Disturb awtoimmuni jikkawża infjammazzjoni ta 'vini tad-demm
Granulomatosis b'polangiitis (GPA), magħruf b'mod iktar komuni bħala granulomatosi ta 'Wegener, hija disturb awtoimmuni rari li jikkawża l-infjammazzjoni tal-vini tad-demm f'partijiet differenti tal-ġisem.
Kawżi
Bħal fil-każ ta 'disturbi awtoimmuni kollha, l-GPA huwa kkaratterizzat minn sistema immunitarja li ngħatat. Għal raġunijiet mhux magħrufa, il-korp se jidentifika bi żball it-tessut normali fil-vini tad-demm bħala barranin.
Sabiex ikun hemm it-theddida perċepita, iċ-ċelloli immuni se jdawru ċ-ċelloli u jiffurmaw għoqod mwebbes magħruf bħala granuloma .
Il-formazzjoni ta 'granuloma tista' twassal għall-iżvilupp ta 'infjammazzjoni kronika fil-vini tad-demm affettwati (kundizzjoni magħrufa bħala vaskulite ). Maż-żmien, dan jista 'strutturalment idgħajjef il-bastimenti u jikkawża t-tifqigħ, normalment fis-sit tat-tkabbiriet granulomatiċi. Jista 'wkoll jikkawża li l-vini tad-demm jibbies u jnaqqsu, li jaqtgħu l-provvista tad-demm għal partijiet ewlenin tal-ġisem.
L-GPA taffettwa l-aktar vapuri tad-demm ta 'daqs żgħir jew medju. Filwaqt li l-passaġġ respiratorju, il-pulmuni u l-kliewi huma miri ewlenin ta 'attakki, GPA jista' wkoll jikkawża ħsara lill-ġilda, ġonot u sistema nervuża. Il-qalb, il-moħħ u l-passaġġ gastro-intestinali huma rarament affettwati.
L-GPA jaffettwa l-irġiel u n-nisa b'mod ugwali, primarjament bejn l-etajiet ta '40 u 60. Huwa meqjus bħala mard mhux komuni b'inċidenza annwali ta' madwar 10 sa 20 każ għal kull miljun ruħ.
Sinjali bikrija u sintomi
Is-sintomi ta 'GPA ivarjaw skond il-post ta' l-infjammazzjoni vaskulari. F'mard fi stadju bikri, is-sintomi ta 'spiss jistgħu jkunu vagi u mhux speċifiċi bħal imnieħer inixxi, uġigħ fl-imnieħer, għatis, u dripp ta' wara n-nifs.
Madankollu, hekk kif il-marda tavvanza, sintomi oħra aktar serji jistgħu jiżviluppaw, inklużi:
- Telf ta 'piż
- Għeja
- Telf ta 'aptit
- Deni
- Fsada tal-imnieħer
- Uġigħ fis-sider (bi qtugħ ta 'nifs jew mingħajrha)
- Uġigħ fil-widna ta 'Nofs it-Nofs
In-natura ġeneralizzata ta 'dawn is-sintomi ta' spiss tista 'tagħmel id-dijanjożi diffiċli. M'huwiex rari, pereżempju, li l-GPA jiġi dijanjostikat ħażin u jiġi ttrattat bħala infezzjoni respiratorja. Huwa biss meta t-tobba ma jsibu l-ebda evidenza ta 'kawża virali jew batterika li jistgħu jiġu ordnati investigazzjonijiet ulterjuri, partikolarment meta jkun hemm evidenza ta' vaċulite.
Sintomi Sistemiċi
Bħala marda sistemika, il-GPA jista 'jikkawża dannu f'sistema waħda jew f'diversi sistemi ta' organi f'daqqa. Filwaqt li l-lok tas-sintomi jista 'jvarja, il-kawża sottostanti (vaskulite) normalment tista' tindika lit-tabib fid-direzzjoni ta 'dijanjożi awtoimmuni jekk ikunu involuti diversi organi.
Sintomi sistemiċi ta 'GPA jistgħu jinkludu:
- Il-kollass tal-pont nażali minħabba septum imtaqqab (magħrufa wkoll bħala deformità tal-imnieħer tas-sarġ simili għal dik li dehret b'użu tal-kokaina fuq perjodu ta 'żmien twil)
- Telf tad-dwiefer minħabba qerda ta 'l-għadam ta' bażi
- Telf tas-smigħ sensrainineural ikkawżat minn ħsara lill-widna ta 'ġewwa
- L-iżvilupp ta 'tkabbir granulomatiku f'partijiet ta' l-għajn
- Tibdil tal-vuċi minħabba t-tnaqqis tat-trakea
- Demm fl-awrina ( ematurja )
- It-telf rapidu tal-funzjoni tal-kliewi li twassal għal insuffiċjenza tal-kliewi
- Sogħla bi phlegm imdemmi minħabba l-formazzjoni ta 'feriti granulomatosi u kavitajiet fil-pulmuni
- Artrite (spiss iddijanjostikata inizjalment bħala artrite rewmatika )
- L-iżvilupp ta 'garża ħamra jew vjola fuq il-ġilda ( purpura )
- Imnieħer, tingiż, jew sensazzjonijiet ta 'ħruq ikkawżati minn ħsara fin-nervituri ( newropatija )
Metodi ta 'Dijanjosi
Id-dijanjosi tal-FPG tipikament issir biss wara bosta sintomi mhux relatati imorru bla spjegazzjoni għal perjodu twil ta 'żmien. Filwaqt li hemm testijiet tad-demm disponibbli biex jiġu identifikati l- autoantikorpi speċifiċi assoċjati mal-marda, il-preżenza (jew in-nuqqas) ta 'antikorpi mhix biżżejjed biex tikkonferma (jew tirrifjuta) dijanjosi.
Minflok, id-dijanjosi huma magħmula fuq il-kombinazzjoni ta 'sintomi, testijiet tal-laboratorju, raġġi-X, u r-riżultati ta' eżami fiżiku.
Jistgħu jkunu meħtieġa għodod oħra biex isostnu dijanjosi, inkluża bijopsija tat-tessut affettwat. Bijopsija tal-pulmun hija normalment l-aħjar post biex tibda anke jekk ma jkunx hemm sintomi respiratorji. Il-bijopsiji tal-parti respiratorja ta 'fuq, min-naħa l-oħra, għandhom it-tendenza li jkunu l-inqas ta' għajnuna peress li 50 fil-mija ma juru l-ebda sinjal ta 'granuloma jew ħsara fit-tessut.
Bl-istess mod, anġjo-X tas-sider jew CT scan spiss jistgħu jiżvelaw anormalitajiet tal-pulmun f'persuni b'funzjoni pulmonari mod ieħor normali.
Flimkien, il-kombinazzjoni ta 'testijiet u sintomi tista' tkun biżżejjed biex tappoġġja dijanjosi tal-GPA.
Kura kurrenti
Qabel is-snin 70, il-granulomatożi ta 'Wegener kienet ikkunsidrata kważi fatali b'mod universali, ħafna drabi minħabba insuffiċjenza respiratorja jew uremia (kundizzjoni li tinvolvi livelli għoljin b'mod anormali ta' prodotti ta 'skart fid-demm).
F'dawn l-aħħar snin, il-kumbinazzjoni ta ' kortikosterojdi b'doża għolja u mediċini li jrażżnu l-immunità wriet li r-remissjoni effettiva kienet ta' 75 fil-mija tal-każijiet.
Billi tnaqqas b'mod attiv l-infjammazzjoni b'kortikosterojdi u ttemprar ir-rispons autoimmunitarju b'mediċini supressivi immuni bħal cyclophosphamide, ħafna persuni bi GPA jistgħu jgħixu ħajja twila u b'saħħitha u jibqgħu fil-maħfra għal 20 sena jew aktar.
Wara t-trattament inizjali, id-dożaġġi ta 'corticosteroid normalment jitnaqqsu minħabba li l-marda tinġieb taħt kontroll. F'xi każijiet, il-mediċini jistgħu jitwaqqfu kompletament.
Cyclophosphamide, għall-kuntrarju, ġeneralment huwa preskritt għal tliet sa sitt xhur u mbagħad jinqalbu għal ieħor, immunosuppressant inqas tossiku. It-tul taż-żmien tat-terapija tal-manteniment jista 'jvarja iżda tipikament idum għal sena jew tnejn qabel ma jitqiesu xi bidliet fid-doża.
F'pazjenti b'mard sever, jistgħu jkunu meħtieġa interventi oħra aktar aggressivi, inklużi:
- Terapija b'doża ogħla fil-vina
- Skambju tal-plażma (fejn id-demm jiġi separat biex jitneħħew l-awtoantikorpi)
- Trapjant tal-kliewi
Pronjożi
Minkejja r-rati għolja ta 'remissjoni, sa 50 fil-mija ta' individwi trattati se jkollhom rikaduta. Barra minn hekk, persuni bi GPA huma fir-riskju ta 'kumplikazzjonijiet fit-tul, inkluż insuffiċjenza kronika tal-kliewi, telf ta' smigħ, u telf ta 'xagħar. L-aħjar mod biex jiġu evitati dawn huwa li jiġu skedati checkups regolari mat-tabib tiegħek kif ukoll testijiet tad-demm ta 'rutina u l-immaġini.
Bil-ġestjoni xierqa tal-marda, 80 fil-mija ta 'pazjenti kkurati b'suċċess se jgħixu għal mill-inqas tmien snin. Terapiji ġodda bbażati fuq l-antikorpi u derivattiv simili għal peniċillina msejjaħ CellCept (mycophenolate mofetil) jistgħu jkomplu jtejbu dawk ir-riżultati fis-snin li ġejjin.
> Sorsi:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. u Porter, S. "Granulomatosi ta 'Wegener: reviżjoni tal-karatteristiċi kliniċi u aġġornament fid-dijanjosi u t-trattament." Ġurnal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; u Musini, V. "Immunoglobulina ġol-vini flimkien ma 'trattamenti standard għall-granulomatożi ta' Wegener". Is-Sistema tad-Dejta Cochrane Rev. 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil għall-Induzzjoni u l-Manutenzjoni ta 'Remissjoni f'Polangiitis Microscopic b'Involviment Renali Ħafif għal Moderat - Prova Pilota Prospettiva, Open-Label. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.