-fibrożi fl-IPF hija simili għal dan it-tip ta 'ċikatriċi, iżda mhux viżibbli barra l-ġisem.
Minbarra li hija marda progressiva waħedha, għaxar fil-mija tan-nies bi IPF huma mistennija jiżviluppaw kanċer tal-pulmun.
Kif Komuni Huwa IPF?
In-numri jvarjaw meta wieħed iħares lejn l-inċidenza ta 'fibrożi pulmonari idjopatika, iżda l-konsensus huwa li l-kundizzjoni għadha mhix iddijanjostikata; ħafna nies x'aktarx ikollhom IPF u jiġu ddijanjostikati b'kundizzjoni oħra, jew imorru qabel ma ssir id-dijanjosi xierqa.
Fuq bażi ta 'analiżi waħda fl-Istati Uniti, instab li l- inċidenza (numru ta' nies iddijanjostikati kull sena) ta 'IPF kienet ta' 58.7 għal kull 100,000 persuna. Fi studju ieħor tal-2011, instab li l-prevalenza (numru ta 'persuni li qed jgħixu bil-marda) ta' IPF kienet ta '495.5 każijiet għal kull 100,000 benefiċjarju tal-Medicare. (Marda li hija rari hija definita bħala waħda li fiha inqas minn 1 minn 50,000 persuna għandhom l- Marda. Għalhekk, l-IPF mhux komuni, iżda mhux rari.)
Meta wieħed iħares lejn l-imwiet mill-estimi ta 'l-IPF ibassar li 13,000 sa 17,000 persuna jkunu mietu mill-IPF fl-Istati Uniti fl-2014 u bejn 28,000 u 65,000 persuna jmutu fl-Ewropa. Biex tqiegħed dan f'perspettiva, bejn wieħed u ieħor 40,000 persuna jmutu minn kanċer tas-sider kull sena fl-Istati Uniti, u jagħmlu l-IPF kawża sinifikanti ta 'mard u mewt.
Min Tikseb IPF? Kawżi u Fatturi ta 'Riskju
Mhuwiex magħruf x'inhu eżattament l-IPF, għalhekk, it-terminu "idjopatiku", li jfisser "ma nafux il-kawża". Dak kollu li qal, hemm fatturi ta 'riskju li jistgħu jippredisponu lin-nies għall-marda.
Uħud minn dawn jinkludu:
- Età - L-IPF ġeneralment tkun iddijanjostikata f'nies ta 'età medja u anzjani.
- Tipjip - Bejn wieħed u ieħor 60 fil-mija tan-nies li jiżviluppaw IPF għandhom storja ta 'tipjip.
- Infezzjonijiet virali bħal virus Epstein-Barr , li jikkawża mononucleosis infettiva.
- Espożizzjonijiet ambjentali u okkupazzjonali.
- Mard ta 'rifluss gastroesofagi (GERD) - Il-maġġoranza tan-nies iddijanjostikati b'IPF għandhom storja ta' GERD bi stonku.
- L-istorja tal-familja ( predisposizzjoni ġenetika ) - L-IPF tmexxi fil-familji u ftit mutazzjonijiet tal-ġene jidhru li jżidu r-riskju.
Hemm diversi kawżi magħrufa ta 'fibrożi pulmonari, bħar-radjazzjoni u l-mediċini, iżda dawn, bħala definizzjoni, ma jkunux ikklassifikati taħt il-fibrożi pulmonari idjopatika.
Kelma Minn
Għal raġunijiet mhux magħrufa, il-mortalità mill-IPF tidher li qed tiżdied madwar id-dinja. Fl-istess ħin, qegħdin jiġu żviluppati trattamenti ġodda u mtejba hekk kif tkompli r-riċerka dwar din il-marda . Wara d-dijanjosi , u t-tabib tiegħek għandu jaħdem flimkien biex isib għażla ta 'trattament li taħdem għall-każ individwali tiegħek. Hemm varjetà ta 'mediċini disponibbli, u xi pazjenti jistgħu jkunu kandidati għal trapjant tal-pulmun. Barra minn hekk, gruppi ta 'appoġġ huma disponibbli fejn tista' tqabbad ma 'oħrajn u titgħallem tekniki biex tgħix aħjar minkejja li għandha IPF. Fl-aħħarnett, ir -rwol attiv tiegħek fil-kura tas-saħħa tiegħek jista 'jagħmel differenza, ukoll.
> Sorsi:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., u C. Vancheri. Fibrożi pulmonari idjopatika u kanċer tal-pulmun: aġġornament kliniku u ta 'patoġenesi. Opinjonijiet attwali fil-Mediċina tal-Pulmun . 2015 Sep 18. (Epub qabel l-istampar).
Ghebremariam, Y. et al. Effett pleiotropiku ta 'l-inibitur tal-pompa tal-proton esomeprazole li jwassal għat-trażżin ta' infjammazzjoni u fibrożi tal-pulmun. Ġurnal tal-Mediċina Translazzjonali . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., u R. Hubbard. Żieda fil-mortalità globali minn fibrożi pulmonari idjopatiċi fis-seklu wieħed u għoxrin. Annals tas-Soċjetà Torċika Amerikana . 2014. 11 (8): 1176-85.
Netwerk ta 'Riċerka Klinika tal-Fibrożi tal-Pulmun Idjopatiku, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., u G. Raghu. Prova randomizzata ta 'acetylcysteine f'fibrożi pulmonari idjopatika. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., u L. Richeldi. Fibrożi pulmonari idjopatika: avvanzi riċenti fuq terapija farmakoloġika. Farmakoloġija u Terapewtika . 2015. 152: 18-27.