Reviżjoni ta 'tagħbija żejda tal-ħadid minn Transfusions Multipli
L-eċċess ta 'ħadid huwa kundizzjoni fejn hemm aktar ħadid fil-ġisem milli jista' jitneħħa mill-ġisem. It-terminu tekniku għall-eċċess ta 'ħadid huwa l-emokromatożi. Hemm żewġ raġunijiet ewlenin għall-eċċess ta 'ħadid: 1) epokromatożi ereditarja jew 2) emokromatożi trasfużiva. L-emmokromatożi ereditarja hija kundizzjoni mgħoddija fil-familji. Emmochromatosis trasfusjonali sseħħ meta persuna teħtieġ trasfużjonijiet multipli ta 'ċelluli ħomor tad-demm (RBC).
Il-ħadid jinstab ġewwa l- emoglobina , proteina ġewwa l-RBC. Xogħol tal-ħadid biex jgħin it-trasport ta 'l-ossiġenu għat-tessuti kollha. Normalment il-ġisem jassorbi l-ħadid biżżejjed mid-dieta tiegħek biex ilaħħaq mal-produzzjoni tar-RBC. Jekk ma tiekolx biżżejjed ikel bil-ħadid, il-livelli tal-ħadid tiegħek isiru baxxi li jirriżultaw f'anemija ta 'defiċjenza tal-ħadid . Meta l-RBCs jaslu sa l-aħħar tal-ħajja tagħhom, il-ħadid ġewwa fihom huwa riċiklat biex jintuża f'RBCs ġodda li jkunu qed jiġu prodotti.
Għaliex Jagħmlu Transfusjonijiet RBC Multipli jikkawżaw tagħbija eċċessiva?
Il-ħadid jinsab ġewwa l-RBCs kollha fl-unità ta 'demm trasfuż. Allura kull trasfużjoni RBC li persuna tirċievi hija essenzjalment infużjoni fil-vina (IV) tal-ħadid. Il-problema hija li l-ġisem huwa limitat fil-kapaċità tiegħu li jeħles minn dan il-ħadid eċċessiv. Barra minn hekk, in-nies bit-talessimja jassorbu aktar ħadid milli għandhom bżonn mid-dieta tagħhom li sejra għall-agħar il-problema.
Min Jinsab f'riskju għal Tħaffif Transfusjonali tal-Ħadid?
Kull min jirċievi trasfużjonijiet multipli ta 'RBC huwa f'riskju, iżda n-nies li huma dipendenti fuq it-trasfużjonijiet huma fl-ogħla riskju.
Dan ikun jinkludi persuni b'mard taċ-ċelluli sickle li kellhom puplesija (jew li huma f'riskju għoli għal puplesija ), beta tal-tiltilimja maġġuri , Anemia Diamond Blackfan , anemija aplastika , u sindromu myelodysplastic fost oħrajn. Persuni b'kanċer li jeħtieġu trasfużjonijiet multipli matul il-kura b'kimoterapija jew trapjant tal-mudullun huma wkoll f'riskju għal overload ta 'ħadid trasfużiv.
Kif timla t-tabib tiegħi għal tagħbija żejda tal-ħadid?
In-nies li ser jeħtieġu trasfużjonijiet tul il-ħajja huma ġeneralment sorveljati mill-viċin għall-eċċess ta 'ħadid. F'dawn il-pazjenti, eċċess ta 'ħadid jista' jidher wara 12 sa 15-il trasfużjoni RBC. L-eċċess ta 'ħadid huwa mmonitorjat tipikament b'test tad-demm imsejjaħ ferritin inizjalment. Il-ferritin jirrappreżenta l-ammont totali ta 'ħadid maħżun fil-ġisem tiegħek. Ferritin huwa tipikament imfassal fuq skeda, kull xahar sa tliet xhur, sabiex it-tabib tiegħek ikun jista 'jara kif it-tendenza hija (jiġifieri, il-valur jiżdied?). Chelation, it-terminu ta 'medikazzjonijiet użati biex jitneħħa l-ħadid, huwa tipikament mibdi wara li l-ferritin ikun akbar minn 1000 ng / mL. Sfortunatament, il-livelli ta 'ferritin huma affettwati minn affarijiet li mhumiex eċċess ta' ħadid. Livelli elevati ta 'ferritin jistgħu jidhru waqt il-mard u l-infjammazzjoni.
Minħabba l-limitazzjonijiet bil-ferritin, ġew żviluppati metodi oħra biex tevalwa l-eċċess ta 'ħadid. Preċedentement, l-eċċess ta 'ħadid kien immonitorjat bi bijopsiji tal-fwied fejn biċċa żgħira ta' fwied tneħħiet u ġiet evalwata għall-ħadid. Bħalissa, ħafna nies jistgħu jiġu mmonitorjati b'immaġni bir-reżonanza manjetika (MRI) tal-fwied u / jew tal-qalb. L-MRI tista 'tikkalkula kontenut tal-ħadid tal-fwied (LIC) simili għar-riżultati ta' bijopsija tal-fwied.
Iċ-ċelazzjoni tibda meta l-LIC hija akbar minn 3 mg għal kull gramma tal-fwied fil-piż xott. Bl-istess mod, MRI tal-qalb jista 'jkejjel l-ammont ta' ħadid li jinsab fil-muskolu tal-qalb.
Liema Kumplikazzjonijiet Jistgħu Jseħħu Bil-Tagħbija żejda tal-Ħadid?
Ladarba l-postijiet tipiċi kollha biex jaħżnu l-ħadid m'għadhomx disponibbli, il-ħadid jista 'mbagħad jinħażen fil-fwied, fil-qalb, fil-frixa u fl-organi endokrinali (ġeneralment imsejħa glandoli). Meta l-ħadid jinħażen f'dawn il-postijiet, dan jagħmel ħsara lill-organu. Dan jista 'jirriżulta f'fibrożi jew ċikatriċi tal-fwied, kardjomijopatija (marda tal-muskolu tal-qalb), dijabete mellitus (minħabba ħadid fil-frixa), ipotirojdiżmu (livelli baxxi ta' ormoni tat-tirojde) u ipogonadiżmu (li jikkawża tnaqqis fil- libido u impotenza fl- irġiel u nuqqas ta 'ċikli mestrwali fin-nisa).
Biex tevita dawn il-kumplikazzjonijiet serji u potenzjalment ta 'periklu għall-ħajja, l-eċċess ta' ħadid jiġi ttrattat b'mod aggressiv.
Kif tiġi ttrattata t-Trasferimentazzjoni żejda tal-Ħadid tal-Ħadid?
L-eċċess ta 'ħadid minn trasfużjonijiet jiġi ttrattat b'terapija ta' kelazzjoni, medikazzjoni mogħtija biex tneħħi l-ħadid mill-ġisem. Hemm tliet mediċini disponibbli.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu jew Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Flebotomija terapewtika : Jekk f'xi punt inti tista 'twaqqaf it-trasfużjonijiet, l-eċċess ta' ħadid jista 'jiġi ttrattat b'flebotomija serjali. Il-flebotomija hija simili għad-donazzjoni tad-demm fejn ammont kbir ta 'demm jitneħħa mill-ġisem. Fi ħdan l-RBCs imneħħija l-ħadid u meta dawn jiġu sostitwiti mill-mudullun ta 'l-għadam, se tuża l-ħadid żejjed maħżun fil-ġisem tiegħek.
> Sorsi:
> Schrier SL u Bacon BR. Terapija ta 'Chelation għal Talassimja u Stati oħra ta' Tħaffif tal-Ħadid u Sindromi ta 'tagħbija eċċessiva ta' Ħadid Oħrajn Minbarra Emochromatosis Hereditarja. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.