Is-Sindromu ta 'Richter (RS), magħruf ukoll bħala t-trasformazzjoni ta' Richter, jirreferi għat-trasformazzjoni ta 'tip speċifiku ta' kanċer tad-demm f'tip differenti u aktar aggressiv.
RS tirreferi għall-iżvilupp ta 'limfoma mhux ta' Hodgkin ta 'grad għoli f'persuna li għandha lewkimja limfoċitika kronika (CLL) / limfoma limfoċitika żgħira (SLL) . Hemm ukoll varjanti oħra ta 'RS li jseħħu, bħat-trasformazzjoni għal-linfoma ta' Hodgkin.
Tingħata spjegazzjoni ta 'dawn it-termini u s-sinifikat tagħhom.
Ħarsa ġenerali
RS tiżviluppa f'xi persuna li diġà għandha kanċer taċ-ċelloli bojod tad-demm. Dan l-ewwel kanċer għandu żewġ ismijiet differenti, jiddependi fuq fejn jinsab il-kanċer: Huwa msejjaħ CLL jekk il-kanċer jinsab l-aktar fid- demm u fil-mudullun tal-għadam jew SLL jekk jinstab l-aktar fin-nodi linfatiċi .
CLL jintuża biex ikopri ż-żewġ entitajiet, 'il quddiem f'dan l-artikolu.
Mhux Kulħadd b'CLL Jiżviluppa Sindrome Richter
L-iżvilupp ta 'RS f'nies bi CLL huwa relattivament mhux komuni. Stimi ppubblikati fl-2016 huma li t-trasformazzjoni ta 'Richter isseħħ biss f'madwar 5 fil-mija tal-pazjenti b'CLL. Sorsi oħra jiċċitaw firxa bejn 2 u 10 fil-mija. Jekk RS jiġri lilek, huwa normali ħafna li jiġri fl-istess ħin li l-CLL jiġi djanjostikat. Nies li jiżviluppaw RS minn CLL ġeneralment jagħmlu dan diversi snin wara d-dijanjosi CLL.
Il-Kanċer Ġdid Tipikament iġib ruħu b'mod Aggressiv
Kanċer ġdid iseħħ meta persuna b'CLL tkompli tiżviluppa dak magħruf bħala trasformazzjoni, ħafna drabi għal limfoma ta ' grad għoli mhux ta' Hodgkin (NHL). "Grad għoli" tfisser kanċer it-tendenza li jikber aktar malajr u jkun aktar aggressiv. Il-limfoma hija kanċer taċ-ċelluli bojod tad-demm limfoċiti.
Skond studju wieħed, madwar 90 fil-mija tat-trasformazzjonijiet minn CLL huma għal tip ta 'NHL imsejjaħ il-limfoma taċ-ċelluli B diffużi kbar (DLBCL), filwaqt li madwar 10 fil-mija tittrasforma għal-linfoma ta' Hodgkin.
Huwa effettivament imsejjaħ "Hodgkin variant of Richter sindromu (HvRS)" f'dak il-każ, u mhuwiex ċar jekk il-pronjożi hijiex differenti mil-limfoma ta 'Hodgkin. Trasformazzjonijiet oħra minn CLL huma wkoll possibbli.
Għaliex qed tissejjaħ is-Sindromu ta 'Richter?
Raġel li jismu Maurice N. Richter l-ewwel iddeskriva s-sindromu fl-1928. Huwa kiteb dwar skrivan tat-tbaħħir ta '46 sena li kien ammess fl-isptar u kellu kors progressiv' l isfel li jwassal għall-mewt. Fl-analiżi ta 'l-awtopsja, huwa ddetermina li kien hemm qerq ħażin li qabel kien eżistenti iżda li minnha, jidher li kien hemm tumur malinn ġdid li kien qed jikber aktar malajr u qered u qered it-tessut li kien il-CLL antik.
Huwa kien teorizza li l-CLL kienet teżisti għal ħafna iktar żmien milli kien jaf xi ħadd minn dan il-pazjent, ukoll kiteb dwar iż-żewġ kanċers, jew leżjonijiet, u qal li "Huwa possibbli li l-iżvilupp ta 'waħda mill-leżjonijiet kien jiddependi fuq l-eżistenza tal-ieħor . "
Karatteristiċi
Nies b'RS jiżviluppaw marda aggressiva b'nodi linfatiċi li qed jikbru malajr, tkabbir tal-milsa u fwied, u livelli elevati ta 'markatur fid-demm magħruf bħala lactate dehydrogenase fis-serum, jew LDH.
Rata ta 'Sopravivenza
Bħal fil-limfomi kollha, l-istatistika tas-sopravivenza tista 'tkun diffiċli biex tinterpretaha.
Pazjenti individwali jvarjaw fis-saħħa u s-saħħa ġenerali tagħhom qabel id-dijanjożi tagħhom. Barra minn hekk, anke żewġ kanċers bl-istess jistgħu jaġixxu b'mod differenti ħafna f'individwi differenti. Ma 'RS, madankollu, il-kanċer il-ġdid huwa aktar aggressiv. F'xi nies b'RS, is-sopravivenza ġiet irrappurtata b'medja statistika ta 'inqas minn 10 xhur mid-dijanjosi. Madankollu, xi studji wrew sopravivenza medja ta '17-il xahar, u persuni oħra bi RS jistgħu jgħixu aktar; trapjant ta 'ċelloli staminali jista' joffri ċans għal sopravivenza fit-tul.
Sinjali u sintomi
Jekk il-CLL tiegħek ittrasforma lil DLBCL, tinduna li l-sintomi tiegħek sejrin għall-agħar.
Il-karatteristiċi ta 'RS jinkludu t-tkabbir mgħaġġel tat-tumur bl-involviment extranodali jew mingħajru, jiġifieri tkabbir ġdid jista' jkun limitat għall-lymph nodes, jew il-kanċer jista 'jinvolvi organi oħra għajr il-lymph nodes bħall-milsa u l-fwied.
Int tista 'tesperjenza:
- Gangli linfatiċi li jkabbru malajr
- Skumdità addominali relatata ma 'milsa mkabbra u fwied imsejħa hepatosplenomegalija
- Sintomi ta ' għadd baxx ta' ċelluli ħomor tad-demm (anemija), bħal tħossok għajjien, ġilda pallida, qtugħ ta 'nifs
- Sintomi ta 'għadd baxx ta ' plejtlits (tromboċitopenja), bħal tbenġil faċli u fsada mhux spjegata
- Sinjali ta ' involviment extranodali inkluż f'siti mhux tas-soltu, bħal moħħ, ġilda, sistema gastrointestinali, ġilda, u pulmuni
Fatturi ta 'Riskju għat-Trasformazzjoni
Ir-riskju li tiżviluppa RS minn CLL mhuwiex relatat mal-istadju tal-lewkimja tiegħek, kemm kellekha, jew it-tip ta 'rispons għat-terapija li rċevejt. Fil-fatt, ix-xjentisti ma jifhmux bis-sħiħ x'inhu attwalment jikkawża t-trasformazzjoni.
Riċentement, xi studji wrew li pazjenti li ċ-ċelluli CLL tagħhom juru markatur speċifiku msejjaħ ZAP-70 jista 'jkollhom riskju akbar ta' trasformazzjoni. Markers oħra bħal pazjenti li għandhom mutazzjonijiet NOTCH1 fid-dijanjosi kienu ta 'interess għar-riċerka. Xorta, studji oħra ssuġġerew li l-pazjenti iżgħar CLL, jiġifieri iżgħar minn 55 sena, jista 'jkollhom ukoll riskju akbar.
Teorija oħra hija li huwa t-tul imtawwal ta 'żmien b'sistema immuni depressiva minn CLL li tikkawża t-trasformazzjoni. F'tipi oħra ta 'pazjenti li kellhom funzjoni immuni mnaqqsa għal żmien twil, bħal fil -virus tal-immunodefiċjenza umana (HIV) jew f'persuni li kellhom trapjanti ta' organi, hemm ukoll riskju akbar li tiżviluppa l-NHL.
Ikun xi jkun il-każ, ma jidhirx li hemm xi ħaġa li tista 'tagħmel biex tikkawża jew tipprevjeni li l-CLL tiegħek ma tinbidilx.
Trattament u Prognosis
It-trattament ta 'l-RS normalment jinvolvi protokolli ta' kemjoterapija li huma komunement użati għal NHL. Dawn ir-reġimi tipikament ipproduċew rati ta 'rispons ġenerali ta' madwar 30 fil-mija. Sfortunatament, is-sopravivenza medja b'kimjoterapija regolari hija inqas minn sitt xhur wara t-trasformazzjoni RS. Madankollu terapiji u kombinazzjonijiet ġodda qed jiġu ppruvati kontinwament fi provi kliniċi.
Fi snin reċenti, studji investigaw l-użu ta 'protokolli ta' kemjoterapija ta 'Fludarabine peress li ntwerew li jtejbu r-riżultati f'pazjenti b'CLL ikkumplikata . Is-sopravivenza medja b'din it-tip ta 'kimoterapija żdiedet għal 17-il xahar fi studju wieħed.
Xi ħaġa oħra li għaddejja bħalissa hija l -użu ta 'ofatumumab - antikorp monoklonali anti-CD20 kompletament uman li jimmira tabella unika fuq limfoċiti B. L - istudju CHOP- O qed jevalwa s-sigurtà, il-fattibilità u l-attività ta 'kimoterapija CHOP flimkien ma' ofatumumab fl-induzzjoni u l-manutenzjoni sussegwenti għal pazjenti li għadhom kif ġew dijanjostikati RS. Fuq analiżi interim, iktar minn 7 mill-ewwel 25 parteċipant kisbu rispons komplet jew parzjali wara sitt ċikli ta 'CHOP-O.
Xi studji iżgħar ħarsu lejn l-użu ta 'trapjant ta' ċelloli staminali biex jikkuraw din il-popolazzjoni. Ħafna mill-pazjenti f'dawn l-istudji kienu rċevew ħafna kimoterapija minn qabel. Mit-tipi ta 'trapjanti ta' ċelloli staminali li ġew ittestjati, it-trapjant mhux majeloablattiv kellu inqas tossiċità, inġinerija aħjar, u possibbiltà ta ' remissjoni . Ser ikunu meħtieġa aktar studji biex tara jekk din hi għażla vijabbli għall-pazjenti RS.
Riċerka Futura
Sabiex titjieb is-sopravivenza f'pazjenti b'RS, ix-xjentisti jeħtieġu fehim aħjar ta 'x'jikkawża t-trasformazzjoni mill-CLL. B'aktar informazzjoni dwar RS f'livell ċellulari, terapiji mmirati aħjar jistgħu jiġu żviluppati kontra dawk l-anormalitajiet speċifiċi. Madankollu, l-esperti joqogħdu attenti li minħabba li hemm numru ta 'bidliet molekulari kkumplikati assoċjati ma' RS, jista 'jkun li qatt ma jkun hemm trattament immirat uniku għal kull għan u li xi waħda minn dawn il-mediċini x'aktarx li tkun kombinata ma' kimoterapija regolari biex tikseb l-aħjar effett. Peress li x-xjentisti jiżvelaw il-kawżi tar-RS, qed jaraw li RS mhuwiex proċess uniku uniformi jew konsistenti.
Sadattant, il-pazjenti li kellhom is-CLL tagħhom jittrasformaw lil RS huma mħeġġa jirreġistraw fi studji kliniċi fl-isforz biex itejbu l-għażliet tat-trattament u r-riżultati mill-istandards attwali.
Sorsi:
Richter, M. Sarkoma taċ-ċellula reticular ġeneralizzata tal-lymph nodes assoċjata ma 'lewkimja limfatika . Il-Ġurnal Amerikan tal-Patoloġija. 1928; 4; 4. 285-292.
Żviluppi Ġodda fis-Sindromu ta 'Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Studju ta 'fażi II ta' NCRI Fażi Unika ta 'CHOP flimkien ma' Ofatumumab fl-induzzjoni u l-manutenzjoni għal pazjenti li għadhom kif ġew dijanjostikati s-sindrome ta 'Richter. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Trasformazzjoni ta 'Hodgkin ta' lewkimja limfoċitika kronika: Inċidenza, riżultati, u paragun ma 'limfoma de novo Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, sindromu ta 'Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.