Is-Sindromu ta 'Evans huwa taħlita ta' żewġ jew aktar disturbi ematoloġiċi immuni fejn is-sistema immunitarja tiegħek tafferma ċ-ċelluli bojod tad-demm tiegħek, ċelluli ħomor tad-demm u / jew plejtlits. Dawn jinkludu tromboċitopenja immuni (ITP) , anemija emolitika awtoimmuni (AIHA) , u / jew newtropenija awtoimmuni (AIN). Dawn id-dijanjożi jistgħu jseħħu fl-istess ħin iżda jistgħu jseħħu wkoll fl-istess pazjent f'żewġ żminijiet differenti.
Per eżempju, jekk tkun iddijanjostikat bl-ITP u mbagħad sentejn wara jiġu dijanjostikati bl-AIHA, inti jkollok is-Sindrome Evans.
Sintomi
Fil-biċċa l-kbira taċ-ċirkostanzi, inti diġà ġew iddijanjostikati b'waħda mill-mardiet individwali: ITP, AIHA, jew AIN. Is-Sindrome ta 'Evans jippreżenta kwalunkwe wieħed mill-mard individwali. Is-sintomi jinkludu:
Għadd baxx ta 'plejtlits (tromboċitopenja) huma l-aktar komuni:
- Żieda fit-tbenġil
- Żjieda fid-demm: infafet tad-demm fil-ħalq, fġir imnieħer, fsada tal-gomma, demm fl-awrina jew ippurgar
- Tikek żgħar ħomor fuq il-ġilda msejħa petequiasi
Anemija:
- Għeja jew għeja
- Nuqqas ta 'nifs
- Rata għolja tal-qalb (takikardja)
- Isfar tal-ġilda (suffejra) jew l-għajnejn (iperus scleral)
- L-awrina skura (il-kulur tat-tè jew tal-coca-cola)
Għadd baxx ta 'newtrofili (newtropenja):
- Deni
- Infezzjonijiet tal-ġilda jew tal-ħalq
- Ħafna drabi m'hemm l-ebda sintomi
Għaliex Tikri s-Sindromu ta 'Evans Demm Tiegħi Għandek Li Tkun Baxx?
Is-Sindromu Evans huwa marda awtoimmuni.
Għal xi raġuni mhux magħrufa, is-sistema immunitarja tiegħek b'mod żbaljat tidentifika ċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħek, platelets u / jew newtrofili bħala "barranin" u teqredhom. Mhuwiex kompletament mifhum għaliex xi nies għandhom biss ċellola tad-demm affettwata, bħal fil-ITP, AIHA, jew AIN, kontra aktar minn waħda fis-Sindromu Evans.
Dijanjosi
Billi ħafna nies bis-Sindromu ta 'Evans diġà jġorru waħda mid-dijanjożi, il-preżentazzjoni ta' ieħor hija ugwali għas-Sindromu ta 'Evans. Per eżempju, jekk ġejt iddijanjostikat b'ITP u tiżviluppa anemija, it-tabib tiegħek għandu jiddetermina l-kawża ta 'l-anemija tiegħek. Jekk l-anemija tiegħek tinstab li hija dovuta lil AIHA, tkun iddijanjostikat bis-Sindromu ta 'Evans.
Minħabba li dawn id-disturbi jaffettwaw l-għadd tad-demm tiegħek, għadd komplet ta 'demm (CBC), huwa l-ewwel pass fix-xogħol. It-tabib tiegħek qiegħed ifittex evidenza ta ' anemija (emoglobina baxxa), tromboċitopenja (għadd baxx ta' plejtlits) jew newtropenja (għadd baxx ta 'newtrofili, tip ta' ċelluli bojod tad-demm). Id-demm tiegħek se jiġi eżaminat taħt mikroskopju biex tipprova tidentifika l-kawża. L-ITP u l-AIN huma dijanjosi ta 'esklużjoni li jfissru li m'hemm l-ebda test dijanjostiku speċifiku wieħed. It-tabib tiegħek għandu jeskludi kawżi oħra l-ewwel. AIHA hija kkonfermata minn testijiet multipli, l-iktar speċifikament test imsejjaħ DAT (test dirett ta 'antiglobulin). Id-DAT tfittex evidenza li s-sistema immunitarja qed tegħleb iċ-ċelluli ħomor tad-demm.
Trattamenti
Hemm lista twila ta 'trattamenti possibbli. It-trattamenti huma diretti lejn iċ-ċellola tad-demm speċifika affettwata u jekk għandekx xi sintomi (fsada attiva, qtugħ ta 'nifs, rata tal-qalb elevata, infezzjoni):
- Sterojdi: Mediċini bħal prednisone intużaw għas-snin f'diversi mardiet awtoimmuni. Dawn huma l-ewwel trattament għal AIHA u huma wkoll użati fl-ITP. Sfortunatament, jekk għandek Evans Syndrome, tista 'titlob sterojdi għal perjodi twal ta' żmien li jistgħu jirriżultaw f'affarijiet oħra bħal pressjoni tad-demm għolja (pressjoni għolja) u zokkor fid-demm elevat (dijabete). Għal din ir-raġuni, it-tabib tiegħek jista 'jfittex terapiji alternattivi.
- Immunoglobulina għal ġol-vina (IVIG): IVIG huwa l-ewwel trattament għal ITP. Essenzjalment, l-IVIG itellef temporanjament is-sistema immunitarja tiegħek sabiex il-plejtlits ma jinqerdux malajr. IVIG mhuwiex effettiv fl-AIHA jew l-AIN.
- Splenectomy: Il-milsa hija l-post ewlieni tal-qerda taċ-ċelluli ħomor tad-demm, platelets u newtrofili fis-Sindromu ta 'Evans. F'xi pazjenti, it-tneħħija kirurġika tal-milsa tista 'ttejjeb l-għadd tad-demm, iżda dan jista' jkun biss temporanju.
- Rituximab: Rituximab f'medikazzjoni msejħa antikorp monoklonali. Tnaqqas il-limfoċiti B tiegħek (ċellola bojod tad-demm li tagħmel antikorpi), li jistgħu jtejbu l-għadd tad-demm tiegħek.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF hija medikazzjoni użata biex tistimula l-mudullun biex tagħmel aktar newtrofili. Xi drabi jintuża biex iżid l-għadd ta 'newtrofili f'INF, b'mod partikolari jekk għandek infezzjoni.
- Medikazzjonijiet immunosoppressivi: Dawn il-mediċini jinibixxu s-sistema immunitarja. Dawn jinkludu mediċini bħal mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). El
X'inhi l-probabbiltà li se nkun gurat?
Għalkemm il-pazjenti jistgħu jirrispondu għal trattamenti individwali b'titjib fl-għadd tad-demm, din it-tweġiba jekk ta 'spiss tkun temporanja li teħtieġ trattamenti addizzjonali.
> Sorsi:
> Schrier SL. Anemija emolitika autoimmunarja sħuna: Kura f'UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.