Sintomi, Dijanjożi u Għażliet ta 'Trattament għal Limfoma Linfoplasmaktic
X'inhi l-macroglobulinemija ta 'Waldenstrom u x'tagħmel għandek tkun taf jekk tkun iddijanjostikat b'din il-marda?
Macroglobulinemija Waldenstrom - Definizzjoni
Macroglobulinemija Waldenstrom (WM) hija tip rari ta 'limfoma mhux Hodgkin (NHL) . WM huwa kanċer li jaffettwa linfoċiti B (jew ċelloli B) u huwa kkaratterizzat minn produzzjoni żejda ta 'proteini msejħa antikorpi IgM.
WM jista 'wkoll jissejjaħ il-makroglobulinimja ta' Waldenstrom, il-makrogloblulinija primarja, jew il-limfoma linfoplasmaktika.
F'WM, l-anormalità taċ-ċelluli tal-kanċer isseħħ fil-limfoċiti B eżatt qabel ma jimmaturaw fiċ-ċelloli tal-plażma. Iċ-ċelluli tal-plażma huma responsabbli għall-produzzjoni ta 'proteini ta' antikorp li jiġġieldu l-infezzjonijiet Għalhekk, numru akbar ta 'dawn iċ-ċelloli jwassal għal żieda fl-ammont ta' antikorp speċifiku, IgM.
Sinjali u sintomi ta 'WM
WM jista 'jaffettwa l-ġisem tiegħek b'żewġ modi.
Imbuttar tal-mudullun tal-għadam. Iċ-ċelloli tal-limfoma jistgħu jgħaqqdu l-mudullun tiegħek, u jagħmluha diffiċli għall-ġisem tiegħek li jipproduċi numri adegwati ta 'plejtlits, ċelluli ħomor tad-demm u ċelluli bojod tad-demm . Bħala riżultat, dawn id-defiċits se jikkawżaw sinjali u sintomi li huma tipiċi ta 'anemija (għadd baxx ta' ċelluli tad-demm ħomor), tromboċitopenja (għadd baxx ta 'plejtlits), u newtropenija (għadd ta' newtrofili baxx - newtrofili huma tip wieħed ta ' . Xi wħud minn dawn is-sintomi jistgħu jinkludu:
- Fsada anormali jew mhux tas-soltu, bħal ħanek fwejjaħ, tbenġil strambi jew fġir imnieħer
- Tħossok għajjien mhux tas-soltu, anki jekk qed tieħu biżżejjed irqad
- Qtugħ ta 'nifs b'xi sforz
- Infezzjonijiet frekwenti jew mard li sempliċiment ma jidhirx li jiġġieled kontra
- Ġilda pallida
Hyperviscosity . Minbarra l-effett tiegħu fuq il-mudullun, l-ammont miżjud tal-proteina IgM fid-demm tiegħek jista 'jikkawża dak li jissejjaħ hyperviscosity.
Fil-qosor, hyperviscosity tfisser li d-demm isir ħoxnin jew gooey u jista 'jkollu diffikultà li toħroġ faċilment mill-vini tad-demm tiegħek. Hyperviscosity jikkawża sett distint ta 'sinjali u sintomi oħra li jinkludu:
- Tibdil fil-vista, bħal ċajpir jew deterjorament tal-vista
- Tibdil fl-istat mentali, bħal konfużjoni
- Sturdament
- Uġigħ ta 'ras
- Mogħdija jew tingiż fis-saqajn jew l-idejn
Bħal kull tip ieħor ta 'limfoma, iċ-ċelloli tal-kanċer jistgħu jkunu preżenti f'żoni oħra tal-ġisem, speċjalment fil-milsa u fil-fwied, u jikkawżaw uġigħ. In -nodi linfatiċi minfuħin jistgħu wkoll ikunu preżenti.
Trid tiftakar li dawn is-sinjali u sintomi jistgħu jkunu sottili u jistgħu jkunu preżenti f'ħafna kundizzjonijiet oħra inqas serji. Jekk għandek tħassib dwar xi tibdil fis-saħħa tiegħek, huwa dejjem l-aħjar li tikkonsulta lit-tabib jew lill-provveditur tal-kura tas-saħħa tiegħek.
X'jikkawża WM?
Bħal fil-każ ta 'ħafna tipi oħra ta' kanċer, mhux magħruf x'jikkawża WM. Madankollu, ir-riċerkaturi identifikaw xi fatturi li jidhru li huma aktar komuni f'nies bil-marda. Fatturi magħrufa ta 'riskju jinkludu:
- Età ta 'iktar minn 60 sena
- Storja ta 'kundizzjoni msejħa gammopatija monoklonali ta' sinifikat mhux determinat (MGUS)
- Storja ta 'WM fil-familja tagħhom
- Wara infezzjoni bil- virus ta 'l- epatite Ċ
Barra minn hekk, WM isseħħ fl-irġiel aktar spiss milli n-nisa, u fin-nies tal-Kawkasu aktar spiss milli l-Amerikani Afrikani.
Id-dijanjosi tal-WM
Bħal f'tipi oħra ta 'kanċer tad-demm u tal-mudullun, is-soltu jiġi djanjostikat bl-użu ta' testijiet tad-demm u bijopsija tal-mudullun u l-aspirate .
L-għadd komplut tad-demm jista 'juri tnaqqis fin-numru ta' ċelluli tad-demm normali b'saħħithom, bħal ċelluli ħomor tad-demm, plejtlets u ċelluli bojod tad-demm. Barra minn hekk, it-testijiet tad-demm għandhom juru żieda fl-ammont ta 'proteina IgM.
Il-bijopsija tal-mudullun u l-aspirate ser jipprovdu dettalji dwar it-tipi ta 'ċelluli fil-mudullun, u jgħinu lit-tabib jiddifferenzjaw WM minn forom oħra ta' limfoma.
Kif jiġi ttrattat WM?
WM huwa tip ta 'kanċer mhux komuni ħafna, u r-riċerkaturi għad għandhom ħafna mod biex imorru biex jitgħallmu dwar l-għażliet ta' trattament differenti disponibbli, u kif jitqabblu ma 'xulxin f'termini ta' effettività tagħhom. Bħala riżultat, in-nies li għadhom kif ġew iddijanjostikati bil-WM jistgħu jagħżlu li jipparteċipaw fi provi kliniċi biex jgħinu lix-xjenzjati jifhmu aktar dwar din il-kundizzjoni.
M'hemm l-ebda kura magħrufa għal WM f'dan il-ħin, imma hemm numru ta 'għażliet li wrew xi suċċess fil-kontroll tal-marda.
- Plasmapheresis: L-ammonti anormalment għoljin ta 'IgM fid-demm jistgħu jikkawżaw iperviżjoċità jew ħxuna tad-demm. Dan id-demm ħoxnin jista 'jagħmilha diffiċli biex in-nutrijenti u l-ossiġenu jiġu kkonsenjati fiċ-ċelloli kollha tal-ġisem. It-tneħħija ta 'wħud mill-IgM mid-demm tista' tgħin biex tnaqqas il-ħxuna tad-demm. Matul il- plażmaferesi , id-demm tal-pazjent jiġi ċċirkolat bil-mod permezz ta 'magna li tneħħi l-IgM u mbagħad terġa' lura fil-ġisem tagħhom.
- Kemjoterapija u Bijoterapija: Pazjenti b'WM ħafna drabi jiġu kkurati b'kimoterapija. Hemm diversi kombinazzjonijiet differenti ta 'mediċini li jistgħu jintużaw. Uħud minn dawn jinkludu l-kombinazzjoni ta 'Cytoxan (cyclophosphamide) flimkien ma' Rituxan (rituximab) u dexamethasone, jew Velcade (bortezomib) flimkien ma 'Rituxan u dexamethasone. Hemm ħafna mediċini oħra u kombinazzjoni ta 'drogi li qed jintużaw biex jikkuraw WM kemm fil-prattika kif ukoll fi provi kliniċi.
- Trapjant ta 'ċelluli staminali: Mhuwiex magħruf liema rwol se jkollu t-trapjant ta' ċelluli staminali fit-trattament ta 'WM. Sfortunatament, l-età avvanzata ta 'ħafna pazjenti WM tista' tillimita l-użu ta 'trapjant alloġeniku, li jista' jkollu effetti sekondarji tossiċi, iżda trapjant awtologu wara kemjoterapija b'doża għolja jista 'jkun għażla raġonevoli u effettiva, speċjalment għal dawk li għandhom rikaduta tal-marda tagħhom .
- Splenectomy: Bħal tipi oħra ta 'NHL, pazjenti b'WM jista' jkollhom milsa mkabbra, jew splenomegalija. Dan huwa kkawżat minn akkumulazzjoni ta 'limfoċiti fil-milsa. Għal xi pazjenti, it-tneħħija tal-milsa, jew splenettomija, jistgħu jipprovdu remissjoni minn WM.
- Watch u Stenna: Sakemm WM tkun qed tikkawża problemi, ħafna kliniċisti jagħżlu li jaraw u jistennew it-trattament. F'dan il-każ, inti ser tkompli tkun immonitorjata mill-ispeċjalista tiegħek u ttardja terapiji iktar aggressivi (u effetti sekondarji assoċjati) sakemm tkun verament teħtieġhom. Filwaqt li jista 'jkun diffiċli li wieħed jimmaġina li jgħaddi mill-ħajja ta' kuljum tiegħek b'kanċer fil-ġisem tiegħek u ma għamilx xi ħaġa dwaru, ir-riċerka wriet li l-pazjenti li jdewmu t-terapija sakemm jibdew ikollhom kumplikazzjonijiet minnha m'għandhomx riżultati agħar minn dawk in-nies li jibdew it-trattament minnufih.
Sommarju tagħha
Macroglobulinemija ta 'Waldenstrom, jew WM, hija tip rari ħafna ta' NHL li hija djanjostikata biss f'madwar 1,500 persuna kull sena fl-Istati Uniti. Huwa kanċer li jaffettwa l-limfoċiti B u jikkawża ammont anormali għoli ta 'IgM ta' antikorp fid-demm.
Minħabba li din mhix komuni, u minħabba li l-għarfien tagħna dwar il-limfoma qiegħed dejjem jikber, attwalment m'hemm l-ebda kors ta 'kura standard waħdieni għal WM. Għalhekk, bosta pazjenti li għadhom kif ġew iddijanjostikati bil-WM huma mħeġġa biex jipparteċipaw fi provi kliniċi biex jgħinu lix-xjenzjati jitgħallmu aktar dwar dan il-kanċer tad-demm mhux tas-soltu, u bit-tama li dawn ikollhom l-opportunità li jużaw il-mediċini issa li se jsiru l-istandard fil- futur.
Sorsi
Bachanova, V., Burns, L. It-trapjant ta 'ċelloli staminali ematopejeżi għall-makroglobulinemija ta' Waldenstrom. Ġurnal ta 'Trapjant tal- Moll tal-għadam Marzu 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., u I. Ghobrial. Macroglobulinemija ta 'Waldenstrom: perspettiva klinika fl-era ta' terapiji ġodda. Annals of Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3rd Edition. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. X'jikkawża l-makroglobulinimja ta 'Waldenstrom: Fatturi ġenetiċi jew immuni relatati, jew kombinazzjoni? Limfoma Kliniċi Mjeloma u Lewkimja Ottubru 2011. 11: 85- 87.
Oza, A., u S. Rajkumar. Macroglobulinemja Waldenstrom: pronjosi u ġestjoni. Ġurnal tal-Kanċer tad-Demm . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine flimkien ma 'cyclophosphamide u rituximab fil-makroglobulinemija Waldenstrom. Kanċer Jannar 2012. 118: 434-443.