Ħarsa ġenerali lejn il-kawża, il-prevenzjoni u t-trattament ta 'din il-marda
Il-marda emolitika tat-twelid (HDN) hija kundizzjoni ta 'nuqqas ta' qbil ta 'ċelluli ħomor tad-demm bejn omm u tarbija tagħha. Dan iseħħ meta t-tip tad-demm tal-omm huwa Rh negattiv u t-tarbija hija Rh pożittiva. Matul it-tqala l-omm tipproduċi antikorpi li jattakkaw u jeqirdu ċelluli ħomor tad-demm, li jwasslu għal anemija fil-fetu. Kundizzjoni simili sseħħ bil-platelets imsejħa tromboċitopenja alloimmunali neonatal .
Għaliex Jiġri l-Mard Emolitiku?
Iċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħek huma miksija b'antiggi, sustanzi li jinduċu rispons immuni. Xi wħud minn dawn l-antiġeni jagħtuna t-tip tad-demm tagħna (A, B, O, AB) u oħrajn il-grupp Rh tagħna (pożittiv, negattiv). Il-grupp Rh huwa wkoll imsejjaħ l-antiġenu D. In-nisa li huma Rh negative m'għandhomx l-antiġenu D fuq iċ-ċelluli ħomor tad-demm tagħhom. Jekk it-tarbija mhux imwielda tagħha tkun Rh-pożittiva (li tintiret mill-missier), hu / hi għandu D antiġenu preżenti. Meta ċelluli immuni omm huma esposti għal ċelluli tad-demm tal-fetu (jistgħu jseħħu waqt it-tqassim, fsada matul it-tqala, korriment preċedenti), is-sistema immunitarja materna tirrikonoxxi l-antiġen D bħala "barrani" u tiżviluppa antikorpi kontrihom.
L-ewwel tqala ma 'tarbija Rh-pożittiva mhix affettwata hekk kif l-antikorpi ffurmati inizjalment ma jistgħux jaqsmu l-plaċenta. Madankollu, fi tqaliet futuri, jekk iċ-ċelloli immuni omm jidħlu f'kuntatt ma 'l-antiġenu D fuq iċ-ċelluli tad-demm tal-fetu, is-sistema immuni malajr tipproduċi antikorpi anti-D li jistgħu jaqsmu l-plaċenta.
Dawn l-antikorpi jeħlu maċ-ċelloli tad-demm tal-fetu, u jimmarkawhom għall-qerda, u jikkawżaw anemija. Kundizzjoni simili tista 'sseħħ meta jkun hemm nuqqas ta' qbil fit-tip tad-demm imsejjaħ inkompatibilità ABO.
Kif it-Trabi huma Affettwati
Kif ġie diskuss hawn fuq, l-ewwel tqala ma 'tarbija Rh-pożittiva, m'hemm l-ebda problema.
Jekk dan in-nuqqas ta 'qbil ma jkunx magħruf fl-ewwel tqala (jiġri xi kultant jekk l-ewwel tqala tirriżulta fi korriment) jew jekk ma jittieħdux miżuri preventivi xierqa (li se jiġu diskussi aktar tard), it-tqala ġejja tista' tiġi affettwata. Wara l-ewwel tqala affetwata, is-severità tal-marda emolitika tad-demm tat-tarbija titgħarraq b'kull tqala.
Is-sintomi huma determinati mis-severità tat-tqassim ta 'ċelluli ħomor tad-demm (imsejħa emolisi). Jekk biss kemmxejn affettwat, jista 'jkun hemm problemi minimi bħal anemija ħafifa u / jew suffejra li ma jeħtiġux trattament. Jekk l-ammont ta 'emolisi huwa sever, hu / hi se jkollu suffejra sinifikanti (bilirubin elevat) ftit wara t-twelid.
Sfortunatament, l-emolisi ma tieqafx meta t-tarbija titwieled hekk kif l-antikorpi materni jkomplu għal diversi ġimgħat. Dawn il-livelli eċċessivi ta 'bilirubin jistgħu jikkawżaw ħsara lill-moħħ. F'xi każi, l-anemija hija tant serja fl-utru (qabel it-twelid) li l-fwied u l-milsa jitkabbru biex tiżdied il-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm li twassal għal insuffiċjenza tal-fwied. Il-marda emolitika tista 'twassal ukoll għal hydrops fetalis b'edema ġeneralizzata (nefħa), fluwidu madwar l-organi, u saħansitra l-mewt.
Kif tiġi evitata l-marda emolitika
Iva. Illum in-nisa kollha li jirċievu kura qabel it-twelid ix-xogħol tad-demm ħareġ biex jiddetermina t-tip u l-grupp tad-demm.
Jekk hi Rh-negattiva, ix-xogħol tad-demm jintbagħat biex jiddetermina jekk hi diġà għandha antikorpi anti-D. Jekk hi ma jkollhiex diġà antikorpi, hija ser tirċievi medikazzjoni msejħa RhoGAM. RhoGAM jew anti-D Ig hija injezzjoni mogħtija f'28 ġimgħa, episodji ta 'fsada (inklużi l-korrimenti wara 13-il ġimgħa ta' tqala), u mal-kunsinna. Ir-RhoGAM huwa simili għall-antikorp li l-omm tagħmel lill-antiġenu D. L-għan huwa li l-RhoGAM jeqirdu ċelloli ħomor tad-demm tal-fetu fiċ-ċirkolazzjoni tal-mara qabel ma tkun tista 'tiżviluppa antikorpi.
Jekk jinstabu antikorpi anti-D, RhoGAM mhux se jkun ta 'għajnuna imma screening addizzjonali tal-fetu se jitwettaq kif spjegat hawn taħt.
Kif tiġi ttrattata l-marda emolitika?
Jekk l-omm hija determinata li għandha antikorpi anti-D u l-missier huwa Rh-pożittiv, hemm il-possibbiltà ta 'mard emolitiku tat-tarbija tat-twelid. F'din is-sitwazzjoni, l-ittestjar isir fuq il-fluwidu amnotiku jew demm mill-korda umbilikali biex jiddetermina t-tip tad-demm u l-grupp tat-tarbija. Jekk it-tarbija tinstab li hi Rh-negattiva, l-ebda trattament ulterjuri m'huwa meħtieġ.
Madankollu, jekk it-tarbija tkun Rh-pożittiva, it-tqala se tkun sorveljata mill-qrib. L-ultrasounds se jintużaw biex tiġi evalwata l-anemija tal-fetu u biex tiġi ddeterminata l-ħtieġa għal trasfużjonijiet intrauterin (trasfużjoni mogħtija lill-fetu waqt li tkun għadha fl-utru). Id-demm ta 'l-omm ser jiġi ttestjat b'mod serjali waqt it-tqala biex jiddetermina kemm hi l-antikorp li qed tipproduċi. Jekk it-tarbija tinstab li tkun anemika, it-trasfużjonijiet tad-demm jistgħu jingħataw waqt it-tqala biex jiġu evitati kumplikazzjonijiet (trasfużjonijiet intrauterini). Jekk it-tarbija tinstab li hija anemika u hija qrib it-terminu sħiħ, il-kunsinna bikrija tista 'tkun irrakkomandata.
Wara li t-tarbija titwieled, ix-xogħol tad-demm jintbagħat biex jimmonitorja l-anemija u l-livelli tal-bilirubin. It-tqassim taċ-ċelluli ħomor tad-demm ma jieqaf hekk kif jitwieled it-tarbija sabiex il-bilirubin jista 'jogħla għal livelli perikolużi fl-ewwel ftit jiem. Il-livelli għoljin ta 'bilirubin (suffejra) jiġu ttrattati bi fototerapija fejn it-tarbija titqiegħed taħt id-dwal blu. Id-dwal jkissru l-bilirubin li jippermetti lill-ġisem jeħles minnha. It-transfużjoni tintuża wkoll biex tikkura l-anemija. Jekk l-anemija u l-suffejra huma severi, it-tarbija tiġi ttrattata bi trasfużjoni ta 'skambju. F'din it-tip ta 'trasfużjoni, ammonti żgħar ta' demm jitneħħew mit-tarbija u huma sostitwiti minn demm trasfuż.
Ladarba jiġi skarikat mill-isptar, huwa importanti li jkun hemm segwitu mill-qrib mal-pedjatra jew l-ematologu biex jimmonitorja l-anemija. L-antikorpi materni ta 'ċelluli ħomor tad-demm jistgħu jikkawżaw qerda għal 4-6 ġimgħat wara l-konsenja u jistgħu jkunu meħtieġa trasfużjonijiet addizzjonali.
Sorsi:
Nandyal RR. Mard emolitiku tat-twelid. Ġurnal ta 'Ematoloġija u Mard Tromboemboliku. 2015.