Il-proteini Bence-Jones huma essenzjalment biċċiet żgħar ta 'antikorpi li jistgħu jinstabu bl-użu ta' test tal-urina, prinċipalment biex jiġu djanjostikati u monitorjati pazjenti b'majeloma multipla, tip ta 'kanċer tad-demm.
Mieloma multipla
Mjeloma multipla hija kanċer li tifforma f'tip ta 'ċellola bajda tad-demm li tissejjaħ ċellula tal -plażma. Iċ-ċelloli tal-plażma huma ċ-ċelluli li jagħmlu antikorpi biex jgħinuk tiġġieled l-infezzjonijiet.
Għal popolazzjoni normali ta 'ċelloli tal-plażma li jipproduċu l-antikorpi, wieħed jista' jgħid li d-diversità hija n-negozju tagħhom. Huma jagħmlu t-tipi differenti kollha ta 'proteini ta' antikorpi.
Mjeloma multipla hija waħda minn bosta mard li jista 'jipproduċi "klonu wieħed ta' ċelluli tal-plażma." Aħseb ta 'klonu wieħed bħala xi ħaġa simili għal folla ta' ċelluli ġemellati identiċi. Dan il-folla mhix diversa. Il-klonu waħdieni ta 'ċelloli ġeneralment jagħmel l-istess proteini ta' l-antikorp.
M-Proteini
Fid-diskussjoni tal-proteini Bence-Jones, spiss jintużaw ħafna termini oħra, bħal proteini ta 'majeloma, proteini M, paraproteini, ktajjen ħfief ta' immunoglobulina ħielsa u l-M-spike. Dawn it-termini huma kollha simili, iżda mhumiex neċessarjament interskambjabbli.
Il- "M" fil-proteina M tirrappreżenta monoklonali, li jfisser li l-ġabra ta 'proteini hija minn klonu wieħed ta' ċelloli li jipproduċu l-antikorpi. Dawn iċ-ċelloli kollha jipproduċu l-istess antikorpi jew partijiet ta 'antikorpi.
Ktajjen Dawl
L-antikorpi huma dak li x-xjenzati jsejħu immunoglobulini - sens immuni jgħinu fil-ġlieda kontra l-mard, u globulina, li jfisser li huma proteini.
Dawn l-immunoglobulini normalment huma pjuttost kbar, iżda huma magħmula minn unitajiet iżgħar li huma mqiegħda flimkien. L-antikorpi huma attwalment magħmula minn diversi proteini iżgħar, imsejħa ktajjen tqal u ktajjen ħfief.
Fl-istampa t'hawn fuq, tista 'tara antikorp sħiħ jew immunoglobulina fit-tagħrif miksub, iżda kull antikorp huwa magħmul minn ftit partijiet.
Il-partijiet blu huma l- "ktajjen tqal" u l-partijiet tad-deheb huma l- "ktajjen ħfief". F'din l-istampa, il -ktajjen tad-deheb tad-deheb huma dak li jistgħu jsiru proteini Bence-Jones f'persuna b'majeloma multipla jew xi kundizzjoni oħra.
Il-proteini Bence-Jones huma essenzjalment ġabra speċjali ta 'dawn il-biċċiet iżgħar ta' antikorp (il-ktajjen ħfief) . Il-preżenza ta 'ktajjen ħfief f'abundanza bħal din fl-awrina mhix normali. Normalment, jista 'jinstab biss ammont żgħir ta' proteini tal-katina ħafifa fl-awrina. Ktajjen ħfief fl-awrina jistgħu jiżviluppaw għal ħafna raġunijiet differenti, madankollu, u mhux kollha huma kanċer.
Ktajjen Dawl monoklonali
Issa, fil-każ tal-proteini Bence-Jones, huwa importanti li wieħed jiftakar li dawn il-ktajjen ħfief mhumiex biss xi tip qadim ta 'katina ħafifa - huma ktajjen ħfief monoklonali .
Bence-Jones proteini, allura, huma ...
- Monoklonali (ġej minn klonu wieħed ta 'ċelloli)
- Ktajjen tad-dawl monoklonali (ħafna kopji ta 'l-istess, parti iżgħar ta' l-antikorpi)
- Misjuba fl-awrina u assoċjata ma 'varjetà ta' kundizzjonijiet, inkluż il-mjeloma multipla.
Kondizzjonijiet
Il-proteini Bence-Jones huma tipi partikolari ta 'proteini M, u huma żgħar biżżejjed biex jgħaddu minn sistema ta' filtrazzjoni tal-ġisem tiegħek, il-kliewi. Dan ifisser li, meta jseħħu dawn il-ktajjen ħfief fl-abbundanza, dawn jgħaddu mid-demm tiegħek fl-awrina tiegħek.
Hemm diversi kundizzjonijiet li fihom proteini Bence Jones jistgħu jinstabu fl-awrina ta 'persuna, inkluż dan li ġej:
- Mjeloma multipla - Mjeloma multipla hija kanċer tad-demm li fih hemm produzzjoni żejda ta 'ċelluli tal-plażma - ċelloli li jiżviluppaw minn limfoċiti B fil-mudullun. Iċ-ċelloli tal-plażma huma ċ-ċelluli li jagħmlu antikorpi li jipproteġu lilna minn ċerti virus u batterji. Bejn 50 u 80% tan-nies bil-mjeloma għandhom test ta 'l-awrina pożittiv għal dawn il-proteini.
- Macroglobulinemija ta 'Waldenström - Il- makroglobulinimja ta' Waldenstrom hija kanċer mhux komuni li jseħħ fiċ-ċelluli B (tip ta 'ċelluli bojod tad-demm). Iċ-ċelluli B jgħaddu minn proċess biex isiru ċelloli tal-plasma li jipproduċu l-antikorpi. F'din il-marda, il-kanċer iseħħ fiċ-ċellula B, qabel il-punt li fih issir ċellula tal-plażma; Għalhekk, il-makroglobulinemija ta 'Waldenström hija distinta minn majeloma multipla, iżda ż-żewġ kundizzjonijiet huma, f'xi wħud, modi simili, u t-tnejn jistgħu jwasslu għal proteini Bence-Jones.
- MGUS - MGUS jfisser gammopatija monoklonali ta 'sinifikat mhux determinat. Din il-marda tista 'tkun prekursur ta' majeloma multipla u tinvolvi żieda fin-numru ta 'ċelluli tal-plażma, iżda l-ebda sintomi oħra assoċjati ma' majeloma multipla.
Sinifikat
Il-proteini Bence-Jones huma preżenti f'madwar tnejn fi tlett pazjenti b'majeloma multipla. Mjeloma multipla hija kanċer tad-demm li jinvolvi l-produzzjoni żejda taċ-ċelloli tal-plażma. Hekk kif kanċer tal-pulmun ikollu eċċess ta 'ċelluli anormali tal-kanċer tal-pulmun, il-mjeloma tinvolvi eċċess ta' ċelluli tal-plażma.
Iċ-ċelloli tal-plażma huma ċ-ċelluli li jagħmlu l-antikorpi biex tgħinna jegħlbu l-mard. Iċ-ċelluli tal-plażma kanċer, madankollu, ma jagħmlux antikorpi li jgħinu fil-ġlieda kontra l-mard, u minflok, iċ-ċelloli żejda tal-plażma jagħmlu antikorpi eċċessivi li huma kollha l-istess.
L-eċċess ta 'immunoglobulini fil-ġisem jista' jsir problema minn numru ta 'angoli differenti, li waħda minnhom hija l -marda tal-kliewi . Normalment, l-antikorpi huma kbar wisq biex jiġu ffiltrati mit-tubuli fil-kliewi. Il-proteini ta 'Bence-Jones huma żgħar biżżejjed biex jidħlu fl-unitajiet ta' filtrazzjoni fil-kliewi. Fil-kliewi, dawn il-proteini jistgħu jibnu u jikkawżaw problemi fil-kliewi. Xi tipi ta 'proteini huma aktar probabbli li jagħmlu ħsara lill-kliewi b'dan il-mod minn oħrajn. Hemm ukoll konsegwenzi oħra ta 'ktajjen ħfief eċċessivi li jistgħu jaffettwaw partijiet differenti tal-ġisem.
Jekk ġejt iddijanjostikat b'mard li jirriżulta f'ammonti eċċessivi ta 'proteini tal-katina ħafifa, it-tabib tiegħek x'aktarx se jimmonitorjak għal kumplikazzjonijiet relatati. Wieħed mill-affarijiet li jista 'jiġri b'katina ħafifa eċċessiva jissejjaħ amyloidosis amilojda tal-katina tad-dawl, fejn il-ktajjen ħfief jingħaqdu flimkien u jiffurmaw depożiti ta' sustanza msejħa amilojde, li tista 'tikkawża ħsara f'diversi organi.
Test ta 'l-urina
It-test għall-proteini Bence-Jones jinvolvi l-ġbir ta 'l-awrina tiegħek għal 24 siegħa biex jiċċekkja l-evidenza tal-proteini. Il-proteini Bence-Jones huma msemmija għal Henry Bence Jones, patologu kimiku li l-ewwel skopra l-proprjetajiet mhux tas-soltu ta 'dawn il-kampjuni ta' l-awrina f'nofs is-1800. Hemm żewġ tipi ta 'ktajjen ħfief - imsejħa kappa u lambda. It-tip speċifiku ta 'katina tad-dawl jista' jkollu sinifikat kliniku.
Kelma Minn
Jekk għadek kif ġiet dijanjostikat, ħu ftit ħin biex titgħallem dwar il-marda tiegħek u tistaqsi mistoqsijiet. Nilħqu l-appoġġ mill-ħbieb u l-maħbubin tiegħek. U tistrieħ fuq it-tama. It-trattament tal -kanċer tad-demm tjieb sew fl-aħħar snin, u trattamenti ġodda bħalissa huma fi provi kliniċi.
> Sorsi:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evalwazzjoni tal-metodu ta 'screening għall-analiżi tal-proteina ta' Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Ġestjoni tal-paraproteinemija. Ġurnal Mediku ta 'wara l-Gradwazzjoni . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Kors kliniku ta 'katina ħafifa li tifred mjeloma multipla (proteinuria idjopatika ta' Bence Jones): studju retrospettiv ta 'koorti. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.