Is-sindrome ta 'l-Engraftment huwa kumplikazzjoni li tista' sseħħ wara t-trapjant tal-mudullun, proċedura magħrufa wkoll bħala trapjant ta 'ċelluli staminali ematopojetiċi (HSCT). Is-sindromu ta 'engraftment huwa meqjus bħala kundizzjoni infjammatorja, u huwa kkaratterizzat minn dan li ġej:
- Deni u raxx mhux minħabba infezzjoni
- Eċċess ta 'fluwidu fil-pulmuni mhux minħabba problema tal-qalb
- Diversi sintomi u sejbiet oħra
Is-sindromu jiżviluppa madwar 7 sa 11-il jum wara t-trapjant, waqt il-ħin ta 'rkupru ta' newtrofili . Is-sintomi normalment ikunu ħfief, iżda jistgħu jvarjaw għal forom aktar severi u ta 'theddida għall-ħajja. Is-sindromu jista 'jwassal għal problemi biex tieħu n-nifs, deni ta' ≥100.9˚F, raxx ħamrani li għandu żewġ żoni tal-ġilda ċatti u mkabbra, żieda fil-piż, livelli baxxi ta 'ossiġenu fid-demm u fluwidu żejjed fil-pulmun li mhux minħabba problema tal-qalb.
Fl-iktar forma estrema tagħha, intużat it-terminu "sindromu ta 'xokk asettiku", li jfisser li hemm kollass tas-sistema taċ-ċirkulazzjoni u falliment multi-organu.
Ġie rrappurtat li s-sindrome ta 'engraftment seħħ wara ż-żewġ tipi ewlenin ta' HSCT: awtologi (trapjant minn awto) u alloġeniċi (minn donatur ieħor spiss relatat).
Relazzjoni ma 'Kondizzjonijiet Oħra
Engraftment tirreferi għaċ-ċelloli li għadhom kif ġew trapjantati "li qed tieħu l-għeruq u li jipproduċu", jiġifieri meta ċ-ċelloli trapjantati jsibu niche tagħhom fil-mudullun u jibdew il-proċess li jagħmlu ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm u platelets.
Ir-relazzjoni tas-sindrome ta 'engraftment ma' avvenimenti oħra wara t-trapjant li għandhom karatteristiċi simili hija kontroversjali. Dawn l-avvenimenti l-oħra ta 'wara t-trapjant jinkludu kundizzjonijiet bħalma huma l- marda ta ' tilqima akuta kontra l-marda ospitanti (GVHD) , sindromu preġenerattiv (PES), tossiċitajiet u infezzjonijiet ikkawżati minn radjazzjoni u mediċina, waħedhom jew flimkien.
Is-sindromu ta 'l-inġinerija ta' qabel u s-sindrome ta 'l-inġinerija huma termini oħra li x-xjentisti użaw biex jiddeskrivu dan is-sett ta' sintomi li jistgħu jinqalgħu fiż-żmien ta 'l-inġinerija. Is-sindromu ta 'l-Engraftment ġie wkoll imsejjaħ "sindromu ta' tnixxija kapillari", li jirreferi għal wieħed mill-mekkaniżmi sottostanti possibbli tas-sindromu, jiġifieri minħabba s-sinjali taċ-ċelloli li huma barra mill-bilanċ, l-iżgħar vini tad-demm tal-ġisem, il-kapillari jsiru aktar permeabbli. minbarra n-normal, li jirriżulta f'bejtu abnormali u żejjed f'partijiet varji tal-ġisem. Meta jiġri dan fil-pulmun, huwa edema pulmonari. B'mod aktar speċifiku, huwa fluwidu fil-pulmuni mhux minħabba problema tal-qalb, għalhekk it-terminu huwa "edima pulmonari mhux kardjogenika".
X'jikkawża Sindromu ta 'Engraftment?
Il-kawża eżatta tas-sindrome ta 'engraftment mhijiex magħrufa, iżda huwa maħsub li produzzjoni żejda ta' sinjali ta 'ċelloli pro-infjammatorji u interazzjonijiet ċellulari jista' jkollhom rwol ewlieni.
Il-fluwidu fil-pulmuni huwa maħsub li huwa kkawżat minn sinjali taċ-ċelloli li jikkawżaw il-kapillari ċkejkna tal-ġisem li jsiru leaky. Dan il-fluwidu żejjed jissejjaħ edema pulmonari , jew jekk jidher fuq studji ta 'l-immaġini, jista' jkun hemm isemmi l-effużjoni tal-plewra. F'każijiet fejn il-fluwidu fil-pulmun ġie studjat, xi kultant isibu numru għoli ta 'newtrofili, tip ta' ċelluli bojod tad-demm.
F'żewġ pazjenti li kellhom il-pulmuni tagħhom bijopejti, sabu wkoll ħsara lill-alveoli - il-boroż ta 'l-arja tal-pulmun - li kienu mifruxa b'mod mifrux.
Ir-riċerkaturi rraġunaw li, minħabba s-sindromu ta 'engraftment jidher wara tipi differenti ta' donaturi ta 'trapjanti u tipi differenti ta' tilqim, u peress li s-sindromu jista 'jkun distint minn GVHD u jikkoinċidi ma' l-irkupru taċ-ċelloli bojod magħrufa bħala granuloċiti, li x'aktarx huwa medjat minn abjad attivat ċelluli tad-demm u sinjali ta 'ċelloli proinflammatorji. Din it-taħlita ta 'sinjali u interazzjonijiet taċ-ċelluli tista' tikkawża sistema ċirkolatorja li tkun leaky, disfunzjoni ta 'organi u sintomi bħal deni.
Kif jiġi djanjostikat?
Dr Spitzer, riċerkatur kliniku fil-Programm ta 'Trapjant tal-Bone Marrow fl-Isptar Ġenerali ta' Massachusetts f'Boston, MA, ippubblika l-karta seminali dwar is-sindromu tal-inġinerija lura fl-2001.
Il-Kriterji Spitzer għas-sindromu ta 'engraftment huma kif ġej:
Kriterji ewlenin:
- Temperatura akbar minn jew ugwali għal 38.3 ° C mingħajr ebda kawża infettuża identifikabbli
- Raxx aħmar li jinvolvi> 25 fil-mija tal-erja tas-superfiċje tal-ġisem u mhux attribwibbli għal medikazzjoni
- Raxx jew fluwidu żejjed fil-pulmuni mhux ikkawżat minn problema tal-qalb, kif jidher fuq skans tal-immaġini, u ossiġenu baxx fid-demm
Kriterji minuri:
- Disfunzjoni tal-fwied b'ċerti parametri (bilirubin ≥2 mg / dL jew transaminase ≥2 darbiet normali)
- Insuffiċjenza tal-kliewi (krejatinina fis-serum ≥ 2x linja bażi)
- Żieda fil-piż (≥2.5 fil-mija tal-piż tal-ġisem tal-linja bażi)
- Anormalitajiet temporanji ta 'konfużjoni / moħħ mhux spjegabbli minn kawżi oħra
Id-dijanjosi tirrikjedi t-tliet kriterji maġġuri jew żewġ kriterji ewlenin u kriterju minuri wieħed jew aktar fi żmien 96 siegħa ta 'engraftment.
Hemm ukoll kriterji oħra li jintużaw biex tiġi djanjostikata s-sindrome ta 'engraftment, ukoll. Pereżempju, il-kriterji ta 'Maiolino ġew introdotti fl-2004. Esperti differenti jidhru li għandhom limiti differenti għall-identifikazzjoni tas-sindrome ta' engraftment, u sinjali li jikkoinċidu jistgħu jikkontribwixxu għal din il-problema. Fl-2015, Dr Spitzer ippubblika xi karatteristiċi li kienu "konsistenti ma '" u "mhux konsistenti ma'" sindromu ta 'engraftment:
Konsistenti ma 'sindromu ta' engraftment: deni mhux infettiv; raxx; sinjali ta 'kapillari leaky (pressjoni tad-demm baxxa, żieda fil-piż, nefħa, fluwidu fiż-żaqq, fluwidu fil-pulmuni mhux ikkawżat minn kundizzjoni tal-qalb); kliewi, fwied jew disfunzjoni tal-moħħ; u dijarea mingħajr kawża oħra.
Mhux konsistenti mas-sindromu ta 'engraftment: Korriment infettiv ta' deni; raxx b'sejbiet tal-bijopsija li jissuġġerixxu l-GVHD fil-każ ta 'trapjant minn donatur mhux awto; insuffiċjenza tal-qalb konġestiva; disfunzjoni ta 'organi minħabba kawża oħra, (per eżempju, nefrotossiċità ta' inibitur ta 'calcineurin jew GVHD tal-fwied); dijarea minħabba kawża oħra (per eżempju, infezzjoni, tossiċità kemxa, jew GVHD).
Kif Jinsab Immexxi s-Sindrome ta 'Engraftment?
Skond rapport minn Dr Spitzer, f'madwar terz tal-pazjenti, is-sindromu ta 'engraftment jista' jsolvi waħdu, u ma jeħtieġ l-ebda trattament. Meta jkun meħtieġ it-trattament, is-sindromu ta 'engraftment jidher li jirrispondi ħafna għall-kura b'kortikosterojdi mogħtija sakemm is-sintomi jippersistu, ġeneralment inqas minn ġimgħa. Il-ħtieġa għat-trattament hija indikata b'temperatura ta '> 39 ° C mingħajr kawża infettuża identifikabbli u sinjali klinikament sinifikanti ta' kapillari leaky, speċjalment fluwidu eċċessiv fil-pulmuni.
X'inhu magħruf Dwar Sindromu ta 'Engraftment?
Hemm kriterji differenti fl-użu għad-dijanjosi tas-sindrome ta 'engraftment, u dan jista' jammonta għal firxa wiesgħa ta 'statistiċi dwar is-suġġett ta' kif is-sindromu jiżviluppa f'diversi kategoriji ta 'pazjenti li jirċievu trapjanti ta' ċelloli staminali. Dr Spitzer ilu jistudja s-sindromu mill-2001, u l-pubblikazzjonijiet u r-reviżjonijiet tal-letteratura bijomedika ġew imqassra dan l-aħħar fl-2015:
- Is-sindromu ta 'l-Engraftment wara t-trapjant taċ-ċelluli ematopojetiċi (HCT) qed jiġi djanjostikat dejjem aktar.
- Kriterji dijanjostiċi differenti qed jintużaw, u x'aktarx jammontaw għal firxa wiesgħa (7-90%) ta 'inċidenzi rrappurtati.
- Għalkemm il-manifestazzjonijiet kliniċi tas-sindrome ta 'engraftment jistgħu jkunu identiċi għal dawk tal-GVHD akuta, is-sindromu ta' engraftment ukoll ġie deskritt sew f'pazjenti mingħajr GVHD akuta.
- Mhuwiex magħruf jekk is-sindromu jwassalx għal mortalità ogħla u sopravivenza agħar wara HCT; saru studji, iżda d-data hija konfliġġenti.
- Is-sindrome ta 'l-Engraftment tipikament isolvi waħdu, iżda, bħal GVHD akuta, jirrispondi għal kortikosterojdi.
- Minħabba li s-sindromu ta 'engraftment u l-GVHD akuta jista' jkollhom karatteristiċi li jikkoinċidu u r-rispons għat-terapija, dawn il-proċessi ta 'mard ħafna drabi ma jkunux avvenimenti distinti.
- Karatteristiċi tas-sindromu ta 'engraftment jistgħu jikkoinċidu ma' dawk ta 'tossiċitajiet u infezzjonijiet ikkawżati mid-droga u r-radjazzjoni.
Kelma Minn:
Kemm hu komuni dan is-sindromu, u x'inhuma l-possibilitajiet li pazjent partikolari jiżviluppa s-sintomi tiegħu? Ukoll, peress li m'hemm l-ebda kunsens dwar id-definizzjoni preċiża, klinikament, firxa wiesgħa ta 'inċidenzi ġew irrappurtati fil-letteratura, minn 7% sa 90 fil-mija bħala autotrasplantazzjoni (trapjant minnha bħala donatur). Ir-rati ogħla ġew irrappurtati wara l-autotrasplantazzjonijiet għal limfomi minbarra l- limfoma ta 'Hodgkin . Is-sindromu jista 'jaffettwa t-tfal u l-adulti b'rati simili, iżda l-impatt jista' jkun akbar fit-tfal f'termini ta 'mortalità li mhix relatata ma' rikaduta tal-kanċer.
Ir-rati ta 'sindromu ta' engraftment jidhru li huma aktar baxxi f'nies li jirċievu trapjanti minn donaturi li mhumiex awtomatiċi. Dan huwa qasam diffiċli għar-riċerka, madankollu, peress li s-sindromu jista 'jidher bħal GVHD akuta. Fi studju wieħed, ir-riżoluzzjoni kompluta tas-sindrome ta 'engraftment seħħet biss f'10% ta' individwi li ma żviluppawx GVHD akuta.
> Sorsi:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT ta 'riżoluzzjoni għolja u sejbiet patoloġiċi ta' kumplikazzjonijiet pulmonari mhux infettivi wara trapjant ta 'ċelloli staminali ematopojetiċi. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindromu ta 'engraftment: sinifikat kliniku u patofiżjoloġija. Demm Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindromu ta 'l-Engraftment wara t-trapjant alloġeniku ta' ċelluli ematopojetiċi fl-adulti. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindromu ta 'l-Engraftment: xabla b'qalbna doppja ta' trapjanti taċ-ċelluli ematopojetiċi. Trapjant tal-mudullun. 2015; 50 (4): 469-75.