Ħarsa ġenerali qasira tat-Trattament tal-Polycythemia Vera
Polycythemia vera , neoplażma majeloproliferattiva, tirriżulta minn mutazzjoni ġenetika li twassal għall-produzzjoni ta 'ċelloli ħomor tad-demm ( eritroċitosi ). L-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm u tal-plejtlits jista 'jkun elevat ukoll. Din iż-żieda fin-numru ta 'ċelluli tad-demm (mingħajr żieda fil-porzjon likwidu tad-demm) iżżid ir-riskju ta' żvilupp ta 'embolu.
Tagħlim li ġejt iddijanjostikat bil-poliċitemja jista 'jkun ta' dwejjaq u naturalment tista 'tittama', "kif tista 'tiġi trattata?" Fortunatament, bit-trattament, is-sopravivenza tiżdied minn sitt xhur għal 18-il xahar sa 13-il sena jew aktar.
Waħda mill-isfidi fit-trattament tal-polycythemia vera hija li aktar minn 12 fil-mija tan-nies se jinbidlu f'meelofibrosis u madwar 7 fil-mija jiżviluppaw leukimja akuta / sindromu majelodisplastiku .
B'kuntrast ma 'ħafna nies bi tromboċitemija essenzjali , nies bi polycythemia vera komunement għandhom sintomi bħal uġigħ ta' ras, sturdament, ħakk fid-dijanjosi. Dawn is-sintomi ġeneralment huma ta 'dwejjaq u jeħtieġu l-bidu tal-kura.
Flebotomija għal PV
It-trattament primarju tal-polycythemia vera huwa flebotomija terapewtika . Fil-flebotomija terapewtika, id-demm jitneħħa mill-ġisem simili għal donazzjoni tad-demm biex jitnaqqas in-numru ta 'ċelloli ħomor tad-demm fiċ-ċirkolazzjoni. Il-flebotomija terapewtika titkompla fuq bażi regolari biex iżżomm l-ematokrit (konċentrazzjoni ta 'ċelluli ħomor tad-demm) taħt ċertu numru, normalment 45 fil-mija għall-irġiel u 42 fil-mija għan-nisa. Il-flebotomija tittratta polycythemia vera b'żewġ modi: billi tnaqqas in-numru ta 'ċelloli tad-demm billi tneħħihom fiżikament mill-ġisem u billi tikkawża defiċjenza li tillimita l-produzzjoni ġdida taċ-ċelluli ħomor tad-demm.
Hydroxyurea għal PV
F'persuni b'riskju għoli li jiżviluppaw embolu tad-demm (aktar minn 60 sena, storja ta 'emboli tad-demm), terapija addizzjonali hija meħtieġa. Spiss l-ewwel medikazzjoni miżjuda mal-flebotomija terapewtika hija hydroxyurea orali.
Hydroxyurea huwa aġent kimoterapewtiku orali li jnaqqas il-produzzjoni ta 'ċelluli ħomor tad-demm fil-mudullun.
Tnaqqas ukoll il-produzzjoni ta 'ċelloli bojod tad-demm u platelets. Simili għal kundizzjonijiet oħra kkurati b'hydroxyurea, tinbeda b'doża baxxa u tiżdied sakemm l-ematokrit ikun fil-medda tal-mira.
Normalment tkun ittollerata tajjeb b'xi ftit mill-effetti sekondarji minbarra l-produzzjoni mnaqqsa ta 'ċelluli tad-demm. Effetti sekondarji oħra jinkludu ulċeri fil-ħalq, iperpigmentazzjoni (skolorazzjoni skura tal-ġilda), raxx u tibdil fid-dwiefer (linji skuri taħt dwiefer). Aspirina b'doża baxxa hija wkoll meqjusa bħala terapija ta 'linja ta' quddiem. L-aspirina tfixkel il-kapaċità tal-plejtlets li twaħħal flimkien u b'hekk tnaqqas l-iżvilupp ta 'emboli tad-demm. L-aspirina m'għandux jintuża jekk kellek storja ta 'episodju ta' fsada maġġuri.
Interferon Alpha għal PV
Għal persuni li għandhom ħakk mhux maniġġabbli (imsejjaħ ħakk), nisa li huma tqal jew li jkollhom snin li fihom it-tarbija, jew refrattorji għal terapiji preċedenti, jistgħu jintużaw interferon alfa. Interferon alpha huwa infezzjoni taħt il-ġilda li tnaqqas l-għadd taċ-ċelluli tad-demm ħomor. Jista 'wkoll inaqqas id-daqs tal-milsa u l-ħakk. L-effetti sekondarji jinkludu deni, dgħjufija, nawżea u rimettar li tillimita l-utilità ta 'din il-medikazzjoni.
Busulfan għal PV
Għal pazjenti li fallew hydroxyurea u / jew interferon alpha, busulfan, medikazzjoni kemoterapewtika, jista 'jintuża.
Id-doża tinbidel biex iżżomm l-għadd taċ-ċelluli tad-demm bojod u l-għadd tal-plejtlets f'medda aċċettabbli.
Ruxolitinib għal PV
Medikazzjoni oħra użata għal pazjenti li ma rnexxewx terapiji oħra hija ruxolitinib . Din il-medikazzjoni timpedixxi l-enzima Janus Associated Kinase (JAK) li ħafna drabi hija affettwata minn polycythemia vera u neoplażmi majeloproliferaive oħra. Huwa ta 'spiss jintuża għal persuni li jiżviluppaw il-mielofibrosi ta' wara l-polycythemia vera. Jista 'jkun utli wkoll f'nies b'sintomi severi u splenomegalija (milsa mkabbra) li tikkawża uġigħ sinifikanti jew kwistjonijiet oħra.
Ftakar, għalkemm polycythemia vera hija kundizzjoni kronika, hija kundizzjoni magħrufa li hija maniġġabbli u possibbli li twassal kwalità ta 'ħajja tajba.
Kellem lit-tabib tiegħek dwar id-diversi għażliet ta 'trattament disponibbli. Hu jew hi se tissuġġerixxi l-aħjar waħda għalik.
Sorsi:
Teferri A. Previżjoni u Trattament ta 'Polycythemia Vera. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fit-22 ta 'Ġunju, 2016.)