Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, u l-Botuliżmu
Meta tikkunsidra l-kawżi ta 'dgħjufija, huwa utli ħafna li timmaġina sparar ta' messaġġi elettriċi mill-kortiċi tal-moħħ sal-muskolu kontraenti. Tul it-triq, l-impuls ivvjaġġa mill-ispina dorsali fil -qrun ta 'qabel , barra l-għeruq tan-nervituri spinali, fin- nervituri periferali u fl-aħħar għall-junction neuromuskolari.
Il-junction neuromuskolari huwa fejn is-sinjal elettriku jikkawża li n-newrotrażmettituri jinħelsu mill-vesicles fit-tarf tan-nerv (it-terminal).
In-newrotrasmettituri jaqsmu qasma żgħira bejn it-terminal tan-nervituri (is- sinapsa ) u l-wiċċ tal-muskolu (il-pjanċi tan-naħa ta 'wara). Stennija għat-trasmettituri fuq in-naħa l-oħra tad-distakk huma riċetturi speċjali li jaqblu mat-trasmettitur bħal serratura ma 'ċavetta. Meta jkun hemm tajbin, kaskata ta 'joni twassal għal kontrazzjoni muskolari.
In-newrotrasmettitur użat biex jindika bejn in-nerv u l-muskolu huwa acetylcholine. Hemm diversi modi li dan it-trasferiment tan-newtrasmettitur ta 'l-acetylcholine bejn in-nerv u l-muskolu għandu jiġi interrott. Tlieta mill-aħjar eżempji huma myasthenia gravis , sindromu Lambert-Eaton, u tossiċità botulinika.
Myasthenia Gravis
Bi prevalenza ta 'bejn 150 u 200 persuna kull miljun, myasthenia gravis hija l-aktar waħda komuni ta' disturbi newromuskolari, u waħda mill-aħjar mifhuma mill-mard newroloġiku kollu. Il-marda tikkawża dgħjufija fil-muskoli minħabba riċetturi ta 'newrotrasmettituri mblukkati fuq il-muskolu.
L-antikorpi normalment maħsuba biex jattakkaw l-infestazzjonijiet li jinvadu jiżbaljaw ir-riċetturi tal-acetylcholine għal patoġenu u attakk. L-eżerċizzju għandu tendenza li d-dgħjufija tkun agħar. Bejn 60 sa 70 fil-mija tan-nies b'myasthenia gravis għandhom problema bit- timu , u 10 sa 12 fil-mija għandhom timoma. Hemm varjetà ta 'trattamenti oħra disponibbli.
Is-Sindromu Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton huwa spiss dak li jissejjaħ sindromu paraneoplastiku , li jfisser li l-antikorpi relatati mal-kanċer ukoll qed jattakkaw parti mis-sistema nervuża. B'differenza mill-miastenja gravis, li fiha l-istrutturi attakkati huma fuq il-muskolu, il-problema fil-LEMS hija mat-tmiem tan-nervatur tal-mutur. Kanali tal-kalċju normalment miftuħa u sinjal għar-rilaxx ta 'newrotrażmettituri, iżda ma jistgħux jagħmlu dan fil-LEMS minħabba li l-antikorpi attakkaw il-kanal. Bħala riżultat, l-ebda newrotrasmettitur ma jiġi rilaxxat, u l-pazjent għandu dgħjufija minħabba li l-muskolu ma jistax jirċievi sinjal biex jikkuntratta. B'eżerċizzju ripetut, id-defiċit jista 'jingħeleb; hekk fil-LEMS, is-sintomi xi drabi jtejbu fil-qosor bi sforz ripetut.
Botuliżmu
It-tossina tal-botulinum kultant tintuża intenzjonalment mit-tobba biex il-muskoli jiġu mġiegħla jirrilassaw f'każijiet ta ' distonja . Fil-forma non-terapewtika tagħha, it-tossina hija prodotta mill-batterja u tista 'tikkawża paraliżi li tibda bil-muskoli tal-wiċċ u l-gerżuma u tinżel fuq il-bqija tal-ġisem. Bħal kriżijiet oħra tal-junction newromuskolari, din tista 'tkun emerġenza medika li teħtieġ l- intubazzjoni . L-aċidu tossiku jattakka proteini li jippermettu vesikoli mimlija newrotrażmettituri ġewwa n-newron pre-sinaptiku biex jimirħu fl-aħħar tan-nervituri qabel ma jitbattal fl-ispazju bejn in-nerv u l-muskolu.
Il-kura hija antidotu għat-tossina tal-botulinum, li għandha tingħata kemm jista 'jkun malajr.
Disturbi oħra ta 'Junction Neuromuskolari
Ċerti mediċini, bħall-penicillamine u xi statins, rarament jistgħu jikkawżaw reazzjoni awtoimmuni li timita l-myathenia gravis. Ħafna mediċini oħra jistgħu jeħżienu jew iġibu kriżi f'xi ħadd li diġà għandu mijastenja gravis.
Ittestjar għall-Mard tal-Junction Neuromuskolari
Lil hinn minn eżami fiżiku, l-ewwel pass fid-dijanjosi ta 'marda tal-junction neuromuskolari huwa studju dwar l- elettromijogramma u l-konduzzjoni tan-nervituri. Dawn mhux biss jistgħu jgħinu jiddistingwu bejn myasthenia gravis, tossiċità botulinika, u Lambert-Eaton iżda jistgħu jgħinu wkoll biex jeskludu disturbi oħra bħalma hi l-marda ta 'l-motor neurone, inkluża l-isklerożi laterali amijotrofika.
Id-diżordnijiet tal-junction neuromuskolari jistgħu jkunu serji ħafna, u jeħtieġu intubazzjoni u ventilazzjoni biex jgħinu n-nifs jekk id-dgħjufija ssir severa biżżejjed. Il-mekkaniżmi tad-diżordnijiet huma pjuttost differenti, u jeħtieġu trattamenti differenti. Dijanjożi tajba hija l-ewwel pass biex terġa 'tinkiseb kemm is-saħħa kif ukoll is-sigurtà.
Sorsi:
Ropper AH, Samuels MA. Adams u l-Prinċipji ta 'Neurology ta' Victor, id-9 ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomija permezz ta 'Każijiet Kliniċi. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.