Ħarsa ġenerali
Tromboċitopenja alloimmune neonatal (NAIT) hija kundizzjoni rari ta 'nuqqas ta' qbil fil-plejtlets bejn l-omm u t-tarbija tagħha. Matul it-tqala, l-omm tipproduċi antikorpi li jattakkaw u jeqirdu l-plejtlits li jirriżultaw f'tromboċitopenja severa (għadd baxx ta 'plejtlits) u fsada fil-fetu. Huwa simili għall-Mard Emolitiku tat-Twelid, disturb taċ-ċelluli ħomor tad-demm.
NAIT m'għandux jiġi konfuż ma 'tromboċitopenja awtoimmuni tat-twelid. Tromboċitopenja awtoimmuni tat-twelid isseħħ fl-ommijiet b'tromboċitopenja immuni (ITP) jew lupus. L-omm għandha antikorpi tal-plejtlits fiċ-ċirkulazzjoni tagħha li jattakkaw il-platelets tagħha stess. Dawn l-antikorpi jittrasferixxu lill-fetu permezz tal-plaċenta li tirriżulta wkoll fil-qerda tal-platelets tiegħu / tagħha.
Sintomi
Is-sintomi huma dipendenti fuq l-għadd tal-plejtlits. Ħafna drabi fl-ewwel tqala, m'hemmx problemi sakemm jitwieled it-tarbija. Matul l-ewwel ġimgħa, it-tromboċitopenja teħżien. Peress li l-qtar tal-platelets, żieda fit-tbenġil, petekiesi (tikek żgħar ħomor fuq il-ġilda), jew fsada jistgħu jiġu nnutati.
L-aktar kumplikazzjoni serja ta 'NAIT hija fsada fil-moħħ imsejħa emorraġija intrakranjali (ICH). Dan iseħħ f'10 - 20% tat-trabi. Trabi b'għadd baxx ta 'plejtlits huma skrinjati għal ICH b'e ultrasounds kranjali.
Fi tqaliet futuri, it-tromboċitopenija tista 'tkun iktar severa u ICH jista' jseħħ qabel it-twelid (waqt li jkun fl-utru).
Għaliex dan jiġri?
Il-plejtlets tagħna huma miksija bl-antiġeni, sustanzi li jinduċu rispons immuni. Fil-NAIT, it-tarbija tireti antiġen tal-plejtlits mill-missier li l-omm m'għandhiex.
Is-sistema immunitarja materna tirrikonoxxi dan l-antiġenu bħala "barrani" u tiżviluppa antikorpi kontriha. Dawn l-antikorpi jittrasferixxu mill-omm lill-fetu permezz tal-plaċenta fejn jingħaqdu mal-plejtlits, u jimmarkawhom għall-qerda. B'differenza mill-marda emolitika tat-twelid, dan jista 'jseħħ bl-ewwel tqala.
Kif jiġi djanjostikat?
Hemm lista twila ta 'raġunijiet possibbli għal tromboċitopenija f'minn tat-twelid. Ħafna minn dawn huma dovuti għal infezzjonijiet bħal CMV konġenitali, rubella konġenitali, jew sepsis (infezzjoni batterjali severa). F'dawn iċ-ċirkostanzi normalment, it-tarbija hija pjuttost ħażina. NAIT għandu jkun ikkunsidrat fi trabi li jidhru sew b'tromboċitopenija severa (għadd tal-plejtlits inqas minn 50,000 ċellola għal kull mikroliter).
Fil-NAIT, it-tarbija tirċievi kura qabel ma ssir id-dijanjosi billi tikkonferma d-dijanjosi tieħu diversi ġimgħat. Il-NAIT li tikkonferma teħtieġ ittestjar tad-demm tal-ġenituri, mhux it-tarbija. L-omm se jkollu għadd ta 'plejtlits normali billi l-antikorpi ma jattakkawx il-plejtlits tagħha. Id-demm jintbagħat f'laboratorju speċjali biex jiġi evalwat jekk l-omm u l-missier għandhomx nuqqas ta 'antigens tal-plejtlets u jekk l-omm qed tagħmel antikorpi għall-antiġen tal-plejtlits misjuba fil-missier. Jekk in-NAIT hija ssuspettata, jekk ikun importanti ħafna li tikkonferma d-dijanjosi minħabba li t-tqala fil-ġejjieni tista 'tiġi affettwata b'mod aktar serju b'tromboċitopenija aktar severa u emorraġija intrakranjali fl-utru (qabel it-twelid).
Kif jiġi trattat dan?
Trabi affettwati bil-mod jistgħu ma jkunux jeħtieġu trattament. Fi trabi iktar affettwati b'mod sever, l-għan tat-trattament huwa li jipprevjeni jew iwaqqaf il-fsada attiva, b'mod partikolari fil-moħħ.
- Trasfużjonijiet tal-plejtlits: Minħabba li l-plejtlits ta 'l-omm m'għandhomx l-antiġenu illegali u għalhekk mhux se jinqerdu, idealment, il-plejtlits trasfużi lit-tarbija jkunu ġejjin minn ommhom jew minn donatur simili għall-omm. Dan il-proċess jista 'jieħu ħafna żmien u mhuwiex dejjem prattiku fil-ħajja reali. Jekk it-tromboċitopenija hija severa (<20,000 ċellula għal kull mikroliter) jew fsada sseħħ, it-trasfużjonijiet tal-plejtlets ġejjin mis-sistema donatriċi volontarja. Dawn spiss jingħataw fl-istess ħin bħal globulin immuni ġol-vina biex itawlu l-ħajja tal-platelets.
- Il-globulina immuni ġol-vina (IVIG): IVIG jista 'jiġi infuż fit-tarbija biex itellef is-sistema immunitarja. IVIG fih ħafna antikorpi minn donaturi multipli. Dawn l-antikorpi jisbqu s-sistema immunitarja u jnaqqsu l-qerda tal-platelets, simili għat-trattament tal-ITP. Dan jintuża flimkien mat-trasfużjonijiet tal-plejtlits.
- Pariri: Il-ġenituri li għandhom tifel b'NAIT għandhom jingħataw parir dwar ir-riskju li dan iseħħ waqt tqala fil-ġejjieni. Minħabba dan ir-riskju, it-tqala fil-ġejjieni għandha tiġi mmonitorjata minn obstetru ta 'riskju għoli. IVIG jista 'jingħata lill-omm waqt it-tqala jew it-trasfużjoni tal-plejtlits jista' jingħata lill-fetu li qed jiżviluppa biex jipprevjeni fsada severa. Is-sezzjoni tal-cesareja hija rakkomandata għall-kunsinna biex tipprevjeni l-fsada
> Referenza
> Karen S. Fernandez u Pedro de Alarcon. Tromboċitopenja newonali. NeoReviews. 2013.