Is-sindrome ta 'Stevens-Johnson (SJS) huwa ġeneralment meqjus bħala forma severa ta' eritema multiforme, li huwa nnifsu huwa tip ta 'reazzjoni ta' sensittività eċċessiva għal mediċina, inklużi mediċini li huma mingħajr riċetta jew infezzjoni, bħal herpes jew pnewmonja mixi ikkawżat minn Mycoplasma pneumoniae .
Esperti oħra jaħsbu dwar is-sindromu ta 'Stevens-Johnson bħala kundizzjoni separata mill-eritema multiforme, li minflok jaqsmu f'forom maġġuri żgħar ta' eritema multiforme u eritema multiforme.
Biex l-affarijiet isiru aktar konfużi, hemm ukoll forma severa ta 'sindromu ta' Stevens-Johnson: Nekroliżi Epidermali Tossika (TEN), li hija magħrufa wkoll bħala s-Sindromu ta 'Lyell.
Is-Sindromu ta 'Stevens-Johnson
Żewġ pedjatriċi, Albert Mason Stevens u Frank Chambliss Johnson, skoprew is-sindrome ta 'Stevens-Johnson fl-1922. Is-sindromu ta' Stevens-Johnson jista 'jkun ta' periklu għall-ħajja u jista 'jikkawża sintomi serji, bħal folji kbar tal-ġilda u twaqqigħ tal-ġilda tat-tfal.
Is-sindromu ta 'Stevens-Johnson iseħħ b'inċidenza ta' madwar 1.5 sa 2 każijiet għal kull miljun ruħ kull sena, għalhekk huwa pjuttost rari. Sfortunatament, madwar 5 fil-mija tan-nies b'sindromu ta 'Stevens-Johnson u 30 fil-mija b'Necrolysis Epidermali Tossika għandhom sintomi severi bħal dawn li ma jirkuprawx.
Tfal ta 'kwalunkwe età u adulti jistgħu jiġu affettwati mis-sindrome ta' Stevens-Johnson, għalkemm in-nies li huma immunokompromessi, bħal li għandhom l- HIV , x'aktarx huma aktar f'riskju.
Sintomi tas-Sindromu ta 'Stevens-Johnson
Is-sindromu ta 'Stevens-Johnson ġeneralment jibda b'sintomi li jixbhu lill-influwenza , bħal deni, uġigħ fil-griżmejn, u sogħla. Sussegwentement, 1 sa 3 ijiem wara, tifel / tifla sindromu ta 'Stevens-Johnson se tiżviluppa:
- sensazzjoni ta 'ħruq fuq ix-xufftejn, ġewwa tal-ħaddejn tagħhom (mukuża tal-ħalq), u l-għajnejn
- raxx aħmar ċatt, li jista 'jkollu ċentri dlam, jew jiżviluppa f'folji
- nefħa tal-wiċċ, tebqet il-għajn, u / jew l-ilsien
- aħmar, għajnejn ħomor tad-demm
- sensittività għad-dawl (fotofobija)
- uġigħ jew uġigħ fil-ħalq, l-imnieħer, l-għajnejn u l-mukoża ġenitali, li jistgħu jwasslu għall-qxur
Kumplikazzjonijiet tas-sindrome ta 'Stevens-Johnson jistgħu jinkludu ulċerazzjoni tal-kornea u għama, pnewmonite, mijokardite, epatite, ematurja, insuffiċjenza tal-kliewi u sepsis.
Sinjal ta 'Nikolsky pożittiv, li fih is-saffi ta' fuq tal-ġilda ta 'wild jitlaq meta jingħorok, huwa sinjal ta' sindromu sever ta 'Stevens-Johnson jew li evolva għal Nekroliżi Epidermika Tossika.
Tfal huma kklassifikati wkoll bħala li għandhom Nekroliżi Epidermali Tossika jekk ikollhom aktar minn 30 fil-mija ta 'distakk epidermali (tal-ġilda).
Kawżi tas-Sindromu ta 'Stevens-Johnson
Għalkemm aktar minn 200 mediċina jistgħu jikkawżaw jew jikkawżaw is-sindrome Stevens-Johnson, l-aktar komuni jinkludu:
- Antikonvulsanti (epilessija jew trattamenti ta 'aċċessjoni), inklużi Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid), u Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamide, bħal Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), li spiss jintuża għat-trattament ta 'UTIs u MRSA
- antibijotiċi beta-lactam, inklużi peniċillini u cefalosporini
- mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi, speċjalment tat-tip oxicam, bħal Feldene (Piroxicam) (mhux normalment preskritt lit-tfal)
- Zyloprim (allopurinol), li tipikament jintuża biex jikkura l-gotta
Is-sindromu ta 'Stevens-Johnson huwa normalment maħsub li huwa kkawżat minn reazzjonijiet tal-mediċina, iżda infezzjonijiet li jistgħu jkunu assoċjati magħha jistgħu jinkludu dawk ikkawżati minn:
- virus herpes simplex
- Batterji ta ' Mycoplasma pneumoniae (pnewmonja mixi)
- epatite Ċ
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplasmosis)
- Il-virus Epstein-Barr ( mono )
- Adenovirus
Trattamenti għas-Sindromu ta 'Stevens-Johnson
It-trattamenti għas-sindromu ta 'Stevens-Johnson tipikament jibdew billi twaqqaf kull mediċina li setgħet tat bidu għar-reazzjoni u mbagħad kura ta' appoġġ sakemm il-pazjent jerġa 'jibda f'madwar 4 ġimgħat.
Dawn il-pazjenti ħafna drabi jeħtieġu kura f'Unjar ta 'Kura Intensiva, bi trattamenti li jistgħu jinkludu:
- IV fluwidi
- supplimenti nutrizzjonali
- antibijotiċi għall-kura ta 'infezzjonijiet sekondarji
- mediċini għall-uġigħ
- kura tal-feriti
- sterojdi u immunoglobulina ġol-vina (IVIG), għalkemm l-użu tagħhom għadu kontroversjali
It-trattamenti tas-sindromu ta 'Stevens-Johnson ħafna drabi huma kkoordinati f'approċċ tat-tim, bit-tabib tal-ICU, dermatologu, oftalmologu, pulmonologist u gastroenterologist.
Il-ġenituri għandhom ifittxu attenzjoni medika minnufih jekk jaħsbu li t-tifel / tifla tagħhom jista 'jkollu s-sindromu ta' Stevens-Johnson.
Sorsi:
Habif: Dermatoloġija Klinika, il-5 ed.
Kliegman: Nelson Bookbook ta 'Pediatrics, it-18 ed.
Koh MJ. Is-sindromu Stevens-Johnson u n-nekroliżi epidermali tossika fit-tfal Asjatiċi. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Prinċipji u Prattika ta 'Mard Infettiv ta' Mandell, Douglas, u Bennett, is-7 ed.
Natacha Levi, PharmD. Mediċini bħala Fatturi ta 'Riskju tas-Sindromu Stevens-Johnson u Nekroliżi Epidermali Tossika fit-Tfal: Analiżi miġbura. Pediatrics, Frar 2009; 123: e297 - e304.