Disturb simili għall-Parkinson imma bid-Differenzi Ewlenin
Meta l-attur u kummidjant Brittaniku Dudley Moore miet fis-27 ta 'Marzu, 2002, il-kawża uffiċjali tal-mewt kienet elenkata bħala pnewmonja. Iżda, fil-verità, Moore kien qed jegħleb kundizzjoni rari magħrufa paralisi supranukleari progressiva (PSP) li tikkawża deterjorament gradwali ta 'partijiet tal-moħħ li jirregolaw il-bilanċ, il-kontroll tal-muskoli, funzjoni konjittiva, u ċerti movimenti volontarji u involontarji bħalma huma tibla' u għajnejn moviment.
Kawżi ta 'Palsy Supranukleari Progressiva
Filwaqt li l-kawża tal-paraliżi supranukleari progressiva hija fil-biċċa l-kbira mhux magħrufa, hija ħasbet li kienet assoċjata ma 'mutazzjoni fuq parti speċifika ta' ġene magħruf bħala kromożomi 17.
Sfortunatament, mhux kollha li mutazzjoni mhix komuni. Filwaqt li kważi kull persuna li għandha PSP għandha din l-anomalija ġenetika, ukoll, tagħmel żewġ terzi tal-popolazzjoni ġenerali. Bħala tali, il-mutazzjoni tidher bħala fattur li jikkontribwixxi aktar milli waħdieni għad-diżordni. Tossiċi ambjentali u kwistjonijiet ġenetiċi oħra jista 'jkollhom sehem ukoll.
Ix-xjentisti għadhom mhux kompletament ċert sa liema punt il-PSP hija assoċjata mal- marda ta 'Parkinson jew Alzheimer li magħha għandha ċerti sintomi karatteristiċi.
Il-PSP huwa stmat li jaffettwa wieħed minn kull 100,000 persuna irrispettivament mir-razza, il-ġografija jew l-okkupazzjoni. L-irġiel għandhom tendenza li jiġu affettwati ftit iktar min-nisa. Is-sintomi tipikament jidhru bejn l-etajiet ta '50 u 60.
Sintomi ta 'PSP
Wieħed mis-sintomi l-aktar karatteristiëi, "tell-tale" ta 'PSP jinvolvi l-kontroll tal-moviment tal-għajnejn, l-aktar il-ħila li wieħed iħares' l isfel. Il-kundizzjoni, magħrufa bħala oftalmopareżi, tikkawża d-dgħjufija jew paraliżi ta 'ċerti muskoli madwar il-boċċa. Il-moviment vertikali tal-għajnejn huwa wkoll affettwat b'mod komuni.
Hekk kif il-kundizzjoni tmur għall-agħar, il-ħarsa 'l fuq tista' wkoll tkun milquta.
Minħabba n-nuqqas ta 'kontroll fokali, persuni li jesperjenzaw oftalmopeżi spiss jilmentaw dwar viżjoni doppja , vista mċajpra, u sensittività tad-dawl. Jista 'jkun hemm ukoll kontroll fqir tal-kappell.
Hekk kif partijiet oħra tal-moħħ huma affettwati, il-PSP se juri ruħu b'firxa ta 'sintomi komuni li għandhom tendenza li jmorru għall-agħar maż-żmien. Dawn jinkludu:
- Nuqqas ta 'mistrieħ u telf ta' bilanċ
- Tnaqqis ġenerali tal-moviment
- Tfixkil tal-kliem
- Diffikultà biex tibla '(disfaġja)
- Telf ta 'memorja
- Spasmi tal-muskoli tal-wiċċ
- Tilqim lura ta 'ras minħabba l-istiffening tal-muskoli ta' l-għonq
- Inkontinenza urinarja
- Tibdil fl-imġiba, inkluż telf ta 'inibizzjoni u splużjonijiet f'daqqa
- Tnaqqis tal-ħsieb kumpless u astratt
- Telf ta 'ħiliet organizzattivi jew ta' ippjanar (bħall-ġestjoni tal-finanzi, it-telfien, it-tkomplija tal-impenji tax-xogħol)
Dijanjożi ta 'PSP
Il-PSP hija spiss maqlugħa ħażin fl-istadji bikrija tal-marda u ħafna drabi tiġi attribwita b'mod ħażin għal infezzjoni ta 'ġewwa tal-widna, problema tat-tirojde, puplesija jew marda ta' Alzheimer (speċjalment fl-anzjani).
Id-dijanjosi hija bbażata l-aktar fuq ir-reviżjoni tas-sintomi. Huwa proċess li bih it-tobba għandhom jeskludu kawżi oħra possibbli. Jista 'jintuża skan tal- immaġni bir-reżonanza manjetika (MRI) tal-brainstem biex isostni d-dijanjożi.
F'każijiet ta 'PSP, ġeneralment ikun hemm sinjali ta' ħela (atrofija) fil-parti tal-moħħ li tgħaqqad il-moħħ mal-korda spinali. Fuq MRI, vista laterali ta 'din il-parti tal- moħħ tista' turi dak li xi wħud jitolbu sinjal "pingwin" jew "hummingbird" (hekk imsejjaħ minħabba li l-forma tiegħu hija bħal dik ta 'għasfur).
Dan, flimkien ma 'sintomi, investigazzjonijiet differenzjali, u ttestjar ġenetiku, jistgħu jipprovdu l-evidenza meħtieġa biex issir dijanjosi.
Kif il-PSP Differs Mill-Marda ta 'Parkinson
Sabiex tiddifferenzja PSP minn Parkinson's, it-tobba se jqisu affarijiet bħall-qagħda u l-istorja medika.
Per eżempju, in-nies bi PSP tipikament iżommu pożizzjoni bil-wieqfa jew bil-arki, filwaqt li n-nies bi Parkinson's għandhom tendenza li jkollhom pożizzjoni aktar stooped forward.
Barra minn hekk, in-nies bi PSP huma aktar suxxettibbli għal waqgħat minħabba nuqqas progressiv ta 'bilanċ. Filwaqt li persuni b'Parkinson's huma wkoll f'riskju konsiderevoli li jaqgħu, dawk bi PSP għandhom it-tendenza li jagħmlu dan b'lura minħabba l-istiffening karatteristiku tal-għonq u l-pożizzjoni ta 'l-arka ta' wara.
B'dak li qal, PSP huwa meqjus bħala parti minn grupp ta 'mard newrodeġenerattiv imsejjaħ sindromu ta' Parkinson-plus li għalihom xi wħud jinkludu wkoll il-marda ta 'Alzheimer.
Għażliet ta 'Trattament
M'hemm l-ebda trattament speċifiku għall-PSP. Xi pazjenti jistgħu jirrispondu għall- istess mediċini użati biex jittrattaw il-Parkinson's, bħal levodopa , għalkemm ir-rispons tendenza li jkun fqir (differenzjali ieħor użat biex tiġi ddijanjostikata l-marda).
Ċerti mediċini kontra d-depressjoni, bħal Prozac, Elavil, u Tofranil, jistgħu jgħinu f'xi wħud mis-sintomi konjittivi jew tal-imġieba li persuna tista 'tesperjenza. Minbarra medikazzjoni, nuċċalijiet speċjali (bifokali, priżmi) jistgħu jgħinu bi problemi viżwali, filwaqt li l-għajnuniet għall-mixi u mezzi adattivi oħra jistgħu jtejbu l-mobilità u jevitaw waqgħat.
Filwaqt li t-terapija fiżika mhux tipikament ittejjeb il-problemi bil-mutur, jistgħu jgħinu biex iżommu l-ġonot u jżommu d-deterjorazzjoni tal-muskoli minħabba nuqqas ta 'attività. F'każijiet ta 'disfaġja severa, jista' jkun meħtieġ tubu ta 'għalf.
L-elettrodi impjantati kirurġikament u l-ġeneraturi tal-polz użati fit -terapija profonda ta 'stimulazzjoni tal-moħħ għal Parkinson's ma wrewx effettiva fit-trattament tal-PSP.
Kelma Minn
Minkejja n-nuqqas ta 'fehim dwar il-PSP u l-għażliet ta' trattament limitat, huwa importanti li wieħed jiftakar li l-marda m'għandha l-ebda kors stabbilit u tista 'tvarja b'mod sinifikanti minn persuna għal oħra. B'sorveljanza medika konsistenti u nutrizzjoni tajba, persuna bi PSP tista ', fil-fatt, tgħix għal ħafna snin, u anki għexieren ta' snin, wara dijanjożi.
Għal individwi u familji li jgħixu bil-marda, huwa importanti li jfittex appoġġ biex jevita l-iżolament u biex ikollu aċċess aħjar għall-informazzjoni u r-referenzi ċċentrati fuq il-pazjent. Dawn jinkludu organizzazzjonijiet bħal CurePSP ibbażata f'New York City li joffru gruppi ta 'appoġġ in-person u onlajn, direttorju ta' tobba speċjalisti, u netwerk ta 'partitarji mħarrġa mill-pari.
> Sors:
> Ling, H. "Approċċ Kliniku għall-Palsy Supranukleari Progressiva." Ġurnal ta 'Disturbi tal-Moviment. 2016; 9 (1): 3-13.