Il-movimenti normali jiddependu fuq it-tnaqqis ikkoordinat ta 'muskolu wieħed bir-rilassament ta' ieħor. Per eżempju, il-biceps tiegħek tgħawweġ id-driegħ tiegħek u t-triceps tiegħek jestendih. Jekk kemm it-triceps u l-biceps tiegħek jikkuntrattaw fl-istess ħin, iż-żminijiet tal-fergħa iżda ma jiċċaqalqux. Fil-fatt, jekk il-muskoli jikkuntrattaw b'mod simultanju u mhux intenzjonalment, il-parti tal-ġisem tista 'tiġi mibruma f'posizzjonijiet anormali.
Dan huwa dak li jiġri fid-distonja.
Id-distonja tista 'taffettwa kwalunkwe parti tal-ġisem, inklużi l-armi, saqajn, trunk, għonq, tebqet il-għajn jew wiċċ. Waħda mill-aktar tipi familjari ta 'distonja hija l-bugħawwieġ tal-kittieb, li taffettwa l-idejn meta tikteb. Dan huwa eżempju ta 'distonja speċifika għax-xogħol, iżda d-distonja tista' wkoll isseħħ fi kwalunkwe ħin. Jista 'jkun intermittenti, sostnut, rhythmic, jew tremulous. Bħal bosta problemi newroloġiċi, id-distonja tmur għall-agħar bl-istress jew bl-għejja.
Biex tgħin fit-trattament tad-distonja, tgħin biex tikkategorizza l-problema. Hemm diversi modi biex tiġi klassifikata d-distonja, inkluża l-età tal-bidu, id-distribuzzjoni tal-ġisem, il-kawża tad-distonja u l-ġenetika.
Età ta 'bidu
Meta xi ħadd taħt l-età ta '26 sena jbati minn distonja, dan jitqies bħala bidu bikri. Filwaqt li ma nafux għaliex, id-distonja bikrija għandha tendenza li tibda aktar fir-riġlejn milli fl-armi. Spiss, il-kawża hija ġenetika.
Matul is-26 sena, id-distonja hija aktar komuni fl-għonq u fl-armi milli fis-saqajn.
Minflok ma huma primarjament ġenetiċi fil-kawża, id-distonja f'nies anzjani għandha t-tendenza li tkun aktar assoċjata ma 'jew ikkawżata minn fatturi oħra, għalkemm id-distonja ta' kawżi mhux magħrufa għadha ta 'spiss.
Per eżempju, waħda mill-aktar kawżi komuni ta 'distonja hija reazzjoni għal mediċina bħal Reglan , li tintuża biex tikkura problemi gastrointestinali.
Diversi disturbi oħra tas-sistema nervuża ċentrali jsiru aktar komuni hekk kif nixjieħu, u jistgħu jwasslu għal distonja wkoll. Eżempji jinkludu l- marda ta 'Parkinson , ħsara trawmatika fil-moħħ, jew puplesija .
Distribuzzjoni Bodilja
Id-distonja tista 'wkoll tiġi kklassifikata permezz ta' distribuzzjoni tal-ġisem. Forsi l-iktar komuni hija d-distonja fokali, li tfisser li parti waħda tal-ġisem biss hija affettwata, bħal fil-bugħawwieġ tal-kittieb.
In-newrologu għandhom ismijiet speċjali għal xi tipi komuni ta 'distonja fokali. Per eżempju, distonja tal-għonq tal-għonq tissejjaħ torticollis, u d-distonja tat-tebgħat tal-għajnejn tissejjaħ blefarospażmu.
F'dystonia segmentali, żewġ reġjuni tal-ġisem marbuta ma 'xulxin huma affettwati, u f'distonika multifokali, żewġ reġjuni tal-ġisem mhux relatati huma distoniċi.
F'emidistonja, nofs il-ġisem huwa affettwat. Finalment, f'distonja ġeneralizzata, iż-żewġ saqajn u mill-inqas parti waħda tal-ġisem addizzjonali huma dystonic. Dan jista 'jirrappreżenta diżordni ġenetika severa, jew jekk jiġri kollha f'daqqa, jista' jkun ir-riżultat ta 'reazzjoni tal-mediċina.
Kawżi tad-Distonja
Fid-distonja primarja, m'hemm l-ebda ħsara jew marda magħrufa. Id-distonja tista 'tkun dovuta għal mutazzjoni ġenetika, bħal fid-distonja idjopatika tat-torsjoni DYT1, jew tista' tkun minħabba kawżi oħra mhux magħrufa.
Hemm għexieren ta 'forom ta' distonja ereditarji.
L-iktar komuni huwa DYT1, li jibda fid-driegħ u r-riġel ta 'madwar l-età ta' 13-il sena. Sebgħa u sebgħa fil-mija tal-ħin, hija timxi lejn distonja multifokali jew ġeneralizzata. Forom oħra ta 'distonja ġenetika huma inqas komuni, inklużi s-sindromu ta' Lubag, is-sindrome ta 'Segawa u aktar. Kull tip ta 'distonja għandu karatteristiċi distintivi. Pereżempju, is-sindrome Lubag jaffettwa l-irġiel b'mod predominanti. Id-distonja tas-sindrome ta 'Segawa għandha sintomi li jmorru għall-agħar bil-lejl u tirrispondi tajjeb għall-mediċina ta' levodopa li tintuża iktar komunement biex tikkura l-marda ta 'Parkinson.
F'dystonia sekondarja, id-distonja hija kkawżata minn xi tip ta 'ħsara lis-sistema nervuża, bħal korriment ta' puplesija, jew effett sekondarju ta 'medikazzjoni .
Mard newrodeġenerattiv, bħall-marda ta 'Parkinson, il-marda ta' Wilson, il-marda ta ' Huntington u xi disturbi mitokondrijali jistgħu jwasslu wkoll għal distonja.
Xi drabi, ma tinstab l-ebda kawża tad-distonja. Dan ma jfissirx li d-distonja ma tistax tiġi ttrattata, għalkemm. Terapija fiżika , mediċini orali u injettati, u anke għażliet kirurġiċi bħall -istimulazzjoni tal-moħħ fil-fond jistgħu jkunu utli. F'ħafna każijiet ta 'distonja kkawżata minn effett sekondarju tad-droga, Benadryl sempliċi jista' jsolvi l-problema. B'daqstant għażliet għat-trattament disponibbli, huwa importanti li n-nies bid-distonja jaraw professjonist mediku biex jiksbu l-għajnuna li jeħtieġu.
Sorsi:
Breakefield XO, Demm AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Il-bażi patofiżjoloġika tad-distoriji.Nat Rev Neurosci. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Relazzjonijiet anormali fl-istruttura-funzjoni fid-distonja ereditarja. Neuroscience. 2009 Nov. 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 Jan 1.
Fuchs T, Ozelius LJ. Ġenetika tad-distonja. Semin Neurol. Novembru 2011; 31 (5): 441-8. Epub 2012 Jan 21.
Ozelius LJ, Bressman SB. Karatteristiċi ġenetiċi u kliniċi tad-distonja primarja tat-torsjoni. Neurobiol Dis. Mejju 2011; 42 (2): 127-35. Epub 2010 Diċembru 17.