Reviżjoni tas-Sintomi, Dijanjożi u Trattament tas-Sindrome ta 'Ipereosinofili
Ħarsa ġenerali
Is-sindromi ipereosinofiliċi (HES) huma grupp ta 'mard rari kkaratterizzat minn livelli għoljin ta' eosinophils (eosinofilja) li jikkawżaw ħsara lill-organi (ġilda, pulmuni, qalb, passaġġ gastrointestinali). Il-maġġoranza tan-nies għandhom aktar minn 20 sena fid-dijanjosi imma tista 'sseħħ fit-tfal. Il-maġġoranza tal-HES huma kkunsidrati bħala kundizzjonijiet beninni (mhux kanċerożi) iżda sottosett huma meqjusa bħala neoplasmi mjeloproliferattivi li jistgħu jevolvu fil-kanċer.
Definizzjoni
Hypeereżofilja hija definita bħala għadd assolut ta 'eosinophil akbar minn 1500 ċellula / mikroliter fuq żewġ ċifri tad-demm kompluti (CBC) f'żewġ okkażjonijiet separati separati b'mill-inqas xahar u / jew konferma ta' iperereosinofilja tat-tessut fuq bijopsija. L-ipereosinofilja fit-tessuti hija definita bbażata fuq iż-żona tal-bijopsija. Fuq bijopsija tal-mudullun, l-ipereosinofilja hija definita meta aktar minn 20 fil-mija taċ-ċelloli nukleati huma eosinophils. Fuq tessuti oħra, hija definita bħala infiltrazzjoni "estensiva" ta 'eosinophils fit-tessut fl-opinjoni tal-patologu (tabib li jirrevedi l-bijopsija).
Bosta kundizzjonijiet jistgħu jirriżultaw f'eosinofilja iżda dawn rarament jikkawżaw il-ħsara fit-tessut li tidher fl-HES. L-eosinofilja tista 'tinqasam fi tliet kategoriji: ħafif (500 sa 1500 eosinophil / mikroliter), moderat (1500 sa 5000 eosinophil / microliter), u sever (akbar minn 5000 eosinophil / microliter.
Tipi
HES jista 'jinqasam fi tliet kategoriji kbar: primarja (jew neoplastika), sekondarja (jew reattiva), u idjopatika. L-HES idjopatiku huwa dijanjosi ta 'esklużjoni, li jfisser li l-ebda kawża oħra ta' eosinofilja ma tista 'tiġi identifikata. Fil-HES primarja, bidla ġenetika tistimula l-mudullun biex tħaffef il-produzzjoni tal-eosinophil simili għal polycythemia vera jew tromboċitemija essenzjali .
F'HES sekondarja, il-kundizzjoni sottostanti (infezzjoni parassita, limfoma, eċċ) tipproduċi proteini (imsejħa ċitokini) li jistimulaw il-produzzjoni ta 'eosinophil.
Sintomi
Is-sintomi ta 'HES huma bbażati fuq iż-żona affettwata u jistgħu jinkludu:
- Ġilda: ekżema, tħaxxin tal-ġilda, ħorriqija,
- Pulmuni: sogħla, qtugħ ta 'nifs, tħarħir
- Qalb: uġigħ fis-sider,
- Mard newroloġiku
- Emboli tad-demm (trombożi)
- Għajnejn: vista mċajpra
- Uġigħ gastrointestinali (GI): telf fil-piż, uġigħ addominali, rimettar, dijarea
Dijanjosi
Kif imsemmi hawn fuq, l-eosinophils huma wieħed mill-ħames tipi ta 'ċelluli bojod tad-demm (newtrofili, limfoċiti, monokiti, eosinophils u basophils). It-test dijanjostiku inizjali huwa għadd komplet tad-demm. L-għadd ta 'eosinophil akbar minn 1500 ċellula / mikroliter f'2 okkażjonijiet jiġġustifika aktar ittestjar Inizjalment, għandhom jiġu eliminati aktar kawżi komuni ta' eosinofilja .
Ladarba HES tkun issuspettata, l-evalwazzjoni hija ffokata fuq l-infiltrazzjoni tal-organi. L-evalwazzjoni tal-qalb għandha tinkludi elettrokardjogramma (ECG) u ekokardjogramma (ultrasoniku tal-qalb). L-ittestjar tal-funzjoni tal-pulmun għandu jitwettaq. It-tomografija kompjuterizzata (CT) se tintuża biex tfittex xi sinjali ta 'HES fil-pulmuni jew l-addome.
L-ittestjar addizzjonali se jkun iffokat biex jiġi ddeterminat jekk hemmx evidenza għal neoplażm mijeloproliferattiva. Dan jinkludi x-xogħol tad-demm u aspirazzjoni / bijopsija tal-mudullun . It-tessut għall-mudullun se jiġi ttestjat għall-bidliet ġenetiċi assoċjati ma 'HES. Jekk ikun hemm numru akbar ta 'ċelloli mast, l-ittestjar jintbagħat biex tfittex mastoċitosi sistemika (tip ieħor ta' neoplażmi mjeloproliferattivi).
Trattament
Il-kura tiegħek tiġi determinata mit-tip ta 'sindromu ta' ipereosinofilja u s-severità tas-sintomi tiegħek. Mhux komuni li jkun hemm bżonn ta 'trattament fid-dijanjosi, iżda rarament HES severa jista' jkun jeħtieġ trattament immedjat.
- Sterojdi: Jistgħu jintużaw sterojdi bħal prednisone u methylprednisolone.
- Imatinib: Imatinib huwa mediċina orali użata biex tikkura kanċer imsejħa inibitur ta 'tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine hija kimoterapija ġol-vina (IV) li tista 'tintuża. Jekk twieġeb, l-għadd ta 'eosinophil jista' jonqos fi żmien siegħa wara l-għoti.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea hija mediċina tal-kimoterapija orali. Jista 'jieħu sa ġimagħtejn biex tara rispons għal din il-medikazzjoni.
Jekk hemm karatteristiċi ta 'neoplażmi majeloproliferattivi (livelli elevati ta' vitamina B12, milsa mkabbra, eosinophils atipiċi, eċċ.), It-trattament inizjali huwa imatinib. Jekk ikun hemm involviment kardijaku, jiżdiedu sterojdi. Jekk imatinib mhuwiex effettiv, hemm diversi mediċini simili li jistgħu jintużaw. Il-maġġoranza tan-nies b'HES ma jeħtiġux trattament iżda jeħtieġu monitoraġġ bir-reqqa għal ħsara fl-organi, żvilupp ta 'emboli tad-demm (trombożi), u progressjoni tal-marda. Jekk hemm involviment ta 'organi, l-isterojdi huma terapija tal-ewwel linja. Minħabba li l-użu fit-tul ta 'sterojdi huwa assoċjat ma' ħafna effetti sekondarji, ladarba s-sintomi jkunu taħt kontroll, tista 'tiġi transitorjat għal medikazzjoni oħra bħal hydroxyurea, alpha interferon jew methotrexate għal kura kontinwa.
Kif jidher hawn fuq, l-isterojdi huma pedament tat-trattament. Qabel ma tibda sterojdi huwa importanti ħafna li tiddetermina jekk għandekx riskju ta 'infezzjoni parassita imsejħa Strongyloides. L-isterojdi jistgħu jaggravaw infezzjoni Strongyloides b'mod sinifikanti. Jekk teħtieġ trattament urġenti u hemm xi tħassib li għandek infezzjoni Strongyloides, inti tkun ittrattat għall-infezzjoni (medikazzjoni orali għal jumejn).
Kelma Minn
Tagħlim li għandek sindromu ipereosinofiliku jista 'jkun biża. Fortunatament, il-maġġoranza l-kbira tan-nies bi HES mhux se jeħtieġu trattament. Għal dawk li jagħmlu, hemm diversi għażliet u saħansitra aktar qed jiġu studjati bħalissa.
> Sorsi
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sindromi ipureosinofiliċi: Manifestazzjonijiet kliniċi, patofiżjoloġija, u dijanjosi u Sindromi ipererefinożi: Trattament. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessat fil-5 ta 'Lulju, 2016.)