Il-mobilità, il-bilanċ u l-ħiliet tal-mutur huma tipikament affettwati
L-isklerożi multipla progressiva primarja (PPMS) tolqot daqs wieħed minn tmien persuni li jgħixu bi sklerożi multipla. Mit- tipi varji tal-marda , il-PPMS huwa meqjus bħala l-aktar rari.
Kif il-PPMS Differs minn Formoli Oħra ta 'SM
L-aktar forma komuni, magħrufa bħala SM li tirkadi u tirremetti (RRMS) , hija kkaratterizzata minn attakki akuti segwiti minn perjodi ta 'remissjoni fejn il-marda ma titjiebx.
Meta tagħmel progress, persuna titqies li għandha progressiva sekondarja (SPMS) .
Il-PPMS, għall-kuntrarju, huwa progressiv mill-bidu. Persuna dijanjostikata bil-PPMS ma jkollhiex il-bragas tipiċi jew ir- rikaduti assoċjati ma 'RRMS jew SPMS. Minflok, is-sintomi jinħolqu gradwalment u mhumiex riversibbli.
Bħal f'forom oħra ta 'sklerożi multipla, il-kors tal-PPMS huwa varjabbli ħafna, u jaffettwa lil kull persuna b'mod differenti. Xi wħud jistgħu jsiru diżabbli fi żmien ftit snin filwaqt li oħrajn jibqgħu stabbli għal għexieren ta 'snin.
Sintomi Relatati mal-Magna Spinali
F'termini ta 'sintomi, persuni dijanjostikati b'PPMS ħafna drabi jkollhom problemi ta' mixi minħabba l-atrofija progressiva (ħela u deġenerazzjoni) tas-sinsla tad-dahar. Magħruf ukoll bħala majelopatija progressiva, is-sintomi jistgħu jinkludu:
- Sejba dejjem aktar spastiċi tissejjaħ parapareżi spastiċi, li fiha s-saqajn jibdew jitfarrku, u jikkawżaw ċanfra viżibbli u / jew rythmic
- Dgħufija jew immobbiltà fuq naħa waħda tal-ġisem, magħrufa bħala hemiparesja spastic, li tista 'taffettwa s-saqajn, l-armi jew l-idejn
- Intolleranza għall-eżerċizzju (l-abbiltà mnaqqsa biex isir eżerċizzju)
- Nuqqas ta 'moħqrija u nuqqas ta' koordinazzjoni tal-muskoli ( atassja )
Meta l-korda spinali hija affettwata mill-marda, tista 'tfixkel iktar milli sempliċiment il-moviment.
Jista 'jikkawża indeboliment tal-funzjoni sesswali, tal-bużżieqa u tal-musrana. L-għeja hija wkoll komuni ma 'dan u mal-forom l-oħra kollha ta' sklerosi multipla.
Sintomi Relatati mal-Moħħ
Filwaqt li l-ispina dorsali hija l-mira ewlenija ta 'korriment fil-PPMS, il-moħħ jista' jiġi affettwat ukoll, primarjament il-parti magħrufa bħala ċ - cerebellum li tirregola l-bilanċ u l-koordinazzjoni. Magħruf bħala sindromu cerebellar progressiv (PCS), id-disturb jaffettwa lil kull persuna minn 10 persuni ddijanjostikati bil-PPMS u spiss jista 'jiġi manifestat bi:
- Indeboliment tal-moviment ta 'l-id ujn minħabba tbenġil qawwi ta' intenzjoni
- Telf fit-ton tal-muskolu (ipotonija)
- Telf tal-bilanċ (gaxtaxja)
- L-inkapaċità li tikkoordina l-moviment (disimetrija) fejn persuna jew tissupera jew tnaqqas il-pożizzjoni maħsuba tad-driegħ, riġel jew idejn
- Inabbilità li jitwettaq moviment li jalterna b'mod rapidu ( disdijokkjanja ) bħal invitar f'bozza tad-dawl
L-infjammazzjoni u n-newrodeġenerazzjoni jidhru li huma l-mekkaniżmi ewlenin li huma l-bażi tal-involviment taċ-ċerebelar u tal-ispina dorsali f'pazjenti PPMS.
Mhux komuni Sintomi ta 'PPMS
Filwaqt li ħafna inqas komuni, il-PPMS jista 'jaffettwa partijiet oħra tas-sistema nervuża ċentrali bħalma huma l -għerq tal - moħħ (li jinsab bejn il-moħħ u l-ispina dorsali) u ċ-ċerebr (il-ġisem ewlieni tal-moħħ).
Is-sintomi jidhru biss f'madwar wieħed fil-mija tan-nies bil-PPMS iżda jistgħu jinkludu:
- Problemi biex tibla '( disfaġja )
- Sturdament, rimettar jew nawżea
- Movimenti rapidi, involontarji tal-għajnejn ( nistagmus )
- Indeboliment jew telf tal-vista
- Funzjoni konjittiva indebolita , inkluż telf ta 'memorja, firxa ta' attenzjoni, akutezza verbali, jew raġunament spazjali
Kelma Minn
Sa ftit ilu, ma kien hemm l-ebda mediċina disponibbli biex tikkura l-PPMS. Mediċini tradizzjonali li jimmodifikaw il-mard, bħal Rebif u Copaxone, jaħdmu prinċipalment billi jnaqqsu l-infjammazzjoni assoċjata ma 'RRMS, iżda wrew li huma ineffettivi fit-trattament tat-tip ta' deġenerazzjoni tan-nervi li deher fil-PPMS.
B'xorti tajba, l-affarijiet inbidlu. Issa għandna droga magħrufa bħala Ocrevus (ocrelizumab) li tista 'tittratta l-PPMS kif ukoll il-forom tal-marda li jirkadu. Approvat mill-Amministrazzjoni tal-Ikel u tad-Droga tal-Istati Uniti (FDA) f'Marzu 2017, Ocrevus huwa meqjus bħala changer enormi tal-logħob u x'aktarx itejjeb il-ħajjiet ta 'dawk li jgħixu ma' din il-forma mhux komuni ta 'sklerosi multipla.
> Sorsi
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Tqabbil ta 'Attività tal-Mard fi SPMS u PPMS fil-Kuntest ta' Provi Kliniċi Multicenter." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Amministrazzjoni tal-Ikel u tad-Droga tal-Istati Uniti "Inċezzjoni ta 'Ocrevus (ocrelizumab)." Silver Spring, Maryland; It-28 ta 'Marzu, 2017.