Screening u Prevenzjoni ta 'puplesija fl-Anemija taċ-Ċelluli Skeċċi

Stroke hija xi ħaġa li ħafna nies jassoċjaw ma 'qraba anzjani, għalhekk jista' jiġi bħala xokk li t-tfal jista 'jkollhom magħhom ukoll. Ix-xaħmijiet iseħħu f'terminali u tfal, iżda, fortunatament, ir-riskju huwa baxx b'mod ġenerali (inqas minn 1% tat-tfal). Mard tal-qalb (qalb) u anemija taċ-ċelluli sickle (emoglobina SS jew talalimja tal-beta-sickle beta) huma l-aktar kawżi komuni ta 'puplesija fit-tfulija.

Mingħajr screening xieraq, ħdax-il fil-mija ta 'tfal b'anemija taċ-ċelluli sickle se jesperjenzaw puplesija b'20 sena. Madwar wieħed minn kull erba 'pazjenti se jkollu puplesija sa l-età ta' 45 sena. Smigħ ta 'dan it-tip ta' aħbarijiet dwar it-tifel / tifla tiegħek jista 'jkun xokkanti, iżda b'eżaminazzjoni xierqa, dan ir-riskju jista' jitnaqqas b'mod sinifikanti.

Għaliex huma Nies b'Amnija ta 'Ċelluli Skeċċi f'Riskju għal Stroke?

Il-maġġoranza tat-tfal bl-anemija taċ-ċelluli sickle jesperjenzaw puplesija iskemika , li jfisser li l-fluss tad-demm ma jistax jasal f'żona tal-moħħ. Iċ-ċelloli ta 'l-urtikarja jagħmlu ħsara lill-inforra ta' l-arterji kbar (il-vini tad-demm li jġorru l-ossiġenu għat-tessuti) tal-moħħ, u b'hekk joħolqu aktar dojoq. Dawn il-bastimenti tad-demm dojoq huma aktar probabbli li jiġu mblukkati minn ġabra ta 'ċelloli sickle. Meta jiġri dan, il-fluss tad-demm jiġi mblukkat u l-ossiġnu ma jistax jitwassal f'żona speċifika tal-moħħ u jikkawża ħsara.

Sintomi

Il-puplesiji fi tfal b'anemija taċ-ċelluli sickle jidhru simili għal puplesiji fl-adulti anzjani.

It-tfal jistgħu jesperjenzaw:

X'għandi nagħmel jekk naħseb li xi ħadd qed jesperjenza stroke?

Sejħa 911. Stroke, irrispettivament mill-kawża, hija emerġenza medika.

It-trattament bikri huwa essenzjali għall-prevenzjoni ta 'kumplikazzjonijiet fit-tul.

Fatturi ta 'Riskju

Ir-riskju għall-puplesija iskemika huwa l-ogħla għal tfal taħt l-għaxar snin. Dan ir-riskju jonqos sa madwar it-30 sena, allura r-riskju jiżdied mill-ġdid. Ir-riskju ta 'puplesiji emorraġiċi (puplesiji kkawżati minn fsada) huwa l-ogħla fost adoloxxenti u adulti żgħar.

Ir-riskju ta 'puplesija huwa l-ogħla f'pazjenti b'emoglobina SS u bit-talessimja beta-sickle beta. Ir-riskju f'pazjenti b'emoglobina SC u sickle beta plus thalassemia (b'mod partikolari fit-tfal żgħar) huwa ferm inqas, għalhekk l-iskrining mhux irrakkomandat f'dawn il-pazjenti sakemm ma jkunx hemm tħassib addizzjonali.

Prevenzjoni

Fl-aħħar tas-snin 80 u kmieni fl-1990, ir-riċerkaturi ddeterminaw li doppler transcranjali (TCD) jista 'jintuża biex jiskannja pazjenti b'anemija taċ-ċelluli sickle biex jiddeterminaw ir-riskju ta' puplesija iskemika. TCD huwa ultrasoniku mhux invażiv użat biex ikejjel il-fluss tad-demm mill-arterji ewlenin tal-moħħ. Biex tagħmel dan, is-sonda ultrasoniku titpoġġa fuq it-tempji fejn l-għadma tal-kranju hija irqaq, u tippermetti lit-tekniku biex ikejjel il-veloċità tal-fluss tad-demm. Fuq il-bażi ta 'dawn il-valuri, it-TCDs jistgħu jiġu ttikkettati bħala normali, kondizzjonali u anormali. Għalkemm it-tfal b'valuri TCD kondizzjonali huma f'riskju kemmxejn ogħla li jkollhom puplesija, dawk li għandhom TCD anormali huma fl-ogħla riskju u għandhom jitpoġġew fuq pjan ta 'trattament preventiv.

Għalkemm it-TCD tidher bħala test sempliċi, mhix faċli daqs kemm tinstema '. Hemm ħafna fatturi li jistgħu jaffettwaw il-kejl waqt it-TCD. Id-deni u l-mard iġorru temporanjament il-valuri TCD. Bil-maqlub, it-trasfużjonijiet tad-demm jnaqqsu temporanjament il-valuri TCD. Essenzjalment, it-tifel / tifla tiegħek għandu jkun fis-saħħa bażilari tagħhom meta titwettaq it-TCD.

L-irqad jaffettwa wkoll il-fluss tad-demm lejn il-moħħ hekk li s-sedazzjoni (li tagħti mediċini biex tgħin lill-pazjent jirrilassah / torqod waqt il-proċedura) jew torqod waqt l-eżami mhux rakkomandat. It-tfal żgħar jistgħu jsibuha diffiċli biex jikkooperaw u jkunu għadhom, iżda l-ġenituri jistgħu jgħinu billi jilagħbu kotba ta 'films jew qari waqt il-proċedura.

Kemm hu tajjeb it-TCD fl-Identifikazzjoni ta 'Pazjenti f'riskju għal Stroke?

L-identifikazzjoni ta 'TCD anormali segwita minn bidu fil-pront tal-kura naqqset ir-riskju ta' puplesija fi tfal b'emnoloġija taċ-ċelluli sickle minn 11 fil-mija għal 1 fil-mija. Mhux it-tfal kollha b'CDT anormali jkomplu jkollhom puplesija mingħajr kura, iżda minħabba li l-puplesija jista 'jkollha konsegwenzi serji fuq medda twila ta' żmien, il-pazjenti kollha huma ttrattati l-istess.

Kif jiġu evitati l-puplesiji jekk it-TCD hija Anormali?

Jekk it-tifel / tifla tiegħek b'anemija taċ-ċelluli sickle ikollha TCD anormali, huwa rrakkomandat li t-TCD jiġi ripetut f'ġimgħa jew ġimagħtejn. Jekk għal darb'oħra t-TCD hija anormali, huwa rrakkomandat li hu / hi jinbeda fuq programm ta 'trasfużjoni kronika.

L-istudju kliniku STOP-1 wera li l-bidu ta 'programm ta' trasfużjoni kronika naqqas ħafna r-riskju ta 'puplesija. It-terapija ta 'trasfużjoni kronika tikkonsisti minn trasfużjonijiet tad-demm kull tliet jew erba' ġimgħat. L-għan tat-trasfużjonijiet huwa li jġib il-persentaġġ tal-emoglobina S minn aktar minn 95% għal inqas minn 30 fil-mija, biex jitnaqqas ir-riskju ta 'ċelloli sickle li jimblokkaw il-fluss tad-demm fl-arterji tal-moħħ.

Will My Child Dejjem Ikollok Li tkun fuq Transfusions Kroniċi?

Forsi mhux. Fi prova multi-istituzzjonali reċenti li tissejjaħ TWiTCH, pazjenti speċifiċi (ibbażati fuq affarijiet bħal livelli ta 'emoglobina S, imaging tal-moħħ, valuri TCD li marru lura għan-normal) setgħu jiġu transkritti minn terapija ta' trasfużjoni kronika għal terapija ta ' hydroxyurea . Dawn il-pazjenti nżammu bil-mod mit-trasfużjonijiet minħabba li t-trattament ta 'hydroxyurea żdied bil-mod.

Pazjenti b'bidliet sinifikanti fil-vini tad-demm fil-moħħ jistgħu jeħtieġu terapija ta 'trasfużjoni kronika fit-tul, simili għal pazjenti li kellhom puplesija.

Sorsi:

George A. Prevenzjoni ta 'puplesija (inizjali jew rikorrenti) fil-marda taċ-ċelluli sickle. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aċċessati fil-11 ta 'Mejju, 2016.)