Diskussjoni dwar it-terapija tat-tieni u t-tielet linja
Għalkemm il-maġġoranza tat-tfal u numru żgħir ta 'adulti b'Tromboċitopenja Immuni (ITP) ikomplu jkollhom għadd ta' pjastrini normali, xi wħud ikomplu jkollhom kors kroniku. L-idea ta 'ITP kronika tista' tkun allarmanti, allura ejja nirrevedu dak li jfisser hawn.
L-ewwelnett, ITP jista 'jiġi kategorizzat bħala:
- Primarja: ITP primarju huwa dovut għal qerda ta 'plejtlets awtoimmuni. Fit-tfal, il-maġġoranza tal-każijiet huma ITP primarji.
- Sekondarja: L-ITP sekondarju huwa assoċjat ma 'kundizzjoni oħra bħal lupus , HIV , epatite Ċ , jew lewkimja limfoċitika kronika .
Għalkemm trattamenti biex isolvu l-fsada għall-ITP primarja u sekondarja jistgħu jkunu simili, it-trattament tal-ITP sekondarju huwa ffokat fuq il-kundizzjoni medika sottostanti. Kontroll aħjar tal-kundizzjoni medika sottostanti jista 'jtejjeb it-tromboċitopenja.
L-ITP primarja mbagħad tista 'tiġi suddiviża aktar:
- Dijanjostikat ġdid: Dijanjosi għal tliet xhur.
- Persistenti: ITP li jippersisti aktar minn tliet xhur.
- Kronika: Jekk persistenti aktar minn tnax-il xahar, huwa mmarkat bħala kroniku.
- Refrattarju: Dan it-terminu ġeneralment jintuża biex jiddefinixxi ITP li jeħtieġ trattament (pazjent għandu sintomi ta 'fsada) li huwa refrattorju għal terapija ta' l-ewwel linja (sterojdi, IVIG, WinRho) jew esplenettomija .
Minkejja l-fatt li l-maġġoranza ta 'adulti dijanjostikati b'ITP primarju ser ikomplu jiżviluppaw kors kroniku, il-maġġoranza se żżomm għadd ta' plejtlits stabbli u sikur (ġeneralment ifisser aktar minn 20,000 ċellola għal kull mikrolitru), fejn fsada spontanja hija inqas probabbli.
Dawn il-pazjenti xorta jistgħu kultant jeħtieġu korsijiet addizzjonali ta 'trattament. Eżempju wieħed huwa l-kirurġija, fejn l-għadd tal-plejtlets spiss jeħtieġ li jkun ogħla biex jipprevjeni fsada matul il-proċedura.
Trattamenti tat-Tieni Linja
L-isfida hija għal dawk il-pazjenti li jkomplu jkollhom fsada minkejja trattamenti tal-ewwel linja.
Fi snin imgħoddija, splenectomy kienet meqjusa bħala l-pedament tat-terapija tat-tieni linja. Splenectomy jaħdem f'żewġ modi. L-ewwel, tneħħi s-sit primarju tal-qerda tal-plejtlets. It-tieni, tneħħi xi limfoċiti li jipproduċu antikorpi kontra l-plejtlits ħajjin fil-milsa. It-tneħħija ta 'dawn il-limfoċiti tista' żżid il-ħajja tal-platelets.
Splenectomy għandu rekord magħruf b'aktar minn 85 fil-mija tal-pazjenti li rrispondew, il-maġġoranza l-kbira b'normalizzazzjoni ta 'l-għadd tal-plejtlits. Minkejja din ir-rata ta 'suċċess, splenectomy mhijiex mingħajr ir-riskji tagħha, speċjalment ir-riskju tul il-ħajja ta' sepsis kbira (infezzjoni batterika serja).
Minħabba dan ir-riskji, xi tobba jikkunsidraw terapija tat-tieni linja ta 'rituximab. Rituximab huwa antikorp li jwaħħal mal-limfoċiti B (wieħed miċ-ċelloli bojod tad-demm li jagħmel l-antikorpi), u jikkawża li jinqerdu. Bi produzzjoni anqas ta 'antikorpi kontra l-plejtlits minn limfoċiti B, il- plejtlets ma jinqerdux. Rituximab jingħata tipikament bħala infużjoni IV darba fil-ġimgħa għal erba 'ġimgħat, imma kultant jista' jingħata inqas ġimgħat. It-tweġiba għal rituximab hija aktar varjabbli minn esplenettomija, b'xi pazjenti li għandhom reazzjonijiet dejjiema iżda oħrajn li jirkadu.
Trattamenti tat-Tielet Line
Fortunatament, issa hemm it-terapiji tat-tielet linja disponibbli għall-ITP.
Għal bosta snin, kien maħsub li fl-ITP, il-plejtlits saru normalment fil-mudullun iżda kienu meqruda meta ġew rilaxxati fiċ-ċirkolazzjoni. Issa l-professjonisti jafu li l-funzjoni tal-plejtlets hija indebolita wkoll. Dan l-għarfien irriżulta fl-iżvilupp ta 'mediċini msejħa agonisti ta' riċetturi ta 'trombopoietin (TPO).
Bħalissa hemm żewġ agonisti tar-riċetturi TPO disponibbli fl-Istati Uniti, elthrombopag u romiplostim. Elthrombopag huwa mediċina orali meħuda kuljum u romiplostim jingħata darba fil-ġimgħa bħala injezzjoni taħt il-ġilda. Għalkemm l-elthrombopag jista 'jidher terapija eħfef minħabba li jittieħed mill-ħalq, l-ebda ikel li fih il-kalċju ma jista' jittiekel għal diversi sigħat qabel u wara d-doża.
Ladarba tiġi ddeterminata d-doża ta 'manteniment, l-adulti jistgħu jitgħallmu kif jamministraw romiplostim mid-dar.
L-agonisti tar-riċetturi TPO huma kkunsidrati bħala mediċini ta 'manteniment kroniċi użati biex iżommu l-għadd tal-plejtlets għoli biżżejjed biex jipprevjenu l-fsada. Dawn il-mediċini jistgħu jintużaw kemm tfal kif ukoll adulti bi ITP kronika.
Bħal f'ħafna terapiji mediċi, l-ordni tal-ewwel, it-tieni u t-tielet linja tal-kura jistgħu jvarjaw skont il-karatteristiċi individwali tal-pazjent. Jekk għandek xi mistoqsijiet jew tħassib dwar it-terapija tiegħek, għandek tiddiskutihom mat-tabib tiegħek.
Sorsi:
Bussel JB. ITP fit-Tfal: Ġestjoni tal-Mard Kroniku. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN u Arnold DM. ITP f'Adulti: It-Tieni Linja u Terapiji Sossegwenti. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.