Tgħallem aktar dwar il-Distinctive, Problemi Fiżiċi tas-Sindromu tal-Velma Prune
Is-sindrome tal-Bellun tal-Prune, magħruf ukoll bħala Eagle-Barrett jew is-sindrome tat-trijade, huwa difett konġenitali b'sett distintiv ta 'problemi fiżiċi li jitwieled mit-tfal. Dawn il-problemi huma:
- Il-muskoli addominali fin-naħa ta 'quddiem tal-ġisem huma dgħajfin jew nieqsa
- Partijiet mill-apparat urinarju jiżviluppaw b'mod anormali. Dawn jinkludu twessigħ mhux normali (dilazzjoni) tat-tubi ta 'l-awrina, akkumulazzjoni ta' awrina fit-tubi li jgħaddu l-awrina mill-kliewi sal-bużżieqa u / jew fluss ta 'awrina mill-bużżieqa ġol-tubi u kanali (imsejħa rifluss vesicoureteral).
- Fl-irġiel (95% tal-każijiet), it-testi joqgħodu ġewwa ż-żaqq u ma jidħlux fl-iskrotum.
Jista 'jkun hemm problemi fiżiċi oħra fit-tarbija, bħal kurvatura vertebrali, dislokazzjonijiet tal-ġenb, problemi kliniċi, problemi respiratorji jew tal-qalb, u problemi gastrointestinali.
Kawżi tas-Sindromu tal-Bellus Prune
Il-kawża tas-sindromu mhix magħrufa, iżda r-riċerkaturi jemmnu li t-tfixkil tat-tkabbir tal-fetu jikkawża l-iżvilupp tal-problemi. Huwa maħsub li xi ħaġa timblokka parti mill-passaġġ urinarju tal-fetu, u dan jikkawża partijiet oħra tal-passaġġ jiżviluppaw b'mod anormali. Is-sindromu tal-Bellun tal-Prune iseħħ f'1 f'40,000 twelid ħaj fl-Istati Uniti
Dijanjosi tal-Kondizzjoni
L-ultrasound waqt it-tqala kultant jista 'jara l-iżvilupp anormali tal-bużżieqa u tal-passaġġ urinarju. Filwaqt li l-fetu jikber, il-fluwidu jiżviluppa fl-addome tiegħu, li jvarja akbar u akbar. Il-fluwidu jerġa 'jiġi assorbit qabel it-twelid, hekk fil-ħin tat-twelid, it-tarbija għandha għonq imdemmi jew imkemmxa (għalhekk l-isem "żaqq prune").
Wara t-twelid, ultrasound u x-rays jistgħu jiddeterminaw liema tip ta 'anormalitajiet fl-apparat urinarju huma preżenti. Is-sindromu tal-Bellun tal-Prune spiss huwa kkaratterizzat minn:
- Xi muskoli addominali jew l-aktar huma parzjalment assenti. Dan jagħti l-apparenza mkemmxa jew pruna.
- Għalkemm l-aċċessorji tal-muskoli lejn l-għadam jistgħu jkunu preżenti, il-muskoli huma iżgħar u irqaq fuq il-bużżieqa tal-awrina.
- Il-ħajt addominali huwa rqiq, l-addome innifsu juri li hu kbir u maħlul, u l-intestini jistgħu jidhru mill-ħajt irqiq taż-żaqq.
- Jingħalaq il-ġilda tidher li tirradja mill-buttuna taż-żaqq jew tgħaddi mill-istonku.
- Tkissir minn żokkra lejn iż-żona pubika jista 'xi kultant ikun preżenti u xi kultant il-buttuna taż-żaqq tista' tkun imqabbda mal-bużżieqa tal-awrina permezz ta 'kanal (urachus) jew ċisti.
- It-tkebbib tal-kustilji jew it-tnaqqis tas-sider jista 'jikkawża li s-sider ikun imdeffes fi tfal b'sindromu.
- Bużżieqa mkabbra hija preżenti kważi f'kull każ.
Sfortunatament, is-sindromu Prune Belly jista 'jkollu effetti serji ħafna fuq it-tarbija. L-istatistika turi li 20% tat-trabi jmutu qabel it-twelid, u 30% jmutu minn problemi tal-kliewi fl-ewwel sentejn tal-ħajja. Fil-50% li jibqa 'tat-trabi, hemm gradi varji ta' problemi ta 'l-awrina.
Is-Sindrome ta 'l-Imblukkar tal-Imrieħel spiss jiġi djanjostikat taħt varjetà ta' ismijiet differenti, bħal sindromu ta 'defiċjenza fil-muskoli addominali, assenza konġenitali tal-muskoli addominali, defiċjenza ta' muskulatura addominali, sindromu Eagle-Barrett, sindromu ta 'Obrinsky jew sindromu triad.
Trattament għal Eagle-Barrett
M'hemm l-ebda kura għal Eagle-Barrett (sindrome ta 'żaqq prune), iżda jistgħu jsiru tiswijiet fil-passaġġ tal-awrina.
Xi kirurgi jippruvaw jikkoreġu l-problemi fuq il-fetu qabel ma titwieled, iżda dan kellu riżultati mħallta. Tfal li huma suxxettibbli għall- infezzjonijiet fl-apparat urinarju jingħataw antibijotiċi preventivi u l-kirurġija jista 'jġib it-testi tat-tifel fl-iskrotum tiegħu.
Kultant minkejja l-aħjar trattament, il-kliewi tat-tfal se jieqfu jaħdmu (insuffiċjenza renali). It-trattament għal dan huwa jew dijalisi jew trapjant tal-kliewi.
Tekniċi kirurġiċi aħjar, speċjalment bl-użu ta 'laparoscopy, jagħmlu l-operazzjonijiet ta' tiswija meħtieġa għal tfal b'sintrojju Prune Belly inqas diffiċli. Hekk kif titgħallem aktar dwar is-sindromu, it-trattamenti jistgħu jitjiebu u t-tfal għenu biex jgħixu aktar.
Sorsi:
Netwerk tas-Sindromu tal-Bellyija. Dwar il-bellus tas-sorgu.
Franco, I. (2001). Sindromu tal-Belly Prune. eMediċina aċċessata minn http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindromu tas-siringa ta 'l-għaraq pur: Għażliet terapewtiċi inkluż fit-tqegħid ta' xabla amniotika vesika fit-tqegħid ta 'l-utru. J Clin Ultrasound, Vol. 28, Nru. 9, p. 500-507.