Limfoma Ċellulari Anaplastiku Kbir (ALCL) huwa tip relattivament mhux komuni ta 'limfoma mhux ta' Hodgkin (NHL) li jirriżulta minn ċelluli T. Iċ-ċelluli T huma tip ta 'ċelluli immuni li jipproteġu l-ġisem mill-infezzjonijiet. Hemm żewġ tipi ta 'limfoma taċ-ċelluli l-kbar anaplastiċi, tip sistemiku primarju, u tip primarju tal-ġilda.
- It-tip sistemiku jaffettwa l-lymph nodes u organi oħra.
- It-tip tal-ġilda jaffettwa prinċipalment il-ġilda
Tip Sistematiku Primarju
It-tip sistemiku ta 'ALCL jaffettwa kemm it-tfal kif ukoll l-adulti. Fl-adulti, huwa limfoma relattivament rari, iżda fit-tfal, ALCL jammonta għal 1 f'10 każijiet tal-limfomi kollha. Il-biċċa l-kbira ta 'l-individwi b'din il-limfoma l-ewwel jilmentaw b'nodi limfatiċi mkabbra , għalkemm rarament jaffettwa l-intestini jew l-għadam mingħajr ma jinvolvu lymph nodes.
Id-dijanjosi hija magħmula minn bijopsija mill-lymph nodes jew organi affettwati. Il-bijopsija turi t-tendenza anaplastika speċjali ta 'dan il-limfoma taħt il-mikroskopju. Il-pathologist ta 'spiss jittestja t-tessut tal-bijopsija b'marki tal-limfoma speċjali li jistgħu jidentifikaw molekula unika msejħa CD30 fuq il-wiċċ taċ-ċelloli tal-kanċer f'ALCL. Il-preżenza ta 'din il-molekula CD30 tiddistingwiha minn tipi oħra ta' NHL .
Test ieħor ta 'markatur għal proteina speċjali, imsejjaħ il-proteina ALK, jitwettaq ukoll. Mhux l-individwi kollha b'ALCL huma pożittivi għal ALK.
Dawk li għandhom in-nol tal-proteina ALK aħjar wara t-trattament minn dawk li ma jagħmlux dan. It-tfal x'aktarx ikollhom il-proteina ALK milli l-adulti.
Ladarba d-dijanjosi ta 'ALCL tiġi kkonfermata, titwettaq serje ta' testijiet biex isibu l- istadju tal-limfoma .
L-ALCL sistemiku huwa trattat bil-kimoterapija. Ir-riżultati tat-trattament ġeneralment huma tajbin, speċjalment għal dawk li huma ALK-pożittivi.
Rituximab , antikorp monoklonali, użat f'ħafna mill-forom komuni ta 'NHL mhuwiex użat f'ALCL għax ma jaħdimx għal limfomi taċ-ċelluli-T. Minflok, Brentuximab vedotin (Adcetris) jimmira l-molekula CD30 u ġie approvat mill-FDA fl-2011 għat-trattament ta 'ALCL f'pazjenti li għandhom mard li baqa' wara l-kura jew li l-marda rċeviet wara trattament ta 'suċċess minn qabel.
Tip primarju fil-koxxa
It-tip tal-ġilda ta 'ALCL taffettwa l-aktar il-ġilda. Huwa t-tieni l-iktar tip komuni ta 'limfoma mhux Hodgkin li taffettwa l-ġilda - wara limfoma taċ-ċelluli T tal-ġilda (CTCL) . ALCL tal-ġilda għadu kundizzjoni rari, li prinċipalment taffettwa lill-adulti anzjani.
L-ewwel individwi affettwati nefħa jew ulċeri fil-ġilda. Żjara lit-tabib normalment tirriżulta f'perjoloġija tal-ġilda, li tikkonferma d-dijanjosi. Studji ta 'markatur għal molekula speċjali CD30 huma meħtieġa biex jittikkettjaw il-marda bħala ALCL.
Madwar 1 minn kull 4 individwi b'ALCL tal-ġilda affettwaw lymph nodes qrib noduli tal-ġilda jew ulċeri. Jistgħu jsiru testijiet biex tiġi eskluża l-limfoma fis-sider u l-addome. Test tal-mudullun jista 'jsir bħala parti mill-investigazzjonijiet ta' rutina.
ALCL tal-ġilda għandu pronjosi eċċellenti. Hija marda li tikber bil-mod li rarament thedded il-ħajja.
F'xi pazjenti, jista 'jisparixxi mingħajr trattament. Għal dawk li għandhom leżjonijiet fil-ġilda limitati għal żona żgħira, it-terapija bir-radjazzjoni hija t-trattament ta 'l-għażla. Dawk li għandhom involviment estensiv tal-ġilda jistgħu jiġu kkurati b'dożi baxxi ta 'mediċina msejħa methotrexate, fil-forma ta' pilloli orali jew injezzjonijiet.
Sorsi:
Approvazzjoni tal-FDA għal Brentuximab Vedotin, Istitut Nazzjonali tal-Kanċer, Lulju 1, 2013.
Trattament ta 'Linfoma Mhux Hodgkin għat-Tfal-għal professjonisti tas-saħħa (PDQ®), Istitut Nazzjonali tal-Kanċer, aġġornat 26/01/2016.
Trattament ta 'Limfoma Mhux Hodgkin għall-Adulti - għall-professjonisti tas-saħħa (PDQ®). Istitut Nazzjonali tal-Kanċer. Aġġornata 15/01/2016.