Kumplikazzjonijiet u trattament ta 'din l-anormalità ġenetika tal-kliewi
Ħarsa ġenerali
Kif jissuġġerixxi l-isem, il-kliewi taż-żiemel huwa anormalità fejn iż-żewġ kliewi jingħaqdu flimkien biex jifformaw nagħla taż-żiemel. Madankollu, mhux biss il-forma u l-istruttura tal-kliewi li huma anormali. Il-post tagħhom huwa anormali wkoll.
Minflok ma tkun preżenti fl-addome ta 'fuq, taħt il-gaġġa tal-kustilja u ħdejn is-sinsla tiegħek, il-kliewi taż-żiemel tipikament tkun ferm aktar baxxi fil-pelvi.
Din mhix l-unika anormalità ġenetika tal-lok jew l-istruttura tal-kliewi. Eżempju komuni ieħor huwa dak imsejjaħ il- " kliewi ektopika ". Qabel ma nkunu nistgħu nifhmu għaliex tifforma forma ta 'kilwa taż-żiemel u l-implikazzjonijiet tagħha, huwa meħtieġ li tifhem il-formazzjoni normali tal-kliewi tal-bniedem matul l-iżvilupp tagħna fl-utru.
Nifhmu l-Formazzjoni ta 'Kliewi tal-Bniedem Normali
Meta ninsabu fi stadju embrijoniku u niżviluppaw ruħhom b'mod sħiħ, il-kliewi tagħna jmorru fi tliet stadji ta 'żvilupp qabel ma tiġi ffurmata l-kliewi kompletament funzjonali u matura:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Immaġina soppa primordjali ta 'ċelluli u strutturi primittivi li se jingħaqdu flimkien f'funzjoni żviluppata kompletament tal-kliewi. L-istadju tal-metanuphros jinkiseb b'madwar 6 ġimgħat ta 'tqala. Huwa magħmul mill-hekk imsejjaħ "mesenchyme metanfrika" u "bud ureterali". Dawn l-istrutturi eventwalment jiffurmaw il-kilwa u l-ureter.
Għaliex għandna nifhmu dan il-proċess formattiv? Ukoll, ladarba napprezzaw li l-kliewi tal-bniedem jgħaddu minn ċerti bidliet strutturali u pożizzjonali sakemm dan jispiċċa fil-forma finali tiegħu, isir aktar faċli li tinftiehem xi anormalità bħall-kliewi taż-żiemel. Għalhekk huwa interessanti li wieħed jinnota li l-istadju metanefros deskritt hawn fuq (li jippreċedi l-kliewi żviluppat) huwa attwalment pożizzjonat fil-pelvi tagħna, u mhux fejn tinsab il-kliewi matur (l-addome ta 'fuq)!
Hekk kif immaturu minn embriju f'tibbien, it-tkabbir tal-ġisem tagħna jwassal għal bidla fil-pożizzjoni relattiva ta 'dan il-kliewi li qed jiżviluppa b'mod li jiċċaqlaq mill-pelvi u gradwalment jogħla għall-pożizzjoni finali tiegħu (taħt il-kustilja u ħdejn il-kolonna vertebrali ). Mhux biss il-kliewi jogħla, biex ngħidu hekk, li fil-fatt iduru internament sabiex l-hekk imsejħa "pelvi renali" issa tiffaċċja l-kolonna vertebrali. Dan il-proċess jissejjaħ rotazzjoni, filwaqt li l-wasla ta 'kilwa fil-post finali tagħha hija msejħa migrazzjoni. Dan il-proċess huwa komplut saż-żmien meta l-embriju għandu 8 ġimgħat.
Issa li għandna ħarsa ġenerali lejn il-formazzjoni tal-kliewi tal-bniedem, nistgħu nibdew nifhmu li kwalunkwe tfixkil mal-proċessi ta 'rotazzjoni jew migrazzjoni se jfisser li mhux biss il-kliewi tagħna jistgħu jkunu lokalizzati f'post żbaljat, iżda jistgħu wkoll jispiċċaw mdewwba f'massa waħda, minflok il-kliewi distinti lejn id-dritt u x-xellug.
Formazzjoni
Il-kliewi taż-żiemel hija dak li nsejħu "anomalija tal-fużjoni". Kif tissuġġerixxi l-kelma, anomalija tal-fużjoni se sseħħ meta kilwa waħda titwaħħal ma 'l-oħra. Dan ser iseħħ minħabba kwalunkwe tfixkil fil-proċess ta 'migrazzjoni normali taż-żewġ kliewi. Ftit aktar rari huwa fenomenu fejn il-migrazzjoni anormali taffettwa biss kilwa waħda minflok l-oħra, li twassal biex iż-żewġ kliewi jkunu preżenti fuq naħa waħda tal-kolonna vertebrali.
Din tissejjaħ "kilwa ectopic fused".
Fil-kliewi taż-żiemel tas-soltu, il-arblu t'isfel tal-kliewi se jingħaqad flimkien u għalhekk iwassal għal forma ta 'nagħla tipika. It-tubi li jneħħu l-awrina mill-kliewi tagħna (imsejħa l-ureters) għadhom preżenti u jnixxu kull naħa separatament. Il-porzjon imdewweb tal-kilwa jissejjaħ "istmu".
Dan l-istmu jista 'jew ma jistax jimtedd b'mod simetriku fuq is-sinsla tad-dahar. Jekk tinsab aktar minn naħa waħda mill-oħra, aħna nsejħulha "il-kliewi tan-nagħla asimmetrika". It-tessut funzjonali tal-kliewi jista 'jew ma jistax jikkostitwixxi l-istmu, u għalhekk mhux normali li tara biss iż-żewġ kliewi mwaħħla minn strixxa tat-tessut fibruż li ma taħdimx.
Prevalenza
Fuq medja, l-istudji rrapportaw il-preżenza tal-kliewi tan-nagħaġ fi kwalunkwe post minn 0.4 sa 1.6 pazjenti, għal kull 10,000 twelid ħaj. Madankollu, din hija l-inċidenza rrappurtata biss. L-inċidenza attwali tista 'tkun ogħla minħabba li l-preżenza ta' kliewi taż-żiemel ta 'spiss mhix magħrufa għall-pazjent affettwat.
Sintomi
Il-maġġoranza mhux se. Fil-fatt, il-kliewi taż-żiemel spiss jinqabdu inċidentalment fuq studji ta 'l-immaġini li jsiru għal raġunijiet oħra. Madankollu, meta s-sintomi huma preżenti, dawn normalment ikunu relatati ma 'anormalitajiet fil-fluss ta' l-awrina maħluq minħabba l-post anormali u l-orjentazzjoni tal-kliewi. Uħud mis-sintomi huma:
- Ħruq matul l-awrina, żieda fil-frekwenza ta 'l-awrina, urġenza ta' l-urġenza kollha maħluqa minħabba tendenza akbar biex tiżviluppa infezzjonijiet fl-apparat urinarju. Din it-tendenza tidher minħabba drenaġġ urinarju subottimali. Dan iwassal għal bwiet ta 'awrina statika, li huwa mezz eċċellenti għall-batterji biex jikbru u jirnexxu
- Uġigħ flank jew pelviku minħabba ostruzzjoni għall-fluss ta 'l-awrina
- Riskju akbar ta 'ġebel fil-kliewi. Dawn imbagħad jikkawżaw uġigħ fil-ġenb jew pelviku kif deskritt hawn fuq, iżda jista 'wkoll jikkawża dehra ta' demm fl-awrina. Stones minnhom infushom jistgħu jwasslu għal infezzjonijiet fl-apparat urinarju wkoll
- Preżenza tar-rifluss ta 'l-urina mill-bużżieqa tal-awrina għall-ururetti, li tista' twassal għal riskju akbar ta 'infezzjonijiet fl-apparat urinarju kif ukoll ċikatriċi fil-kliewi. Dan jissejjaħ VUR (rifluss vesicoureteral)
- Hydronephrosis - dan jirreferi għal sistema ta 'drenaġġ mkabbar u mblukkat fil-kliewi. Din l-ostaklu jista 'jinħoloq minn ġebel tal-kliewi jew ureterali, kif ukoll permezz tal-kompressjoni tal-ureters minn strutturi esterni.
- Anormalitajiet ġenitali oħra - peress li l-kliewi tan-nagħaġ jistgħu jkunu parti minn spettru anormali ġenetiku usa ', jistgħu jiġu nnutati wkoll malformazzjonijiet oħra tal-passaġġ uroġenitali. Dawn jinkludu testijiet mhux iddestinati fis-subien, jew struttura anormali ta 'l-utru fil-bniet.
Kumplikazzjonijiet
Ħafna mill-kumplikazzjonijiet jirriżultaw mis-sintomi u s-sinjali msemmija hawn fuq ta 'kliewi taż-żiemel, ħafna drabi assoċjati ma' ostakoli fl-apparat urinarju.
Interessanti, il-pazjenti bil-kliewi tan-nagħaġ jidhru li għandhom riskju akbar ta 'tip partikolari ta' tumur tal-kliewi msejjaħ it- "Tumur Wilms". Ir-raġunijiet għal dan ir-riskju mhumiex mifhuma bis-sħiħ. Dan l-ewwel ġie stabbilit mill-Istudju tat-Tumur Nazzjonali Wilms magħruf li dam għal kważi 30 sena u identifika 41 pazjent bil-tumur ta 'Wilms li wkoll ġara li jkollu kliewi taż-żiemel.
Forsi tħassib aktar urġenti fuq bażi ta 'kuljum, huwa l-fatt li l-kliewi taż-żiemel huwa aktar suxxettibbli għal korriment minn trawma ta' l-addome mhux ċatta. Per eżempju, f'każ ta 'ħsara taċ-ċintorin tas-sigurtà waqt inċident ta' vettura bil-mutur, ċinturin tas-sigurtà jista 'jgħawweġ il-kontenuti addominali, inkluż il-kliewi tan-nagħaġ kontra s-sinsla. Il-kliewi umani normali li joqogħdu aktar 'il fuq u mhumiex imqabbda flimkien ġeneralment mhumiex f'riskju daqshekk.
Dijanjosi
Kif imsemmi hawn fuq, il-kliewi taż-żiemel tipikament jinstabu fuq immaġini addominali inċidentali. Aktar investigazzjonijiet normalment ikunu meħtieġa jekk is-sintomi, sinjali jew kumplikazzjonijiet deskritti hawn fuq ġew innotati. Per eżempju, jekk intlejt b'infezzjonijiet ripetuti fl-apparat urinarju fl-issettjar ta 'kliewi taż-żiemel, it-tabib tal-kliewi tiegħek tipikament jirrakkomanda xi ħaġa li tissejjaħ cystourethrogram voiding (VCUG) biex tiddetermina jekk hemmx rifluss ta' l-awrina preżenti. Testijiet oħra li jistgħu jiġu ordnati jinkludu:
- Testijiet tal-funzjoni tal-kliewi : dawn tipikament jinkludu testijiet tad-demm bħal livelli ta 'BUN u kreatinina, u stima GFR. It-test ta 'l-urina għall-proteina jew għad-demm huwa utli wkoll. Jekk jogħġbok ara hawn għad-dettalji.
- Fluss renali scan biex tikkonferma l-ostruzzjoni
- CT Urogram
Trattament
Jekk ma jkun hemm l-ebda kumplikazzjonijiet maġġuri jew li jikkonċernaw is-sintomi, u l-funzjoni tal-kliewi hija normali, l-ebda trattament ulterjuri m'huwa meħtieġ. Madankollu, il-pazjent xorta għandu jkun avżat dwar is-suxxettibilità tal-kilwa tagħhom għal trawma ta 'l-addome mhux imdawra. Jekk hemm kumplikazzjonijiet innotati minħabba xkiel għall-fluss ta 'l-awrina, il-pazjent għandu jiġi evalwat minn speċjalista (nefrologist u urólogo) biex jiddetermina aktar azzjoni u biex jara jekk il-korrezzjoni kirurġika tistax teħles mill-ostakolu. Fil-biċċa l-kbira tal-pazjenti, il-pronjożi fit-tul hija tajba.
Kelma Minn
Ftakar li l-kliewi taż-żiemel hija anormalità relattivament rari tal-pożizzjoni u l-istruttura tal-kliewi. Filwaqt li l-biċċa l-kbira tal-pazjenti ma jkollhomx sintomi u l-kliewi tan-nagħaġ tagħhom jiġu skoperti inċidentalment fuq l-immaġni, ikunu konxji li s-sintomi jistgħu jiġu rrappurtati f'minoranza ta 'pazjenti u normalment huma relatati ma' tfixkil għall-fluss ta 'awrina, ġebel fil-kliewi jew infezzjonijiet fl-apparat urinarju.
Jekk is-sintomi huma preżenti, it-trattament, inkluż it-trattament kirurġiku biex tittaffa l-ostruzzjoni, jista 'jsir neċessarju, iżda l-biċċa l-kbira tal-pazjenti jistgħu jiġu mmonitorjati b'mod sikur u m'hemmx bżonn ta' aktar evalwazzjoni jew trattament. Għalkemm għandek bżonn tkun konxju tar-riskju akbar ta 'korriment fiżiku għall-kliewi taż-żiemel (speċjalment minn trawma abdominali ċatta), ftakar li l-pronjożi fit-tul hija favorevoli!
> Sorsi:
> Fekak H, et al. Ġestjoni tal-kliewi tan-nagħaġ ibbażata fuq serje ta '36 każ. Prog Urol. 2004 Settembru; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J fil al. Imaging ta 'kliewi taż-żiemel u l-kumplikazzjonijiet tagħhom. J Med Imaging Radiat Oncol. Ġunju 2008; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Qsim trawmatiku ta 'kliewi taż-żiemel. Actas Urol Esp. Apr 2006; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. L-okkorrenza tat-tumur Wilms fil-kliewi taż-żiemel: rapport mill-Grupp Nazzjonali ta 'Studju tat-Tumuri Wilms (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Awissu; 37 (8): 1134-7.