Disturb Awtoimmuni tas-Sistema Nervuża Periferika
Is-Sindrome Guillain-Barré (Geel-on pronunzjat jew kultant Gee-yon Barr-ay) jirreferi għal grupp ta 'disturbi li normalment iwasslu għal dgħjufija fil-muskoli, telf sensorju, dysautonomias , jew xi kombinazzjoni tat-tlieta. Is-sindrome Guillain-Barré (GBS) huwa disturb awtoimmuni tas-sistema nervuża periferali, li jfisser li s-sistema immunitarja tal-ġisem tagħha tattakka n-nervituri barra l-moħħ u s-sinsla tad-dahar.
Mhuwiex komuni, li jaffettwa biss wieħed jew tnejn għal kull 100,000 persuna.
Sabiex tifhem kif Guillain-Barré jagħmel ħsara lis-sistema nervuża, huwa importanti li wieħed jifhem daqsxejn dwar kif iċ-ċelluli tan-nervituri jiffunzjonaw normalment. Il-korp ta 'ċellola tan-nervituri periferali jinsab jew qrib ħafna tas-sinsla tad-dahar. In-nerv jibda jikkomunika billi jibgħat sinjali fi stensjoni twila u twila msejħa axon. Dawn l-axons jittrażmettu sinjali mill-ġisem taċ-ċellola tan-nervituri għall-muskoli sabiex il-muskoli jiġu mġiegħla jikkuntrattaw u jibagħtu s-sinjali minn riċetturi sensorji għall-ġisem taċ-ċelluli sabiex inkunu nistgħu jħossuhom.
Jista 'jkun utli li wieħed jaħseb li l-axon huwa tip ta' wajer li jibgħat impulsi elettriċi lejn jew minn żoni differenti tal-ġisem. Bħall-wajers, ħafna mill-axons jaħdmu aħjar jekk ikunu mdawra b'iżolament.
Minflok il-kisja tal-gomma li tkopri l-wajers elettriċi, bosta axons huma mgeżwra fil-myelin. Myelin huwa magħmul minn ċelloli ta 'appoġġ glial li jdawru l-axon tan-nerv.
Dawn iċ-ċelloli gliali jipproteġu u jsostnu l-axon, kif ukoll jgħinu biex jitħaffef is-sinjal elettriku li jivvjaġġa.
Filwaqt li l-axon mhux imneħħi jesiġi li l-joni jidħlu u joħorġu mit-tul kollu tal-axon, l-axon myelinated biss jeħtieġ li n-nervituri jagħmlu dan f'punti magħżula. Dawn il-punti jissejħu nodi, fejn il-mijelina għandha waqfiet fiha sabiex il-joni tkun tista 'tgħaddi.
Essenzjalment, minflok ma jivvjaġġa t-tul kollu tal-axon, is-sinjal elettriku joħroġ malajr minn node sa node, jitħaffu l-affarijiet flimkien.
Kif tiżviluppa s-Sindrome ta 'Guillain-Barré
Is-Sindrome Guillain-Barré huwa kkawżat mis-sistema immuni tal-ġisem li qed tegħleb in-nervituri periferali. Il-fatt li s-sindrome ġeneralment jaqa 'wara infezzjoni (jew estremament rari, wara immunizzazzjoni) wassalna biex nissuspettaw li f'livell molekulari, xi aġenti infettivi jidhru bħala partijiet tas-sistema nervuża. Dan jikkawża li s-sistema immunitarja tiżbalja l-identità tan-nervituri periferali, u taħseb li partijiet tan-nerv huma infezzjoni. Bħala riżultat, is-sistema immunitarja terħi antikorpi li jattakkaw in-nervituri periferali.
Kif is-Sindrome Guillain-Barré jaffettwa persuna individwali jiddependi minn fejn l-antikorpi jattakkaw lin-nerv. Għal din ir-raġuni, Guillain-Barré huwa forsi l-aħjar ħsieb bħala familja ta 'disturbi, li jista' jikkawża tipi differenti ta 'problemi.
Il-Polinewropatija Demyelinating Inflammatory Akuta (AIDP) hija l-iktar sottotip komuni ta 'Guillain-Barré, u dak li ħafna tobba jaħsbu dwar meta jintuża t-terminu "Guillain-Barré". Fil-AIDP, l-antikorpi ma jattakkawx direttament iċ-ċelluli tan-nervituri, iżda minflok, jagħmlu ħsara liċ-ċelloli ta 'appoġġ gliali li jdawru l-axon tan-nerv.
Tipikament, dan iwassal għal bidliet sensorji u dgħjufija li jibda 'fuq in-naħa ta' l-għonq u t-tarf tas-swaba 'u jinfirex' il fuq, li jmur għall-agħar fuq kwistjoni ta 'ġranet sa ġimgħat. In-nies bi Guillain-Barré jistgħu jsofru minn uġigħ ta 'uġigħ profond fiż-żoni mdgħajfa tagħhom u lura. Bħall-biċċa l-kbira tal-forom ta 'Guillain-Barré, iż-żewġ naħat tal-ġisem għandhom tendenza li jkunu affettwati bl-istess mod f'AIDP.
Filwaqt li l-AIDP huwa l-aktar tip komuni ta 'Guillain-Barré, hemm ħafna oħrajn. Dawn jinkludu dan li ġej.
Neuropatija Axonal Motor u Sensonal Axonal (AMSAN)
Fl-AMSAN, l-antikorpi jagħmlu ħsara lill-axon direttament minflok il-għant tal-myelin. Huma jagħmlu dan billi jattakkaw il-lymph fejn il-myelin tinqasam biex tippermetti l-iskambju ta 'joni li tinfirex is-sinjal elettriku.
L-AMSAN jista 'jkun aggressiv ħafna, b'sintomi li xi kultant imorru għal paraliżi totali fi żmien ġurnata jew tnejn biss. Barra minn hekk, l-irkupru mill-AMSAN jista 'jieħu sena jew aktar. Minflok irkupru komplut, huwa rari li n-nies bl-AMSAN ikollhom xi problemi dewwiema, bħalma huma l-ħakk jew it-tnixxija fis-swaba tagħhom.
Neuropatija Axonal Motor Axonal (AMAN)
Fil-AMAN, in-nervituri biss li jikkontrollaw il-moviment huma affettwati, għalhekk m'hemmx tnemnim. In-nies għandhom it-tendenza li jirkupraw aktar malajr u kompletament mill-AMAN milli l-forom l-oħra ta 'Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré huwa l-aktar li jikkonċerna meta tinbidel kif nieħdu n-nifs jew nipproteġu l-passaġġ tan-nifs tagħna. Fil-varjant Miller-Fisher ta 'Guillain-Barré, il-wiċċ u l-għajnejn huma attakkati l-ewwel. It-telf tal-kontroll tal-muskoli tal-gerżuma jista 'jagħmilha impossibbli li tibla' mingħajr ikel jew saliva li għaddejjin fil-pulmun, u jżid ir-riskju ta 'infezzjonijiet pulmonari u fgar. Filwaqt li l-forom kollha ta 'Guillain-Barré jeħtieġu monitoraġġ mill-qrib biex tara jekk il-pazjent għandux bżonn li jkun intubat jew imqiegħed fuq ventilazzjoni mekkanika , il-varjant Miller-Fisher jeħtieġ attenzjoni speċjali ħafna.
Neuropatija Panautonomika Akuta
Il-biċċa l-kbira tal-varjetajiet ta 'Guillain-Barré jaffettwaw ukoll is-sistema nervuża awtonomika b'xi mod, li jirriżulta fit-telf tal-kontroll ta' funzjonijiet bħal għaraq, rata tal-qalb, temperatura u pressjoni tad-demm. Newropatija panautonika akuta hija tip rari fejn il-moviment u s-sensazzjoni jitħallew intatti, iżda l-funzjonijiet awtonomiċi jintilfu. Dan jista 'jwassal għal ħafif , arritmiji tal-qalb , u aktar.
L-aktar sintomu komuni ta 'Guillain-Barré huwa telf progressiv ta' saħħa li kultant jinkludi telf ta 'sensazzjoni u kontroll awtonomu. Billi l-biċċa l-kbira tan-newropatiji periferali jmorru għall-agħar fuq kwistjoni ta 'xhur għal snin, Guillain-Barré jinbidel matul il-jiem u xi kultant siegħa. Minħabba li Guillain-Barré jista 'jwassal għal dgħjufija tant severa li persuna milquta ma tistax saħansitra tieħu n-nifs weħidha, huwa importanti li tikseb għajnuna kemm jista' jkun malajr jekk tinnota dawn is-sintomi.
Sors
Yuen T. Allura, Continuum: Neuropathies Periferiċi, Neuropathies Immuni-Medjati, Volum 18, Numru 1, Frar 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Prinċipji ta 'Harrison dwar il-Mediċina Interna. 16 ed. 2005.