Kawża Komuni ta 'Mewt f'daqqa fiż-Żgħażagħ
Is-Sindromu ta 'QT twil (LQTS) huwa disturb ereditarju tas- sistema elettrika tal- qalb . LQTS jista 'jwassal għal tip ta' takikardja ventrikulari f'daqqa, mhux mistennija u ta 'periklu għall-ħajja li ġeneralment tissejjaħ torsades de pointes . Nies li għandhom LQTS huma f'riskju għal sinkope (telf tas-sensi) u mewt għal għarrieda, ħafna drabi f'età żgħira.
Figura - Torsades de pointes. Figura ewlenija: ritmu tal-qalb normali. Figura tal-qiegħ: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" tfisser torsjoni madwar punt. F'din l-arritmija, ir-ritmu tal-qalb huwa estremament rapidu, u l-forma tal-kumplessi fuq l-ECG jinbidlu b'mod kostanti, ħafna drabi jixbħu mudell ta 'mewġa ta' sine bħal f'din l-istampa. Meta s-sistema elettrika tal-qalb taġixxi b'dan il-mod, ippumpjar effettiv huwa impossibbli
Ħarsa ġenerali
Nies b'LQTS għandhom intervalli QT imtawla fuq l- ECGs tagħhom. L-intervall QT jirrappreżenta repolarizzazzjoni, jew "recharge", ta 'ċellola tal-qalb. Wara l-impuls tal-qalb l-elettriku jistimula ċellola tal-qalb (b'hekk tikkawża li tħabbat), irid jerġa 'jsir sabiex iċ-ċellula tkun lesta għall-impuls elettriku li jmiss. L-intervall QT (li huwa mkejjel mill-bidu tal-kumpless QRS sat-tmiem tal-mewġ T) huwa t-tul totali ta 'żmien li tieħu biex tarmi, imbagħad iċċaqlaq ċellula tal-qalb. F'LQTS, l-intervall QT huwa mtawwal. Anormalitajiet fl-intervall QT huma responsabbli għall-arritmiji assoċjati ma 'LQTS.
Kawżi
LQTS huwa disturb ereditarju. Ġew identifikati diversi ġeni li jaffettwaw l-intervall QT, għalhekk jeżistu diversi varjetajiet ta 'LQTS. Xi familji għandhom inċidenza għolja ħafna ta 'LQTS. Minħabba li ħafna ġeni jistgħu jaffettwaw l-intervall tal-QT, ġew identifikati bosta varjazzjonijiet fil-LQTS.
Xi wħud minn dawn (LQTS "klassiċi") huma assoċjati ma 'inċidenza għolja ta' arritmiji perikolużi u mewt f'daqqa, li spiss iseħħu f'bosta membri tal-familja. Forom oħra ta 'LQTS ("varjanti LQTS") jistgħu jkunu ħafna inqas perikolużi. Ħafna minn dawn il-varjanti ġenetiċi huma kkaratterizzati minn intervall QT normali fil-linja bażi, u l-arritmiji kardijaċi ġeneralment jidhru biss meta xi fattur addizzjonali (bħat-trattament tad-droga jew żbilanċ sinifikanti fl-elettroliti) jaġixxi biex itawwal l-intervall QT.
Madankollu, meta l-intervalli QT isiru mtawwla f'nies b'varjanti bħal dawn ta 'LQTS, iseħħu arritmiji perikolużi.
Prevalenza
Classic LQTS huwa preżenti f'madwar wieħed minn 5000 persuna. LQTS hija waħda mill-iktar kawżi komuni ta 'mewt f'daqqa fiż-żgħażagħ, li jirriżulta f'madwar 2000 u 3000 mewt fis-sena. Varjanti ta 'LQTS huma ħafna aktar komuni, u probabbilment jaffettwaw sa 2-3% tal-popolazzjoni.
Sintomi
Is-sintomi ta 'LQTS iseħħu biss meta l-pazjent jiżviluppa episodju ta' takikardija ventrikulari perikoluża, u l-grad ta 'sintomi jiddependi fuq kemm idum l-arritmija. Jekk iddum biss b'mod momentarju, ftit sekondi ta 'sturdament estrem jista' jkun l-uniku sintomu. Jekk tippersisti għal aktar minn 10 sekondi jew hekk, isseħħ sinkope. U jekk iddum għal aktar minn ftit minuti, il-vittma normalment qatt ma terġa 'tikseb is-sensi.
F'dawk b'xi varjetajiet ta 'LQTS, l-episodji ta' spiss jiġu kkawżati minn tifqigħ f'daqqa ta 'adrenalina; bħalma tista 'sseħħ matul l-eżerċizzju fiżiku, meta tinqabad sew, jew meta tkun ferm rrabjata.
Fortunatament, ħafna nies b'varjanti LQTS qatt ma jesperjenzaw sintomi li jheddu l-ħajja.
Dijanjosi
It-tobba għandhom jaħsbu dwar LQTS f'kull persuna li kellha sinkope jew arrest kardijaku, u membri tal-familja ta 'persuna b'LQTS magħrufa.
Kull persuna żgħira b'sinkope li sseħħ matul l-eżerċizzju, jew fi kwalunkwe ċirkostanza oħra fejn żieda qawwija ta 'livelli ta' adrenalina x'aktarx li kienet preżenti, għandu jkollha LQTS speċifikament skartata.
Id-dijanjosi ta 'LQTS ġeneralment issir billi jiġi osservat intervall QT anormali mtawwal fuq l-ECG. Kultant test treadmill huwa meħtieġ biex iġib l-anormalitajiet tal-ECG. L-ittestjar ġenetiku għall-LQTS u l-varjanti tiegħu qed isir ħafna iktar użat minn dak li kien ftit sena ilu.
Trattamenti
Ħafna pazjenti b'LQTS evidenti huma ttrattati bl- imblokkaturi tar-riċetturi beta . L-imblokkaturi tal-beta ma jimblukkawx it-tixrid ta 'adrenalina li jwassal għal episodji ta' arritmiji f'dawn il-pazjenti.
Sfortunatament, għadu ma ġiex ippruvat li l-imblokkaturi tal-beta jnaqqsu b'mod sinifikanti l-inċidenza ġenerali ta 'sinkope u mewt f'daqqa f'pazjenti b'LQTS.
Huwa partikolarment importanti għal persuni b'LQTS u l-varjanti tagħha biex jevitaw il-bosta drogi li jikkawżaw titwil tal-intervall QT. F'dawn in-nies, mediċini bħal dawn x'aktarx li jipprovokaw episodji ta 'torsades de pointes. Id-drogi li jtawlu l-intervall QT huma sfortunatament komuni. It-trasgressuri ewlenin huma, ironikament, il- mediċini antiarrhythmic ; diversi mediċini kontra d-depressjoni, u antibijotiċi bħal erythromycin, clarithromycin erythromycin, u azithromycin. CredibleMeds iżomm lista ta 'drogi li spiss itawlu l-intervall QT.
Għal ħafna nies b'LQTS, id- defibrillat impjantabbli huwa l-aħjar trattament. Dan l-apparat għandu jintuża f'pazjenti li baqgħu ħajjin l-arresti tal-qalb, u probabbilment f'pazjenti li kellhom sinkope minħabba LQTS speċjalment jekk isseħħ sinkope waqt li diġà qed jieħdu beta blockers.
Għal persuni li ma jistgħux jittolleraw l-imblokkaturi tar-riċetturi beta jew li għad għandhom avvenimenti waqt it-terapija, tista 'titwettaq kirurġija ta' denakjarja tal-qalb simpatetika (LCSD).
L-imblokkaturi tal-kanali tas-sodju jistgħu jintużaw ma 'LQTS tat-tip 3.
Sorsi
> X'inhi s-sindromu QT twil? - NHLBI, NIH. Istituti Nazzjonali tas-Saħħa. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Aġġornat f'Settembru 21, 2011. Aċċessat fis-27 ta 'Lulju 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Sindromu QT twil . NCBI Bookshelf; 18 ta 'Ġunju, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Aċċessata fis-27 ta 'Lulju 2016.
Moss AJ. Sindromu QT twil. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Kunċetti attwali f'sindromu QT twil. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.