Nifhmu Dan il-Kanċer tal-Muskolu Skeletriku Rari
Rhabdomyosarcoma huwa kanċer tal-muskolu skeletriku rari li jseħħ ħafna drabi fit-tfulija. X'inhuma s-sintomi ta 'dawn it-tumuri, kif tiġi ddijanjostikata, u liema għażliet ta' trattament huma disponibbli?
Definizzjoni ta 'Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma huwa tip ta ' sarkoma . Sarcomas huma tumuri li jinqalgħu minn ċelluli mesoteljali, iċ-ċelloli fil-ġisem li jagħtu lok għal tessut konnettiv bħal għadam, qarquċa, muskolu, ligamenti, tessuti rotob oħrajn.
Bejn wieħed u ieħor 85 fil-mija tal-kanċer, għall-kuntrarju, huma karċinomi, li jirriżultaw minn ċelluli epiteljali.
B'differenza mill-karċinomi li fihom iċ-ċelluli epiteljali għandhom xi ħaġa magħrufa bħala "membrana tal-kantina", is-sarkomi m'għandhomx stadju ta '"ċellola prekronika" u għalhekk testijiet ta' skrining għall-istadji precancerous tal-marda mhumiex effettivi. (Tgħallem aktar dwar it- tipi differenti ta 'kanċer u kif is-sarkomi huma uniċi).
Rhabdomyosarcoma huwa kanċer ta 'ċelluli tal-muskoli, speċifikament muskoli skeletriċi (muskoli strijati) li jgħin fil-moviment tal-ġisem tagħna. Storikament, ir-rabdomiosarkoma hija magħrufa bħala "t-tromba żgħira ta 'ċelluli blu tat-tfulija" ibbażata fuq il-kulur li ċ-ċelloli jduru ma' żebgħa speċifika użata fuq it-tessuti.
B'kollox, dan il-kanċer huwa t-tielet l-iktar tip komuni ta 'kanċer solidu tat-tfulija (li ma jinkludix kanċer relatat mad-demm bħal-lewkimja). Huwa kemmxejn iktar komuni fis-subien milli fl-irġiel u huwa wkoll kemmxejn iktar komuni fit-tfal ta 'l-Asja u l-Afrikani milli fi tfal bojod.
Tipi ta 'Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma huwa maqsum fi tliet sottotipi:
- Rabdomyosarcoma embrijonali jammonta għal 60 sa 70 fil-mija ta 'dawn il-kanċers u jseħħ l-aktar spiss fi tfal bejn l-etajiet tat-twelid u l-età ta' 4 snin. Dan it-tip jerġa 'jinqasam f'subtipi. Jista 'jkun hemm tumuri embrijoniċi fiż-żona tar-ras u ta' l-għonq, it-tessuti ġenitourinarji, jew reġjuni oħra tal-ġisem.
- Ir-rabdomijosarkoma alveolari hija t-tieni tip l-iktar komuni u tinsab fit-tfal bejn l-etajiet tat-twelid u n-numru 19. Huwa l-aktar tip komuni ta 'rabdomiosarkoma li jidher fi żagħżagħ u adulti żgħażagħ. Dawn il-kankri spiss jinstabu fl-estremitajiet (dirgħajn u saqajn), żona ġenitourinarja, kif ukoll is-sider, l-addome, u l-pelvi.
- Ir-rabdomiosaroġka anaplastika (pleomorfika) hija inqas komuni u hija tidher aktar spiss fl-adulti milli fit-tfal.
Siti ta 'Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyoosarcomas jista 'jseħħ kullimkien fil-ġisem fejn hemm preżenti l-muskolu skeletriku. L-aktar żoni komuni jinkludu r-reġjun tar-ras u ta 'l-għonq, bħal tumuri orbitali (madwar l-għajn), u reġjuni oħra, pelvi (tumuri ġenitourinary), ħdejn in-nervituri eċċitanti moħħ (parameningeal) u fl- ).
Sinjali u sintomi ta 'Rhabdomyosarcoma
Is-sintomi ta 'rabdomiosarkoma jvarjaw ħafna skond is-sit tat-tumur. Is-sintomi skond ir-reġjun tal-ġisem jistgħu jinkludu:
- Tumuri ġenitourinary: Tumuri fil-pelvi jistgħu jikkawżaw demm fl-awrina jew vaġina, massa scrotal jew vaġinali, ostruzzjoni, u diffikultajiet tal-musrana jew tal-bużżieqa.
- Tumuri orbitali: Tumuri ħdejn l-għajn jistgħu jikkawżaw nefħa madwar l-għajn u nefħa tal-għajn ( proptosi ).
- Tumuri Parameningeal: Tumuri ħdejn is-sinsla tad-dahar jistgħu jippreżentaw problemi relatati man-nerv kranjali huma qrib bħal uġigħ tal-wiċċ, sintomi tas-sinus, imnieħer imdemmi, u uġigħ ta 'ras.
- Estremitajiet: Meta r-rabdomijosarkomi jseħħu fl-armi jew fir-riġlejn, l-aktar sintomu komuni huwa f'daqqa jew nefħa li ma tmurx lil hinn iżda żidiet fid-daqs.
Inċidenza
Rhabdomyosarcoma mhuwiex komuni u jammonta għal madwar 3.5 fil-mija tal-kanċer fit-tfal. Madwar 250 tifel u tifla jiġu djanjostikati b'dan il-kanċer fl-Istati Uniti kull sena.
Kawżi u Fatturi ta 'Riskju
Ma nafux eżattament dak li jikkawża rhabdomyosarcoma, iżda ġew identifikati ftit fatturi ta 'riskju.
Dawn jinkludu:
- Tfal b'sindromi ereditarji bħal newfibromatosi tip 1 (NF1), sindromu Li-Fraumeni, sindromu Costello , blastoma pleuropulmonari, sindromu kardjo-facial tal-ġilda, sindrome ta 'Noonan, u sindrome ta' Beckwith-Wiedermann
- Użu mill-ġenituri ta 'marijuana jew kokaina
- Piż tat-twelid għoli
Dijanjosi
Id-dijanjosi ta 'rhabdomyosarcoma normalment tibda bi storja bir-reqqa u eżami fiżiku. Skont il-post tat-tumur, jista 'jsir studju tal-immaġini bħal x-ray, CT scan, MRI, skan tal-għadam jew PET scan.
Sabiex tiġi kkonfermata d-dijanjosi suspettata, normalment teħtieġ li ssir bijopsija. L-għażliet jistgħu jinkludu bijopsija b'labra fina (bl-użu ta 'labra żgħira biex tispira kampjun tat-tessut), tista' ssir bijopsija tal-labra tal-qalba, jew tista 'ssir bijopsija miftuħa. Ladarba l-patologu jkollu kampjun tat-tessut, it-tumur jiġi eżaminat taħt il-mikroskopju u studji oħrajn spiss isiru biex jiddeterminaw il-profil molekulari tat-tumur (infittxu mutazzjonijiet tal-ġeni responsabbli għat-tkabbir tat-tumur).
Biex tiġi kkontrollata l- marda metastatika , tista 'ssir bijopsija nodalità sentinella. Dan it-test jinvolvi l-injezzjoni ta 'żebgħa blu u traċċatur radjuattiv fit-tumur u mbagħad tieħu kampjun tan-nodi linfatiċi l-eqreb lejn it-tumur li jixegħlu jew huma mtebbgħin bil-kulur blu. Jista 'jkun hemm bżonn ta' dissezzjoni sħiħa tan-nodi linfatiċi jekk in-nodi sentinella jkunu pożittivi għall-kanċer. Studji ulterjuri biex tinstab il-metastasi jistgħu jinkludu scan tal- għadam , bijopsija tal-mudullun , u / jew CT tas-sider.
Stadji u Raggruppament
Il- "severità" ta 'rabdomiosarkoma hija definita aktar billi jidhru l-istadju jew il-grupp tal-kanċer.
Hemm 4 stadji ta 'rabdomajosarkoma:
- Stadju I: Tumuri tal-Istadju I jinstabu f '"siti favorevoli" bħal orbitali (madwar l-għajn), ras u għonq, fl-organi riproduttivi (bħal testikoli jew ovarji), tubi li jgħaqqdu l-kliewi mal-bużżieqa tal-awrina ), it-tubu li jgħaqqad il-bużżieqa ma 'barra (uretra) jew madwar il-marrara. Dawn it-tumuri jistgħu jew ma setgħux jinfirxu lejn lymph nodes.
- L-Istadju II: Tumuri tal-Istadju II ma nferrdux għal għoqiedi linfatiċi, mhumiex akbar minn 5 ċm (2 ½ pulzieri), iżda jinstabu f '"siti mhux favorevoli" bħal kwalunkwe wieħed mis-siti mhux imsemmija taħt l-istadju I.
- Stadju III: It-tumur kien preżenti f'sit mhux favorevoli u jista 'jinfirex jew ma jistax jinfirex fuq lymph nodes jew ikun ikbar minn 5 ċm.
- Stadju IV: Kanċer ta 'kwalunkwe stadju jew involviment tan-nodi limfatiċi li nfirex għal siti imbiegħda.
Hemm ukoll 4 gruppi ta 'rhabdomyosarkomi:
- Grupp I: Grupp 1 jinkludi tumuri li jistgħu jitneħħew kompletament bil-kirurġija u ma jinfirxux lejn lymph nodes.
- Grupp 2: Tumuri tal-Grupp 2 jistgħu jitneħħew bil-kirurġija iżda għad hemm ċelluli tal-kanċer preżenti fil-marġini (fuq it-tarf tat-tumur imneħħi), jew il-kanċer infirxet għal ġodi limfatiċi.
- Grupp 3: Tumuri tal-Grupp 3 huma dawk li ma nfirdux, iżda ma jistgħux jitneħħew b'xi kirurġija għal xi raġuni (spiss minħabba l-post tat-tumur).
- Grupp 4: It-tumuri tal-Grupp 4 jinkludu dawk li nfirxu f'reġjuni imbiegħda tal-ġisem.
Ibbażat fuq l-istadji u l-gruppi ta 'hawn fuq, ir-rabdomiosarkomi huma kklassifikati skont ir-riskju għal:
- Rabdomyosarcoma tat-tfulija b'riskju baxx
- Rhabdomyosarcoma tat-tfulija b'riskju intermedju
- Rabdomyosarcoma tat-tfulija b'riskju għoli
Metastasi
Meta dawn il-kankri jinfirxu, l-iktar siti komuni ta 'metastasi huma l-pulmuni, il-mudullun u l-għadam.
Trattamenti għar-Rhabdomyosarcoma
L-aħjar għażliet ta 'trattament għal rabdomiosarkoma jiddependu fuq l-istadju tal-marda, is-sit tal-marda, u bosta fatturi oħra. L-għażliet jinkludu:
- Kirurġija: Il- kirurġija huwa l-pedament tat-trattament u joffri l-aħjar ċans ta 'kontroll fit-tul tat-tumur. It-tip ta 'kirurġija jiddependi fuq il-post tat-tumur.
- Terapija ta 'radjazzjoni: It-terapija bir-radjazzjoni tista' tintuża biex jew tinxtorob tumur li ma jaħdimx jew biex tikkura t-truf tat-tumur wara l-kirurġija biex tneħħi ċ-ċelloli tal-kanċer li fadal.
- Kemoterapija: Ir- Rhabdomyoosarcomas għandhom it-tendenza li jirreaġixxu tajjeb għall- kemjoterapija , bi 80 fil-mija ta 'dawn it-tumuri jonqsu fid-daqs bit-trattament.
- Provi kliniċi: Metodi oħra ta 'trattament bħal mediċini ta' immunoterapija bħalissa qed jiġu studjati fi provi kliniċi.
Tlaħħaq
Minħabba li ħafna minn dawn il-kankri jseħħu fit-tfulija, iż-żewġ ġenituri u t-tfal għandhom ilaħħqu ma 'din id-dijanjosi mhux mistennija u ta' biża '.
Għal tfal akbar u żagħżagħ li jgħixu bil-kanċer, hemm ħafna aktar appoġġ milli fil-passat. Minn komunitajiet ta 'appoġġ onlajn għal irtiri tal-kanċer iddisinjati speċifikament għal tfal u żagħżagħ, għal kampijiet jew għat-tfal jew għall-familja, hemm ħafna għażliet disponibbli. B'differenza mill-istabbiliment ta 'l-iskola fejn it-tfal jistgħu jħossuhom uniċi u mhux b'mod tajjeb, dawn il-gruppi jinkludu tfal u żagħżagħ jew adulti żgħar li b'mod simili jħabbtu wiċċhom ma' xi ħaġa li l-ebda tifel qatt ma għandu jkollu jiffaċċja.
Għall-ġenituri, hemm ftit affarijiet bħala ta 'sfida minħabba li qed tiffaċċja l-kanċer fit-tarbija tiegħek. Ħafna ġenituri jħobbu xejn inqas milli jibdlu l-postijiet mat-tfal tagħhom. Iżda l-kura lilek innifsek qatt mhu iktar importanti.
Hemm numru ta 'komunitajiet interni kif ukoll onlajn (forums onlajn kif ukoll gruppi ta' Facebook) iddisinjati speċifikament għall-ġenituri ta 'tfal li qed jiffaċċjaw kanċer tat-tfulija u anke rhabdomyosarcoma b'mod partikolari. Dawn il-gruppi ta 'appoġġ jistgħu jkunu linja ta' sikurezza meta tirrealizza li l-ħbieb tal-familja m'għandhom l-ebda mod kif jifhmu dak li qed tgħaddi. Laqgħa ma 'ġenituri oħra b'dan il-mod tista' tagħti appoġġ filwaqt li tagħtik post fejn il-ġenituri jistgħu jaqsmu l-aħħar żviluppi fir-riċerka. Huwa xi kultant sorprendenti kif il-ġenituri spiss ikunu konxji tal-aħħar metodi ta 'trattament anki qabel ħafna onkoloġisti tal-komunità.
Tnaqqasx l-irwol tiegħek bħala avukat. Il-qasam tal-onkoloġija huwa vast u qed jikber kuljum. U ħadd ma huwa motivat daqs il-ġenitur ta 'tifel li jgħix bil-kanċer. Tgħallem xi wħud mill-metodi ta ' riċerka dwar il-kanċer fuq l-internet u ħu mument biex titgħallem dwar jekk intom (jew it-tifel / tifla tiegħek) avukat għall-kura tal-kanċer tiegħek .
Pronjożi
Il-pronjosi ta 'rabdomiosarkoma tvarja ħafna skont fatturi bħat-tip ta' tumur, l-età tal-persuna ddijanjostikata, il-post tat-tumur u t-trattamenti riċevuti. Ir-rata ġenerali ta 'sopravivenza ta' 5 snin hija ta '70 fil-mija, b'tumuri ta' riskju baxx b'rata ta 'sopravivenza ta' 90 fil-mija. B'mod ġenerali, ir-rata ta 'sopravivenza tjiebet ħafna f'dawn l-aħħar għexieren ta' snin.
Kelma Minn
Rhabdomyosarcoma huwa kanċer tat-tfulija li jseħħ fil-muskoli skeletriċi kullimkien dawn il-muskoli jinsabu fil-ġisem. Is-sintomi jvarjaw skond is-sit partikolari tat-tumur kif ukoll l-aħjar metodi għad-dijanjosi tat-tumur. Il-kirurġija huwa l-pedament tat-trattament, u jekk it-tumur jista 'jitneħħa bil-kirurġija hemm prospetti tajbin għall-kontroll fit-tul tal-marda. Għażliet oħra ta 'trattament jinkludu t-terapija bir-radjazzjoni, il-kimoterapija u l-immunoterapija.
Filwaqt li s-sopravivenza mill-kanċer tat-tfulija qed titjieb, nafu li ħafna tfal ibatu mill-effetti tardivi tat-trattament. Segwitu fit-tul ma 'tabib familjari ma' l-effetti sekondarji fit-tul tat-trattament huwa essenzjali biex jitnaqqas l-impatt ta 'dawn il-kondizzjonijiet.
Għall-ġenituri u t-tfal li huma djanjostikati, jinvolvu ruħhom f'komunità ta 'appoġġ ta' tfal oħra u l-ġenituri li qed jiffaċċjaw ir-rabdomajosarkoma mhix prezzjuża, u fl-età tal-internet issa hemm ħafna għażliet disponibbli.
> Sorsi:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., u D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminars fil-Kirurġija Pedjatrika . 2016. 25 (5): 276-283.
> Istitut Nazzjonali tal-Kanċer. Trattament tat-Tfulija Rhabdomyosarcoma (PDQ) -Verkalita tas-Saħħa Professjonali. Aġġornat 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/abdomyosarcoma-treatment-pdq