Leukoencefalopatija Multifokali Progressiva (PML)

Mard Assoċjat ma 'Riskju Għoli ta' Mewt, Ħsara minn Moħħ

L-HIV jista 'jagħmel ħsara lis-sistema immunitarja tiegħek; dak huwa ċar ħafna. Hekk kif l- HIV isir aktar attiv u jagħmel aktar kopji minnu nnifsu, il-ħsara tista 'ssir dejjem aktar severa, u tirriżulta f'riskju akbar għall-iżvilupp ta' infezzjonijiet opportunistiċi .

Waħda mill-aktar serji hija marda msejħa lewkoenċefalopatija multifokali progressiva (PML) . Il-kundizzjoni hija deskritta bl-isem stess: "leuko" li tfisser abjad, "enċefalopi" li jfisser moħħ, u "mogħdija" li tfisser mard.

Peress li tali PML huwa l-ħsara progressiva tal-materja bajda tal-moħħ f'postijiet multipli (multifokali).

Il-kundizzjoni hija kkawżata mit-tneħħija gradwali tal-għant tal-myelin li tkopri t-truf tan-nervituri, b'mod partikolari l-materja bajda tal-moħħ. Bħala marda demyelinating, PML jimmanifesta ħafna bl-istess mod bħall -isklerożi multipla (SM) , għalkemm aktar mgħaġġla.

Il-virus responsabbli għal PML huwa dak li l-biċċa l-kbira ta 'kulħadd kien espost għal imsejjaħ il-virus JC (jew il-virus John Cunningham). Filwaqt li huwa stmat li 70-90% tal-popolazzjoni tad-dinja ġiet esposta għall-virus, din tista 'tikkawża biss marda jekk persuna għandha soppressjoni qawwija tas-sistema immuni kif jiġri bl-AIDS.

PML għandu rata għolja ta 'mortalità ladarba tkun ġiet iddijanjostikata, bi 30-50% tan-nies imutu fl-ewwel xhur tad-dijanjosi. Dawk li jgħixu tipikament għandhom gradi varji ta 'ħsara fil-moħħ-xi moderati, oħrajn severi.

PML x'aktarx iseħħ meta l-individwu pożittiv għall-HIV ikollu għadd CD4 ta 'inqas minn 100 ċellula / mL.

Skond id-definizzjoni, dijanjosi ta 'l-AIDS issir meta s-CD4 jaqa' taħt il-200 ċellula / mL

Sinjali u Sintomi ta 'PML

Is-sinjali u s-sintomi ta 'PML jistgħu jixbħu ħafna kondizzjonijiet oħra, partikolarment fl-istadji bikrin tiegħu. Tipikament, l-uniku sinjal ta 'inkwiet jista' jinkludi:

Spiss drabi, in-nies jiżbaljaw dawn is-sintomi għall-għeja, effetti sekondarji tad-droga, jew anke puplesija ħafifa jew attakk iskemiku temporanju . Hekk kif il-PML jimxi, sintomi aktar serji jistgħu jiżviluppaw, inkluż diskors u indeboliment tal-vista, kif ukoll qabdiet u bidliet fil-personalità.

F'xi każijiet, il-pazjenti jistgħu jesperjenzaw dak li jissejjaħ sindromu ta 'l-idejn barrani li fih il-lemin jiċċaqlaq waħdu mingħajr ma l-persuna tkun tafha jew tkun kapaċi tikkontrollaha.

Dijanjożi ta 'PML

PML jista 'tipikament jiġi djanjostikat b'wieħed minn żewġ modi:

Hemm Trattament għal PML?

Qabel il-bidu ta ' terapija antiretrovirali (ART) , il-PML kien dejjem fatali fi żmien ftit ġimgħat jew xhur ta' dijanjosi. Filwaqt li bħalissa m'hemm l-ebda mediċina li tista 'effettivament tfixkel jew tfejjaq PML, il-bidu ta' ART jista 'jnaqqas ħafna mis-sintomi billi jerġa' jdaħħal xi wħud mill-funzjoni immuni tal-persuna.

Intwera li l-ART jista 'jtawwal il-ħajja ta' persuna b'PML għal bosta snin.

Fuq in-naħa ta 'wara, ir-riskju ta' PML jista 'jiġi evitat ħafna billi tiġi żgurata l-implimentazzjoni bikrija ta' ART, idealment fil-ħin tad-dijanjosi u qabel it-tnaqqis tal-funzjoni immuni.

Ġew esplorati wkoll numru ta 'trattamenti sperimentali, għalkemm ir-riżultati huma mħallta jew aneddotali fl-aħjar. Dawn jinkludu l-użu tal-mefloquine kontra l-malarja u l-kura b'interleukin-2 (proteina li tirregola ċelluli bojod tad-demm).

Sal-lum, kien hemm biss numru żgħir ta 'persuni li jidhru li ġew ikkurati b'PML bl-użu ta' mefloquine, waqt li żewġ pazjenti dehru li jirkupraw bl-użu tal-proteina immunitarja, interleukin-2.

Sfortunatament, fiż-żewġ każijiet, it-tossiċità ta 'livell għoli assoċjat mal-użu tad-droga tikkomplika t-trattament f'dawk bi PML.

Sorsi :

Istituti Nazzjonali tas-Saħħa (NIH). "Paġna ta 'Informazzjoni Multifokali ta' Lewkoenċefalopatija Progressiva" f'Washington, DC; aġġornat 14 ta 'Frar, 2014; aċċessata 24 ta 'Frar, 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "L-evoluzzjoni tal-virus tal-JC u l-assoċjazzjoni tagħha mal-popolazzjonijiet umani". Ġurnal tal-Viroloġija . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine fit-trattament ta 'lewkoenċefalopatija multifokali progressiva". Ġurnal ta 'Newroloġija, Newrokirurġija u Psikjatrija. Ġunju 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "It-trapjant ta 'ċelloli staminali alloġeniċi nonmielablattivi għal limfoma refrattarja ta' Hodgkin kkumplikata minn lewkoenċefalopatija multifokali progressiva li tirrispondi interleukin-2." Annwali tal-Ematoloġija. Lulju 2002: 81 (7): 410-413.