Dysautonomia u Trouble with The Autonomic Nervous System
Is-sistema nervuża awtonomika tikkontrolla funzjonijiet importanti tal-ġisem bħar-rata tal-qalb u l -pressjoni tad-demm li żżommna ħajjin mingħajr ma qatt taħsbu dwarhom. Kważi kull diżordni medika tista 'taffettwa b'xi mod is-sistema nervuża awtonomika, għalkemm ftit mard jolqot is-sistema nervuża awtonoma waħedha. Hawn taħt jinsabu xi wħud mill-aktar forom komuni ta 'disfunzjoni awtonomika tas-sistema nervuża, jew disewonomija :
Paraliżi awtonomika akuta
Paraliżi awtonomika akuta, deskritta għall-ewwel darba fl-1975, tibqa 'estremament rari iżda sservi bħala eżempju tajjeb ta' x'jiġri meta l-funzjonijiet nervużi awtonomiċi kollha huma kompromessi. Is-sintomi jitfaċċaw fuq ġimgħa jew ftit ġimgħat b'telf sħiħ tal-funzjonijiet l-aktar awtonomi u jinkludu għajnejn xotti, pressjoni baxxa ortostatika , nuqqas ta 'salivazzjoni, impotenza, indeboliment fil-bużżieqa u funzjoni tal-musrana u uġigħ addominali u rimettar. Kemm fibri parasympathetic u simpatetiċi huma milquta, għalkemm nervituri oħra huma meħlusa. Puncture lumbar jista 'juri proteina elevata fis- CSF . Il-kawża rarament tinstab, għalkemm x'aktarx hija marda awtoimmuni simili għas- sindromu ta 'Guillain-Barre . L-aħjar trattament mhuwiex ċar, għalkemm xi wħud ssuġġerew titjib wara l-iskambju tal-plażma, jew l-amministrazzjoni IVIG.
Ipotensjoni Ortostatika Idjopatika
Marda deġenerattiva rari, pressjoni ortofotika ortopatika idjopatika tidħol f'nofs it-tmiem tal-ħajja u tinvolvi leżjonijiet fin-newroni simpatetiċi post-ganglioniċi, li jipprevjenu li l-qalb tħaffef meta jkun hemm bżonn.
Dan huwa rari ħafna; disturbjoni tqanglljonika ċentrali aktar komuni tinvolvi deġenerazzjoni ta 'parti tal-korda spinali li permezz tagħha l-fibri awtonomiċi tan-nervituri jivvjaġġaw fil-qrun laterali. Fiż-żewġ każijiet, it-trattament jibda b'tibdil ta 'ħajja noninvasive, inklużi kalzetti tal-ilbies tal-pressjoni, u transizzjoni bil-mod minn seduta għal wieqfa.
Jekk dan ma jkunx biżżejjed, jistgħu jkunu meħtieġa mediċini bħal midodrina jew florinef.
Ipotensjoni Orthostatika Sekondarja
F'din il-forma prevalenti ħafna ta 'dysautonomia, newropatija periferali, bħal dik li tinstab fid- dijabete , taffettwa wkoll is-sistema nervuża awtonomika periferali. Hemm varjetà wiesgħa ta 'kawżi oħra, inkluż użu qawwi ta' alkoħol, nuqqasijiet nutrizzjonali, jew espożizzjonijiet tossiċi.
Id-disartonomija li takkumpanja n-newropatija dijabetika hija partikolarment komuni u tista 'tippreżenta b'impotenza, dijarea, u stitikezza, flimkien ma' pressjoni ortostatika baxxa. Dawn is-sintomi jistgħu jew ma jkunux severi daqs il-bidliet sensorji akkumpanjanti kkawżati minn newropatija periferika dijabetika. Huwa importanti wkoll li wieħed jinnota li dawn in-newropatiji periferali xi drabi jmorru qabel id-dijanjosi tad-dijabete, u xi testijiet tal-laboratorju użati għad-dijanjosi tad-dijabete, bħall-livell ta 'emoglobina A1c, jistgħu jkunu fil-medda normali. Fi kliem ieħor, in-nervituri periferali jistgħu jkunu aktar sensittivi mit-testijiet dijanjostiċi użati mit-tobba biex jikxfu d-dijabete.
Forom oħra ta 'newropatija periferali, bħal dik ikkawżata mill- amilojdożi , għandhom disparitajiet iżjed qawwija. In-newropatija maħruġa kkawżata mill- marda ta 'Fabry (defiċjenza ta' alpha-galactosidase) tista 'wkoll tikkawża dysautonomia qawwija.
Is-Sindrome ta 'Jum ta' Riley
Filwaqt li madwar kwart ta 'persuni li għandhom' l fuq minn 65 sena għandhom xi tip ta 'dysautonomia kif indikat minn pressjoni baxxa ortostatika, id-diżautonomija hija ħafna inqas komuni fiż-żgħażagħ. Eċċezzjoni waħda hija d-disartonomija li tintiret imsejħa sindromu ta 'Riley-Day.
Is-Sindrome ta 'Jum ta' Riley jintiret b'mod awtosomatiku reċessiv, li jfisser li l-ġenituri ma jistgħux jiġu affettwati għalkemm il-minuri għandu l-marda. Is-sintomi jinkludu pressjoni baxxa posturali, pressjoni tad-demm labile , regolazzjoni fqira tat-temperatura, iperidrożi, rimettar ċikliku, abbiltà emozzjonali u tnaqqis fis-sensittività għall-uġigħ. Dawn is-sintomi probabbilment huma kkawżati minn falliment tal-migrazzjoni ċellulari normali matul l-iżvilupp.
Trawma u s-Sistema Nervuża Awtonomika
In-nervituri simpatetiċi jgħaddu mill-ispina dorsali f'liema huma msejħa l-kolonni taċ-ċelloli intermedji. Jekk dawn il-kolonni jiġu interrotti minħabba trawma bi pressjoni baxxa, jistgħu jirriżultaw telf ta 'għaraq, paraliżi tal-bużżieqa u immotilità gastrointestinali; dan huwa magħruf bħala xokk vertikali. L-għoti ta 'naloxone jidher li jtaffi xi wħud mis-sintomi: il-funzjonijiet simpatetiċi u parasimpatiċi se jerġgħu lura wara xi żmien, iżda mhux se jibqgħu taħt il-kontroll ta' strutturi ogħla. Pereżempju, jekk il -pressjoni tad-demm taqa ', il-vini tad-demm periferali ma jkunux kostretti, peress li dan jiddependi fuq il-komunikazzjoni bejn il-medulla fil-brainstem u l-bqija tal-ġisem permezz tas-sinsla. Madankollu, riflessi oħra se jibqgħu intatti. Jekk il-ġilda titqaxxar fuq id-driegħ, pereżempju, il-vini tad-demm f'dak il-fergħa se jkunu kostretti, li jirriżulta fi pressjoni akbar f'dak il-parti.
Nies li huma tetrapleġiċi bħala riżultat ta 'korriment tad-dahar tas-sinsla jistgħu jsofru minn dak li jissejjaħ dysreflexia awtonomika. Iż-żidiet fil-pressjoni tad-demm, ir-rata tal-qalb tonqos, u partijiet taħt il-leżjoni jistgħu jiksbu mlaħalħa u jinxtorob b'mod eċċessiv, flimkien ma 'spażmi tar-riġlejn u tbattil involontarju tal-bużżieqa. Dysreflexia awtonomika tista 'tkun ta' periklu għall-ħajja jekk ma tiġix ittrattata immedjatament.
Korrimenti fir-ras severi jew emorraġiji ċerebrali jistgħu wkoll jirrilaxxaw catecholamines adrenali u jżidu t-ton simpatetiku. Kultant il-mases jistgħu jpoġġu pressjoni fuq il-brainstem, li jwassal għal pressjoni għolja qawwija, nifs irregolari u tnaqqis tal-qalb f'liema hu magħruf bħala r-rispons ta 'Cushing, indikatur skura ta' pressjoni intrakranjali miżjuda.
Dysautonomia Minħabba d-Drogi u t-Tossini
Xokk vertikali huwa simili għal kriżijiet awtonomi oħrajn imsejħa "maltempati simpatetiċi", li jistgħu jkunu kkawżati mill-użu ta 'xi mediċini, bħal kokaina. Ħafna mediċini preskritti jaħdmu billi jaġixxu fuq is-sistema nervuża awtonomika, u sfortunatament l-istess huwa veru għal ħafna tossini. L-insettiċidi organofosfatiċi u s-sarin, pereżempju, jikkawżaw attività żejda parasympathetic.
Dysautonomias Oħrajn
L-iperidrożi hija diżartonija ta 'inqas periklu għall-ħajja, iżda li għadha potenzalment imbarazzanti li tirriżulta f'għum tqil mhux xieraq. B'kuntrast, l-anidrożi tirriżulta f'għaraq ftit wisq, li tista 'tkun perikoluża jekk twassal għal sħana żejda.
Il-fenomenu ta 'Raynaud jikkawża tnaqqis fil-fluss tad-demm lejn is-swaba' fil-kesħa u huwa spiss assoċjat ma 'newropatija periferali jew mard tat-tessut konnettiv bħal scleroderma .
Id-disfunzjoni tal-bużżieqa hija komuni u tista 'tirriżulta minn ħafna tipi differenti ta' problemi, inklużi d-diżudonomi. L-innervazzjoni tal-bużżieqa tal-awrina hija kumplessa, u l-att jidher li hu sempliċi ta 'l-awrina fil-fatt jiddependi fuq kooperazzjoni mill-qrib bejn funzjonijiet tan-nervituri volontarji, simpatetiċi u parassimpatiċi. Forsi minħabba li l-funzjoni korretta tal-bużżieqa tiddependi minn komponenti tant differenti, mhux sorprendenti li l-problemi huma komuni, u jistgħu jinkludu inkontinenza jew żamma ta 'l-awrina.
Huwa impossibbli li jiġu indirizzati l-aspetti kollha tad-diżautonomia f'artikolu wieħed. Minbarra dak li aħna tkopri, kultant partijiet biss tal-ġisem, bħal għajn (bħal fis-sindromu ta 'Horner) jew parti (bħal fid-distrofija simpatetika tar-rifless) jistgħu jiġu affettwati. Dan l-artikolu jista 'jservi bħala introduzzjoni ġenerali, u jħeġġeġ aktar qari għal dawk li jixtiequ aktar informazzjoni.
Sorsi:
Adams u l-Prinċipji ta 'Neurology ta' Victor, id-9 ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomija permezz ta 'Każijiet Kliniċi. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002